肾上腺节细胞神经瘤诊治(附1例报告)

王江 付玉国

肾上腺节细胞神经瘤是一种临床较少见的无功能性良性肿瘤，随着CT、MRI等影像技术的发展近年报道逐渐增多。我院于2007年收治一例，术前超声及CT检查诊断为左侧肾上腺肿瘤，术后病理为肾上腺节细胞神经瘤。为提高对本病的认知，结合文献分析，现报告如下：

1 临床资料

患者，男，54岁，体检发现左肾上腺肿瘤于2007年5月12日入院，患者发病以来无发热，无腹胀、腹痛，无恶心、呕吐，无头晕、头痛，无四肢无力、手足抽搐及周期性麻痹。查体：体温：36.4℃，脉搏：75次/分，呼吸：18次/分，血压：120/75mmHg。无向心性肥胖、满月脸，水牛背。腹平软，未触及包块，无肾区叩痛。血常规、生化及肿瘤标志物检查无异常。VMA检查正常。超声示左肾上腺区低回声肿物，约3.5cm×5.0cm，回声均匀，界限清，无血流信号。CT平扫左肾上腺区可见3.0cm×5.0cm大小椭圆型肿块，CT值30HU,可见多个点状钙化，CT增强可见不均匀强化。

2 结果

手术完整切除肿瘤，术后病理为肾上腺节细胞神经瘤，术后定期随访两年无复发。

图1 左肾上腺区实质性肿物，多发点状钙化，增强后不均匀强化。

图2 病理：左肾上腺节细胞神经瘤，细胞生长活跃。免疫组化：s-100(+)Vimentin(+)CD34(血管+) actin(-) HMB45(-)

3 讨论

节细胞神经瘤起源于成熟的交感神经细胞，多发生在颈部至盆腔的交感神经节及肾上腺髓质，纵隔发生率最高，约占43%[1]。肾上腺的节细胞神经瘤占周围神经肿瘤的2%～3%[2]，男女发病率无差别。以青年和成年人多见，也可见于儿童，10岁以下的患者约占儿童患者的1/3，发生于老年者约占5%[3]。肾上腺节细胞神经瘤起自肾上腺髓质，由分化良好的神经节细胞、神经鞘细胞和神经纤维组成，大多有完整的包膜，表面光滑，质地较韧。切面多呈灰白色或灰黄色、分叶状或结节状。肿瘤内部可有出血、坏死或囊性变，镜下见神经节细胞为恒定成分，分化较好，细胞呈大多角形，核大圆形，有明显的核仁，神经纤维表现为增生成束，排列呈波浪或编织状。本病多为良性，属于肾上腺非功能性肿瘤，一般没有分泌功能，多项内分泌检查正常，引起的症状也不典型。如肿瘤由未分化的神经母细胞构成，为神经母细胞瘤；如细胞分化介于二者之间，则为节神经母细胞瘤[2]。此两种肿瘤属于恶性肿瘤，可分泌儿茶酚胺引起高血压。

肾上腺节细胞神经瘤患者多无典型的临床表现，部分患者有血压升高，常在体检或检查其他疾病时偶然发现，肿瘤发展缓慢，当瘤体逐渐增大时可出现上腹不适或腰部隐痛。临床一般很难触及明确的肿物。典型的肾上腺节细胞神经瘤一般不分泌儿茶酚胺和类固醇激素[5]，所以大多数病人血压正常，极个别血压升高，儿茶酚胺化合物检验异常[6]。其诊断较为困难，主要依靠影像学检查。B超表现为肿瘤呈低回声，包膜完整。CT呈低密度、边界清楚的占位，强化不明显。CT平扫密度20～35HU，平均为(27.8±4.7)HU，增强后22～50HU，平均为(36.3±9.4)HU；20%～50%的瘤内有钙化，以细点状钙化多见[7]。

肾上腺节细胞神经瘤的诊断需与下列疾病鉴别。嗜铬细胞瘤有阵发性高血压，尿VMA升高，CT平扫肿瘤为中等密度，易坏死，增强则明显强化，而坏死区不强化；节神经母细胞瘤及神经母细胞瘤属恶性肿瘤，多发生于儿童，尿VMA升高，血压高，与周围组织粘连明显，CT平扫为中等密度，增强后不均匀强化；功能性肾上腺皮质腺瘤则有典型的临床表现，相应的内分泌生化检查异常。但最后确诊仍需术后病理学检查。

肾上腺节细胞神经瘤的治疗以手术切除为主，包括开放手术及腹腔镜手术。近年来，经腹腔镜肾上腺肿瘤切除术已经成为现代治疗肾上腺肿瘤的金标准，由于腹腔镜手术创伤小、康复快，是治疗肾上腺节细胞神经瘤一种较理想的手术方法。对于较小的肿瘤且无症状者多数主张可随诊观察，大于3cm者则需手术治疗，但也有主张影像学检查对某些患者只能定位难以定性，不能排除节神经母细胞瘤等恶性肿瘤，一经发现则手术切除。对于直径大于6cm者，恶性可能性较大，病理分析含有不成熟成分，注意复发或恶变的情况，术后应定期复查，长期随访。

[1]顾绥岳.实用外科病理学[M].南京:江苏科学技术出版社,1987:509.

[2]方玉江,陈忠新,马潞林,等.肾上腺节细胞神经瘤的临床和病理研究[J].基础医学与临床,2001:21(6):566-568.

[3]李黎明,包国强,林毅，等.后腹腔镜手术切除肾上腺节细胞神经瘤疗效观察[J].临床泌尿外科杂志,2004,19(9):521-523.

[4]Tischler A S.Divergent differentiation in neuroendo-crine tumous of the adrenal gland[J].Semin Diagn Pathl,2000,17:120-126.

[5]Daneman A.Adrenal neoplasmas in children[J].Semin Roentgenol,1988,23:205-215.

[6]徐丹枫,闽志廉,宋有华,等.肾上腺节细胞神经瘤(附6例报告)[J].中华泌尿外科杂志,1996,17(12):652.

[7]陈学军,高剑波,杨学华,等.节细胞神经瘤的CT表现[J].临床放射学杂志,2000,19:159-161.