CT诊断肝脏上皮样血管内皮瘤 1例

张晓山,李晓辉

(威海卫人民医院,山东威海 264200)

肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)属一种罕见的低度恶性血管源性肿瘤,由Weiss和 Enzinger在 1982年作为一种独立的肿瘤首先描述,为介于血管瘤和血管肉瘤间的一种间质源性肿瘤,具有上皮样细胞和血管内皮细胞的组织学特征。2010年 4月我们采用 CT诊断肝脏EHE 1例,现报告如下。

患者女,55岁。因上腹部不适 3个月就诊。查体无明显异常,辅助检查示 HBsAg、HBsAb、HBeAg、HBeAb、HBcAb、HCV均阴性,甲胎蛋白(AFP)、CA 199、癌胚抗原(CEA)血清水平在正常范围内。肝脏 CT检查示肝内多发类圆形低密度结节灶,部分见融合,大部分病灶位于肝周包膜下,边界欠清楚,类似“牛眼征”,局部肝包膜见回缩;动脉期病灶强化不明显,门脉期病灶可见轻度周边强化,初步诊断为肝多发占位,上皮样血管内皮瘤可能性大,转移瘤待排。胸部 CT未见异常。肝穿刺活检见灰白条索状组织,免疫组化检查示CD34(++),CK 7(-),AFP(-),网织(+)。病理诊断为肝脏 EHE。

讨论:EHE病因或危险因素尚不清楚,中年女性略多见,多发生于软组织、肺、骨、脑、小肠,很少发生于肝脏,临床表现无特异性。组织学上肿瘤细胞由上皮样细胞和树突状细胞组成,上皮样细胞圆形或卵圆形,胞质嗜酸性,核呈空泡状,有小核仁;树突状细胞呈梭形,胞质淡嗜酸性,含多个指突状突起,两种肿瘤细胞均可出现特征性胞质内血管分化,即单个细胞围成的小血管腔,类似印戒样细胞,但腔内含红细胞,且肿瘤含有大量黏液蛋白和增殖的纤维间质。内皮标记物CD31、CD34及第Ⅷ因子相关抗原中至少一种呈阳性反应则诊断可靠。肝脏EHE在病理学上分为孤立结节型和多结节型(可能由前者发展而来),病灶有包膜下分布和部分融合的特点。CT扫描对多结节型肝脏 EHE有较大诊断价值,表现为肝脏周边区域多发低密度结节灶,结节密度不均,可见低密度环状边缘及中心更低密度区,局部肝包膜可见凹陷;增强后动脉期病灶无强化或轻度周边强化;门脉期病灶持续强化,可见较明显的“晕环”征。肝脏 EHE主要应与肝血管瘤及转移瘤鉴别。笔者认为,病灶呈外周分布且部分融合,有“包膜皱缩”征及“晕环”征为肝脏 EHE的明显特征,但最终确诊仍需病理及免疫组化证实。肝脏EHE预后差异大,部分患者呈爆发性进展,部分患者可多年稳定。目前治疗以根治性切除手术为首选,无法切除者亦可行肝移植或介入治疗。