弥漫性泛细支气管炎临床1例误诊及鉴别诊断分析

曹秀琨

弥漫性泛细支气管炎(Diffuse panbronchio1itis，DPB)是一种病因不明的具有独特临床和病理学特点的疾病。由日本学者于1969年在研究肺气肿的过程中发现，以两肺弥漫性存在的呼吸性细支气管区域的慢性炎症为特征，引起严重呼吸功能障碍，目前误诊率仍很高。我国近几年已有陆续报道。现就本院误诊1例汇总如下。

1 临床资料

病例女性，68岁，工人，间断咳嗽、咳痰20余年，加重伴气喘憋气一周收入院。患者因长期咳嗽、咳痰在多家医院诊断为慢性支气管炎、肺气肿等，该患者无吸烟史。有慢性副鼻窦炎史10年。体检：呼吸急促，唇甲紫绀，副鼻窦区压痛(+)，两肺可闻及散在干音及广泛湿音。心律齐。轻度杵状指。肺功能示：FEV/FVC42，FEV0.78L，弥散功能正常。血气分析：PaO248mmHg，PaCO250mmHg。胸部HRCT示：两肺散在的大小不等颗粒状小结节，双下叶显著；肺外围可见管状或环状影。入院后诊断考虑支气管扩张，慢性支气管炎，支气管肺泡癌？予头孢唑肟钠抗菌素抗感染治疗1周后症状改善不明显并伴有发热。此后予阿齐霉素0.5g/d联合头孢替安每日静点，1周后症状明显缓解。2周后症状基本控制，复查血气分析：PaO278mmHg，PaCO239mmHg，患者出院后继续口服阿齐霉素，病情平稳。

注：双肺散在大小不等的颗粒状小结节，结节间无融合趋势，小支气管扩张呈管状或环状。患者同时有副鼻窦炎。

2 讨论

DPB是以肺部呼吸性细支气管为主要病变区域的特发性弥漫性炎性和阻塞性气道疾病是完全不同于慢性阻塞性肺疾病的一种独立疾病。病因目前尚不清楚，但与遗传和体质因素密切相关[1-2]。DPB临床表现通常隐袭发病，常见症状为慢性咳嗽、咳痰、活动后气短，早期即反复存在下呼吸道感染，痰量异常增多，感染以流感嗜血杆菌的检出率为高为44%，铜绿假单胞菌为22%，肺炎球菌为12%[3]。并因顽固性气道感染最后导致呼吸衰竭。在胸部x片、胸部CT、尤其是胸部HRCT有相应的影像学改变。该患者通过仔细阅读胸部HRCT发现与支气管扩张，支气管哮喘及肺纤维化有所不同。DPB的临床特点缺乏特异性，在临床上误诊率较高。该病在临床长期出现误诊，与临床医生对其诊断及鉴别诊断认识不足有关。现将其诊断及鉴别诊断做如下分析。

2.1 诊断 目前我国尚无自己的诊断标准，主要参考日本厚生省1995年和1998年先后两次修订的DPB临床诊断标准[4]。诊断项目包括必须项目和参考项目。必须项目:①持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难；②合并有慢性副鼻窦炎或有既往史；③胸部x线可见两肺弥漫散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。参考项目：①胸部听诊断续性湿音；②一秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEVI占预计值%)低下(70%以下)以及低氧血症(PaO2)＜80mmHg；③血清冷凝集试验(CHA)效价增高(46倍以上)。确诊：符合必须项目①、②、③，加上参考项目中的2项以上。一般诊断：符合必须项目①、②、③。可疑诊断：符合必须项目①、②。有文献报道[5]20%左右的DPB患者无鼻窦炎改变，临床诊断也成立。

