原发性中枢神经系统淋巴瘤6例临床及MRI分析

吴海香 杨清成 张向东 刘峥嵘

河南安阳市人民医院 1)神经内科 2)血液科 安阳 455000

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system phoma,PCNSL)是原发于脑、脊髓或软脑膜等处少见的恶性非霍奇金氏淋巴瘤,此病较为少见,占颅内原发肿瘤0.5%～2%。近20年来,PCNSL发病率明显上升[1]。PCNSL的临床表现、实验室检查及影像学检查缺乏特异性,极易误诊。本文回顾性分析我院2000-2009年经病理确诊的6例PCNSL的临床和 MRI表现,以期提高对本病的诊断。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组男5例,女1例,年龄59～77岁,平均60岁,其中1例发病前半年因皮肌炎曾用激素冲击治疗,后小剂量维持。6例均无获得性免疫缺陷综合征(AIDS),查HIV抗原均阴性。急性或亚急性起病。首发症状:头晕、行走不稳3例,其中 1例很快出现智能障碍,失语、偏瘫 1例,头痛伴视力下降 1例;偏瘫、癫发作1例。其中3例以脑梗死给予治疗,后又出现头痛、呕吐、意识障碍等颅高压症状。

1.2 脑脊液和其他实验室检查 6例患者均行腰椎穿刺脑脊液检查。脑脊液为黄色或无色,压力增高4例;蛋白含量增高6例,最高为 3 g/L;葡萄糖和氯化物正常 5例,降低 1例;细胞计数正常3例,增高3例;有异型细胞1例。外周血红细胞、血小板、白细胞和淋巴细胞百分率以及血钠、钾、氯等电解质和小便常规等未发现异常。6例均经病理确诊。

1.3 影像学特点 见表1。

表1 6例影像学(CT或 MRI)特点

1.4 治疗及预后 本组5例均以手术治疗加全脑化疗及鞘内化疗综合治疗,1例给予化疗。其中5例已去世,平均生存时间11.5个月,1例目前在治疗中。

2 讨论

原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种少见的颅内肿瘤,但近年来许多资料都已证明:无论在免疫反应正常的人群,还是免疫功能受到破坏的人群中,PCNS的发病率均明显增加,最近有文献报道增加了3倍[2-3]。本组中1例因皮肌炎用甲强龙冲击治疗后半年发病,其他5例免疫功能正常。某些因素可能影响发病率,如环境污染等,当然不排除医生对淋巴瘤诊断的警觉性提高,以及MRI的普及应用从而提高了医生的诊断水平。

原发性中枢神经系统淋巴瘤多呈急性或亚急性起病,病程短,进展快,临床症状及体征与受累部位有关,文献报道额叶、基底节、胼胝体、丘脑及脑室周围是好发部位。肿瘤可为单发或多发,病程中病灶大小和数量可有变化,特别是激素治疗后可使病灶暂时性缩小而缓解病情。由于上述特点,PCNSL的临床诊断缺乏特异性,常需与一些疾病鉴别。单发的肿瘤常需与胶质瘤鉴别,本组1例患者在术前考虑为胶质瘤,后经手术确诊为PCNSL。多发者常需除外转移瘤,多发性硬化,炎症及脑血管病。本组1例患者因有动脉硬化、高血压,以突发失语为首发症状,因此开始误诊为脑梗死。1例因多发病灶,激素治疗后病灶缩小,反复发作2次,激素治疗效果好,在外院疑似炎症及多发性硬化。2例术前考虑为转移瘤。由此可见,原发性中枢神经系统淋巴瘤的早期诊断有时是困难的,确切的诊断依靠组织病理学检查。大多数PCNSL为B-细胞型肿瘤,本组6例均经病理证实。显微镜下检查,肿瘤细胞大小,形态基本一致,核染色质粗,核膜清楚,核分裂多见,呈片状排列,多围绕血管并侵及血管壁。免疫组织化学检查对诊断也很重要,有报道示PCNSL的多发性骨髓瘤原癌基因-1高表达,而CD10则极少表达,但有时仍会出现假阴性,尤其是对接受过肾上腺皮质激素(激素)治疗者,因此,疑诊PCNSL者,在行免疫组织化学检查前,建议逐渐减少激素用量。如为肿瘤复发,应在使用激素前再次活检[4-5]。

颅内淋巴瘤是一种乏血管肿瘤,它以血管周围Virchowrobin腔隙为中心向外浸润生长,Virchowrobin腔内如果出现强化,则对PCNSL的诊断具有特异性[6]。此外PCNSL常常侵入邻近脑实质乃至浸润血管壁进入血管腔内,进而破坏血脑屏障,故PCNSL常有明显强化,并且强化边缘欠锐利。本组6例的病灶均明显强化,没有不强化的病灶。在强化图像上如出现特征性“缺口征”、“尖角征”对诊断较有帮助。“缺口征”表现为在一个强化的断面像上,圆形、类圆形或团块状实质病灶的边缘有一至二个脐样、勒痕状或啃噬状缺损。而“尖角征”则是指在一个强化的断面像上,不规则形病灶向某一方向呈尖角状突出,形如手枪状。本组30个病灶有5个(16.67%)出现缺口征,3个(10%)出现尖角征。“缺口征”及“尖角征”是诊断PCNSL的较为特异性的表现,在其他脑肿瘤中很少出现,其出现可能与肿瘤生长过快,血供不足有关。25%的PCNSL为多中心生长,本组为50%,多中心生长的PCNSL通常容易被误诊为转移瘤,因此在临床未能找到原发灶的情况下,并且当病灶出现不完整的环状强化时,应考虑到本病可能。

PCNSL的治疗中以综合治疗效果好。对单一病灶采取病灶切除,术后加放疗及化疗;对多发病灶采取部分病灶切除后加全脑放疗及化疗;不能切除者采取全脑放疗化疗。本组病例多采用三种以上的治疗方法综合治疗。生存时间平均11.5个月,与文献报道综合治疗生存时间相仿。总之,PCNSL属于高度恶性肿瘤,治疗总体效果较差,但经过合理治疗,还是可以提高患者的生存期和生存质量。

[1]杨群顶,高炬,孙培祥,等.颅内淋巴瘤的影像学诊断[J].医学影像学杂志,2007,17(5):437-439.

[2]Kiya K,Uozumi T,Kurisu K,et al.Outcome of primary central nervous system lymphoma.A study of 32 patient[J].Neurol Med Chir,1991,312:194-198.

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[4]方燕南,杨惠萍,戴启麟,等.脑脊液细胞学对诊断以神经系统为主要表现的肿瘤的作用[J].新医学,1999,30(8):439-440.

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