系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合症的MRI表现

张宏娟

南通市海安县中医院核磁共振室, 海安 226600

系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合症的MRI表现

张宏娟

南通市海安县中医院核磁共振室, 海安 226600

目的 探讨系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合症（PRES）的MRI表现，以提高对该病的认识。方法 回顾性分析3例PRES的MRI临床资料和MRI表现并文献复习。结果 MRI显示PRES以顶枕叶白质为主的片状对称性长T1长T2信号、FLAIR高信号病变，部分累及皮层，颞叶后部、额叶也可同时受累。结论PRES的MRI表现具有鲜明的特征性，结合病史和MRI特征可以早期诊断。

系统性红斑狼疮；脑后部可逆性脑病综合症；磁共振成像

系统性红斑狼疮（systemiclupus erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，侵犯多系统多脏器，约有2 5%～7 5%有中枢神经系统（CNS）受累，可产生各种神经精神症状，称之为神经精神性红斑狼疮（neuropsychiat ri?SLE，NP-SLE）或狼疮性脑病，文献报道较多。脑后部可逆性脑病综合症（pos ter io r rever sib l e encephalopathy syndrome,PRES）是一种新提出的临床上以头痛、意思模糊、癫痫发作和视力下降为特点，影像学表现为双侧脑后部对称性病变为主的大部分可恢复的临床－影像学综合症。SLE合并PRES文献报道较少，本文回顾性分析3例SLE 合并PRES的临床及MRI表现，以提高对本病的认识。

1 材料与方法

1.1 临床资料 3例患者2例为女性，年龄分别为45岁、37岁；1例为男性，年龄为13岁。根据1982年美国风湿协会SLE诊断标准[1]，3例患者诊断为系统性红斑狼疮病并经临床治疗多年，1例女性合并狼疮肾病。本次发病特征：2例女性为突发的头痛、恶心、呕吐及视物模糊，1例癫痫发作伴精神症状、眩晕3例；1例小儿患者主要为癫痫发作，发作后头痛、视物模糊，双下肢无力。本次发作前3例患者血压较高并波动较大。3例患者分别于本次发病后2-3天进行MRI检查。

1.2 检查方法 采用东芝1.5T超导型MR扫描仪，头部7通道相控阵线圈，快速自旋回波T2WI（TR/TE 4000/110ms），反转恢复序列T1WI(TR/TE/TI 2000/15/750ms)，水抑制序列（TR/TE/TI 8000/117/TI 2000ms）；层厚6mm，间隔1.2mm，视野240×220mm，矩阵224×256，层数23层。扩散加权像（DWI）TR1000ms，TE100ms，B值1000s/mm2，同时计算出表观弥散系数（ADC）图。

2 结 果

病变部位：3例均位于顶枕叶，双侧基本对称，病变主要位于白质内，3例均累及皮质（图1-5），2例累及颞叶后部，1例累及额叶白质（图6、7）。病变信号：双侧基本对称的白质为主的片状信号，T2WI高信号，T1WI低信号，边界不清，无占位效应（图1、2）；FLAIR序列病变及受累及的部位均呈高信号，该序列显示受累部位较T2WI明显（图3、6、7）。扩散加权成像：3例患者病灶DWI图呈等信号，ADC图呈略高信号（图4、5）。1例患者除上述典型病灶，脑白质内显示片状长T1、长T2脑白质脱髓鞘改变及基底节区腔隙性脑梗塞。3例患者经静脉注射甘露醇、控制血压及对症治疗后复查MRI，1周后病灶明显缩小。经2-3周治疗后3例患者痊愈，未遗留偏盲、视物模糊等症状。1例脑白质脱髓鞘及腔隙性脑梗死病灶未见明显变化。

3 讨 论

PRES最初由Hinchey等[2]于1996年描述报道，临床主要表现为头痛、视觉障碍、意识状态改变、癫痫发作等症状，局灶性神经功能缺损少见。影像学表现为双侧大脑顶枕叶为主白质异常并且呈可逆性。PRES病因复杂，患者具有严重的基础疾病，包括：高血压或妊娠子痫、严重的肾脏疾病、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、白塞氏病、结节性动脉炎等[3]。近年来PRES病理生理机制已进入广泛研究，大多数学者认为，脑后部白质最易受累的原因是由于该部位由椎动脉系统的后循环系统供血，相比较前循环颈内动脉系统而言缺乏丰富的交感神经支配，而交感神经可以在血压骤升时维持脑血管的张力；体循环血压突然升高超过大脑血管的自动调节能力极限，导致区域性血管扩张，即脑的高灌注，增高的脑灌注压导致血脑屏障破坏，导致局灶性液体、大分子及血细胞外渗引起，引起血管源性水肿及瘀点状出血，而大脑后部血管的这种特殊性、易损性造成该部位更易出现血管渗透性增加、血管源性脑水肿。有些恶性肿瘤化疗患者应用化疗药物如环孢霉素、顺铂等，本病的发生于这些药物的细胞毒性有关，这些药物可以直接损害血管内皮细胞而引起血脑屏障的通透性增加、导致脑水肿[4]。目前大多数学者支持PRES高灌注学说。