2.2 鉴别诊断 支气管扩张：该病80%的患者在10岁以前发病，病史可追溯到幼年患过麻疹、百日咳、支气管肺炎等。而DPB患者发病在40～60岁，并无幼年时代肺部感染史。病理上支气管扩张主要累及部位是在第3～9级支气管，病理变化是慢性化脓性炎症造成支气管狭窄，扩张，变形。而不是以肉芽组织增生及圆形细胞浸润为主。临床上支气管扩张有50%～90%的患者具有明显的咳嗽、咳脓痰症状，咯血是较突出的特点。而DPB患者只在感染后期才有较多痰。支气管扩张呈慢性经过，可达十年、数十年，部分患者只是犯病时有明显症状。而DPB是个进行性疾病，不如支扩症的生活质量。影像学上也有明显差异，支气管扩张在CT尤其是薄扫CT表现为支气管壁增厚的双轨征、戒环征、囊泡影，却没有颗粒阴影。DPB表现在胸片和CT上就是大小不等的颗粒阴影，可有弥漫全肺的灶状肺气肿。而选择的支气管-肺泡造影肺泡难以显影也是本病的特点。

慢性支气管炎：慢性支气管炎病理上主要病变是气管、支气管的腺体肥大、分泌功能亢进、杯状细胞增多。炎症细胞主要分布在黏液腺及其周围，而不是DPB那样以淋巴细胞、浆细胞等圆性细胞侵及支气管壁各层组织。临床上慢性支气管炎常因感冒或季节交换的冬春之际犯病。发作越频越重，演变成肺心病的时间越短，一般需要10～17年。而DPB症状无季节性，通常隐袭缓慢发病，病情较慢性支气管炎发展的快。影像学上，慢性支气管炎没有DPB那样进行性自下而上的颗粒阴影。而以纹理的变化为主。有时有支气管周围炎而形成斑点阴影，远不如DPB典型颗粒阴影明显。肺功能检测慢支多为阻塞性通气功能障碍。而DPB多为轻中度限制性障碍。治疗上多数慢支以β-内酰胺类抗生素有效。而DPB只对大环内酯类红霉素等有效。文中该患者予阿奇霉素治疗后症状明显缓解，与此相符。

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)：此病也多侵袭40～50岁的成人。多急性起病，咳痰、发热，但病情有间歇性和自行缓解的特点不像DPB那样虽隐匿发病，却呈进行性进展。BOOP胸片以双肺多发斑片状阴影，以其跨叶段和呈游走性为特点。后期肺有容积缩小倾向。肺功能测定呈限制性障碍和弥散障碍。而DPB弥散功能尚可。治疗上BOOP对皮质激素反应良好可治愈，预后好。

从临床表现和影像学方面还需与支气管哮喘、粟粒性肺结核、细支气管肺泡癌等疾病鉴别。

在治疗上，红霉素对该病疗效显著[6]。资料显示，使用大环内酯类药物治疗后，生存率则上升到90%以上。红霉素对DPB的作用并非是抗菌，而是对抗炎症，抑制气道分泌粘液，免疫调节，抑制过敏等，是对DPB病情的根本控制[7-8]。针对病原菌药敏可选用头孢三代等抗菌素，但不停用红霉素。

本病的关键在于早期诊断，做好鉴别诊断，早期治疗，避免误诊。以提高患者的生活质量。

[1]贺正一,李燕燕.弥漫性泛细支气管炎[J].中华结核和呼吸杂志,1996,19(2):115-117.

[2]于润江.注意识别弥漫性泛细支气管炎[J].中华内科杂志,2000,39(12):829.

[3]蔡柏强,李龙芸.协和呼吸病学[M].北京:中国协和医科大学出版社,2005:1170-1181.

[4]李英红,胡红,工藤翔二.弥慢性泛细支气管炎和大环内酣类药物疗法[J].中华结核和呼吸杂志,2002,25(7):421-423.

[5]谢广胜,李龙云,刘鸿瑞,等.弥漫性泛细支气管炎9例临床分析[J].中华结核和呼吸杂志,2005,28(6):516-519.

[6]刘淼冰,李淑娟,尹萍,等.弥漫性泛细支气管炎一“关于慢性咳痰、喘40年,加重伴意识障碍1天”的讨论[J].中国临床医生,2006,34(2):62.

[7]Keieho N,Kudoh S.Difuse panbronehiolitis:role of maeroiides intherapy[J].Am J Respir Med,2002,1:119-131.

[8]Kudoh S.Applying lessons learned in the treatment of diffuse panbronchiolitisto other chronic inflammatory diseases[J].Am J Med,2004,117 Suppl 9A:12S-19S.