脾脏错构瘤 3例报告

西安医学院第二附属医院病理科(西安 710038)岳晚侠

例 1 男,41岁,外伤后左上腹不适 3月。查体:左上腹轻压痛,无肌紧张,腹部未触及明显包块。 CT示脾上极内低密度占位性病变。病理巨检:脾脏切除标本,大小为 15cm× 10cm×6cm,被膜光滑,切面可见在脾上极内有一大小为 7cm×5cm×4cm卵圆形包块,界限较清楚,无包膜,暗褐色,质地中等,肿块挤压脾脏组织。镜检:纤维组织呈片状增生,胶原玻璃样变性,有宽窄不一的纤维组织将肿瘤分割成大小不等的区域,局灶区可见含铁血黄素沉积。免疫组化:VIM(+)及 SM A、Actin灶状(+),CK(-)、EM A(-)。诊断:脾脏错构瘤(纤维型)。术后随访 38个月,尚健在,无复发和转移。

例 2 男,44岁。体检发现脾占位 10d,无贫血及血液病史。病理巨检:脾脏切除标本,大小为 14cm× 8cm×4.5cm,被膜光滑,剖开见在脾脏内有一大小为:7cm×4.5cm×6cm的包块,切面呈暗红色,边界清,无包膜,质地中等。镜检:以血管增生为主,呈大小不一的血窦,窦内皮细胞不增生,不肿胀 ,血窦之间为纤维组织,其间散在有多种血细胞,局部区还可见类似脾小梁结构。 免疫组化:VIM(+)、CD34(+)、CD31(+)及 FⅧ (+),CK(-)、EM A(-)。 诊断:脾脏错构瘤 (血管型)。术后随访 16个月,尚健在,无复发和转移。

例 3 男,60岁,左季肋区隐痛 1周 ,B超示脾脏肿块。病理巨检:脾脏切除标本,大小为 12cm×7cm×5.5cm,被膜光滑,剖开见在脾脏内有一大小为 5cm×4.5cm×4cm的包块,切面呈灰红暗红色,病变中央可见灰白色纤维瘢痕样区,边界清,无包膜,质地中等。镜检:纤维血管增生与淋巴组织混合存在,数量相当,见灶状含铁血黄素沉积。免疫组化:VIM(+)、CD34(+)、CD31(+)、 CK(-)、 EM A(-)。 诊断:脾脏错构瘤 (混合型 )。 术后随访 7个月,尚健在,无复发和转移。

讨 论

脾脏错构瘤是一种原发于脾脏的良性肿瘤,发病率约为 1.5/10万[1],临床上十分罕见,由于缺乏临床及影像学特征,易误诊,体积较大的脾脏错构瘤易被误诊为恶性肿瘤,给术前诊断造成了一定的困难。

脾脏肿瘤的发现主要依靠影像学检查,B超检查作为首选,CT或 M R检查较 B超更有诊断价值[2]。虽然影像学检查容易发现本病,但由于缺乏特征性改变,而容易误诊为脾囊肿、脾血管瘤及脾转移瘤等。本组术前无一例明确诊断,最后确诊有赖于病理组织学检查。

脾脏错构瘤大多数表现为:圆球形、分叶状实性结节,少数可囊性变,边界清楚,无包膜,体积大小不一,直径 0.2～ 15cm,常见为 7cm左右,依据瘤组织的血液含量,纤维化程度及含铁血黄素沉着的多少 ,瘤块切面可呈灰白色、深白色或棕红色 ,周围脾脏组织可有受压现象。其显微镜下特征性是由结构紊乱的红髓组织组成,缺乏散在分布的白髓[3]。其成分和正常脾脏组织相似,但各种组织成分间的比例则与正常不同[4]。病变内一般有如淋巴小结,脾小梁结构等存在[5]。血窦扩张,结构紊乱,内皮细胞不增生、不肿胀。脾脏错构瘤一般根据肿瘤内所含主要成分的相对多少分为以下 4种病理学类型:①纤维为主型;②血管为主型;③淋巴细胞为主型;④混合型。

综上所述,笔者认为,脾脏错构瘤可有以下特点:①临床上罕见,常为单发;②临床表现为腹部疼痛或无症状;③影像学难明确诊断最后确诊有赖于病理学检查;④特征性改变是由结构紊乱的红髓组织组成,缺乏散在分布的白髓;⑤脾脏错构瘤预后良好,手术切除脾脏后,无复发和转移。

[1]贾文焯,孙建华,韦军民 ,等.脾脏错构瘤的诊治体会(附 6例报告).腹部外科杂志,2006,19(5):281-282.

[2]Vrachliotis TG,Benett W F,Vaswanik K.Primany angiosarcoma of the spleen CT,M R,and sonographic characteristics: reportoftwo cases [J]. Abdom Imaging,2000,25(3):283-285.

[3]Cheuk W,Lee AK,Arora N,et al.Splenic hamartoma with bizarre stromal cells[J].Am J Surg Pathol,2005,29(1):109-114.

[4]同济医科大学病理学教研室、中山医科大学病理学教研室.外科病理学 [M].第 2版.武汉;湖北科学技术出版社,1999:605-610.

[5]石 力,王孝华.脾脏多发性错构瘤 [J].中华外科杂志,1995,33(9):507.