SLE是一种较常见的自身免疫性疾病，全身各个系统均可受累，NP-SLE是SLE在中枢神经系统的重要表现[5]，发病大约占SLE患者的20%以上[1]。NP-SLE的神经病理以血管迂曲、血管玻璃样变性、内皮增生和血管周围胶质增生为特点的血管病变为常见，影像学表现为微梗死、大面积梗死、出血、缺血性脱髓鞘改变、多发硬化样脱髓鞘改变、皮层萎缩等，但没有特异性[6]。SLE合并PRES文献报道较少，其发病机制作者推断可能与患者血压的突然升高及较大幅度波动有关。SLE对脑血管损害，造成毛细血管内皮损伤，血管通透性增大；突然的血压升高、血流量的增加超过脑血管自身调节极限，特别是后循环自动调节功能发生短暂性破坏而诱发脑水肿。本组3例患者1例有狼疮性肾病，血压较高，3例本次发病前均有血压的异常升高且波动幅度较大，与文献报道PRES的发病机理相一致。

PRES的影像学表现具有鲜明的特征性，最突出特点是累及大脑半球顶枕区皮层下白质为主的弥漫性对称性大片状长T1、长T2信号，水抑制序列可显示皮质也可受累。后循环的其他部位也可受累，如小脑、中脑及桥脑。除后循环外，前循环也可受累，如基底节区、丘脑及脑室旁白质等[7]。但是大部分病变还是以枕叶为主，同时累及上述部位，单独受累较少见。本组病例均表现为以顶枕叶为主，，2例累及颞叶后部，1例累及额叶白质。

PRES需与NP-SLE、基底动脉尖端综合症、静脉窦血栓形成鉴别。NP-SLE主要表现为腔隙性脑梗死、大面积梗死、出血、缺血性脱髓鞘改变、皮层萎缩等，但没有特异性，两者鉴别较为容易。基底动脉尖端综合症累及距状裂和枕叶中线旁皮层，常伴丘脑、中脑、小脑的梗死。静脉窦血栓形成表现为静脉窦血管流空征消失，静脉血管成像呈截断征或充盈缺损，根据阻塞部位表现为静脉性梗死，常见于双侧额顶叶、枕叶皮层、皮层下，基底节区出血灶。

PRES早期为可逆性的血管源性脑水肿病理过程，多数病人可完全康复而不留神经系统症状体征。但是由于SLE有严重的基础疾病并且可以合并NP-SLE，临床表现可以掩盖PRES体征，临床对该并发症病的认识不足进一步造成延误诊断，神经细胞进一步损害而成不可逆性的变性死亡。PRES的MRI表现具有鲜明的特征性，结合病史和MRI特征可以早期诊断。

1.方圻.现代内科学.北京:人民军医出版社, 1995, 3192-3208.

2.Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.N Engl J Med,1996,334(8):494-500.

3.干异 李雄 李列平 以精神障碍为首发症状的系统性红斑狼疮1例报道 罕少疾病杂志[J],2001 8(1)

4.周旭峰 高志翔 张丽雅等 脑后部可逆性脑病综合症:MRI诊断及对预后的判断 中国CT和MRI杂志[J],2009 7(4)

5.Mok CC, Mak A, Tsui EY, et al.Shrinking central nervous system in systemic lupus erythematosus.Ann Rheum,2004 65(5):605-608

6.汪圣平 吴晓鸣 曾飞雁 神经精神性红斑狼疮的脑部MRI表现 中国CT和MRI杂志[J] 2005 3(4)

7.Ahn KJ,You WJ,Jeong SL,et al.Atypical manifestations of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:findings on diffusion imaging and ADC mapping.Neuroradiology,2004,46(12):978-983.

MRI Finding of systemic lupus erythematosus with posterior reversible encephalopathy syndrome

ZHANG Hong-juan.Depar tment of MR,Hai’an Chinese Tradi tional Medicine Hospital of Nantong，Hai’an 226600

ObjectiveTo explore MRI characters of systemic lupus erythematosus with posterior reversible encephalopathy syndrome（PRES）,so as to increase unc ler standing.Me t hods The c l inic data and MRI imaging of 3 cases with PRLS were retrospectively analyzed and related reports were reviewed.ResultsMRI revealed symmet rical mul tiple patchyl ike lesions presented hypointense on T1WI, hyperintense on T2WI, and located predominant ly in the occipital lobe, some of them involved gray mat ter.They can provide useful imformation in the bilateral temporal lobes and f rontal lobe.ConclusionMRI mani festations of PRES had distinctive characteristic and can be diagnosed on the basis of clinical and MRI feateres in the ear ly stage.

systemic lupus erythematosus；posterior reversible encephalopathy syndrome；magnetic resonance imaging

R593;R742;R445.2

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2010.04.005

2010-03-13