肺泡蛋白沉积症 2例报告

李 冀

(海南省人民医院,海口 570311)

例 1:男,38岁。胸痛、气促 1 a入院。患者于 2007年 10月于我院住院行胸部 CT显示双肺弥漫性病变,经皮肺活检示间质性肺炎,诊断“过敏性肺炎?”。予激素治疗后出院,但症状加重再次入院。辅助检查:LDH 461 U/L;胸部 CT:两肺斑片状阴影,边缘清晰,密度较淡,以双肺外带及下叶为主,呈“地图样”表现;经皮肺活检病理:部分肺泡上皮稍增生,肺泡腔内充满淡红色渗出液;行纤维支气管镜下肺泡灌洗,回收灌洗液为乳白色混浊液体,灌洗液过碘酸雪夫染色(PAS)阳性。诊断:肺泡蛋白沉积症(PAP)。给予分段纤支镜下肺泡灌洗共 4次,症状明显改善。

例 2:女,42岁。咳嗽、胸闷、气促 9个月入院。2008年 4、5月份在广西诊断为肺炎、肺结核,治疗无改善。半月前在广西医科大学查胸部 CT显示双肺弥漫渗出性病变,诊断为PAP,未治疗。1周前患者症状加重,我院查胸部 CT:双肺弥漫斑片渗出性病变,呈“铺路石”样改变。辅助检查:LDH 252 U/L;纤支镜下肺泡灌洗:回收灌洗液为乳白色混浊液体,灌洗液 PAS阳性。确诊 PAP,予分段纤支镜下肺泡灌洗共 2次,症状改善。胸部CT:双肺间质性渗出性病变变化不大。

讨论:PAP于 1958年由 Rosen等首先报道,是以肺泡和细支气管腔沉积PAS染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征的弥漫性疾病,临床表现为渐进性呼吸困难。其发病率低,确诊困难。本病可自发缓解,也可因肺炎或呼吸衰竭而死亡。发病年龄多在 20～50岁,男∶女为 2～4∶1。PAP的病因及发病机制目前尚不明确,可能与肺泡表面活性物质代谢或肺泡巨噬细胞对它们的清除异常有关;也可能与粉尘或化学物质吸入引起机体的特异性反应或自身免疫机制障碍等有关。

PAP典型的胸部X线表现为从两侧肺门向外放散的弥漫细小的羽毛状或结节状阴影。胸部高分辨CT对 PAP有诊断性价值,表现为两肺斑片状阴影,可见支气管气影征,边缘清晰、锐利,病灶与周围正常肺组织对照鲜明,呈“地图”状。有时呈毛玻璃样改变,小叶间隙和间隔不规则增厚,为多角形态的“铺路石”征或“疯狂堆砌”。

PAP的确诊主要靠病理诊断,目前开胸活检少用。支气管肺泡灌洗术创伤小、安全、依从性好,其外观具有特征性改变,其沉淀可经 PAS染色发现与病理组织一致阳性的富含磷脂物质,并在残存的吞噬细胞内发现 PAS阳性物质,电镜扫描检查则可进一步发现具有高电子密度的板层小体。目前PAP的治疗主要以全肺灌洗为主,也有研究提示纤支镜分段肺泡灌洗也是治疗本病的有效方法。