Rosai-Dorfman病 5例诊治分析

广西壮族自治区人民医院血液内科 (南宁 530021)阳文捷 黄向英 林金盈

Rosai-Dorfman病(窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病,Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHM L)是一种良性的淋巴组织增生性疾病,临床上属罕见病,易漏诊和误诊。现将我院诊断和治疗的 5例 Rosai-Dorfman病患者作如下分析。

临床资料

1 一般资料 5例患者中 ,男性 3例,女性 2例,年龄14～57岁 ,其中4例 14～ 18岁。全部病例均行淋巴结病理活检,诊断符合 Rosai-Dorfman病的诊断标准[1]。生存时间最短 6个月,最长大于 120个月。

2 实验室检查 白细胞在3.5～ 29.8×109/L之间,中性粒细胞比例为 40%～ 78%;伴有异常淋巴细胞 2例;3例伴有中度贫血;血小板均正常;1例伴有显著嗜酸性粒细胞升高,绝对值为 2.47×109/L。免疫球蛋白 IgG明显升高 2例。5例患者均做骨髓检查,1例组织细胞增生,占 4%,其余无异常。全部患者行腹腔 B超检查未见异常。胸片均正常。

3 临床表现 5例患者均以不明原因发热就诊,病程中均有浅表淋巴结肿大,淋巴结肿大与消退反复者有3例;发热从低热到高热不等;从就诊到确诊时间为1～ 3个月。有 3例患者经过积极抗感染和抗病毒治疗 1月以上无好转。1例年轻的男性患者伴有四肢大关节疼痛,一过性皮疹,曾误诊为“淋巴结炎,关节滑膜炎,幼年特发性关节炎”。 2例女性患者伴有反复全身小丘疹及关节疼痛,自身免疫抗体抗 SSA均为阳性,其中 1例误诊为“系统性红斑狼疮”,1例年轻的男性患者误诊为“恶性肉芽肿”。

4 结 果 2例患者病情轻,单用强的松 1mg/(kg◦ d)治疗,预后良好。1例患者未治疗,随访至今半年存活。1例患者发病时伴有贫血,皮疹等,考虑有器官浸润,按照非何杰金淋巴瘤进行治疗,方案采用标准 CHOP方案,随访 2年存活。 1例患者就诊时一般情况差,首次使用 V P方案 ,效果欠佳;再次使用VM P方案化疗,获得缓解 ,未继续治疗。半年后再发加重,经积极 CHOP方案化疗无效,鼻窦、鼻咽、乳突区淋巴组织增生,广泛周围组织浸润死亡,生存时间为6个月。

讨 论

Rosai-Dorfman病是一种原因不明的特发性组织细胞异常增生性疾病。由 Destombes首先描述[1]。Rosai和 Dorfman阐明了其独特临床病理学特点:大而淡染、S2100阳性的组织细胞伴吞噬现象,并有混合性炎细胞浸润。因该病全身器官均可累及,故命名为 Rosai-Dorfman病(RDD)。 RDD临床表现为淋巴结肿大,发热,白细胞增多和高γ球蛋白血症[2]。根据病变累及范围分 3种亚型:淋巴结型、结外型和混合型(同时累及淋巴结和结外器官 )。淋巴结肿大持续时间长,临床为良性经过,无结外受累称淋巴结型;同时约有43%的病例伴有结外组织受侵称混合型[2],最常见的结外受累部位有皮肤、眼眶和眼睑、上呼吸道、骨等[3]。还有约 5%单独发生于淋巴结外(即结外型),无淋巴结肿大以及相应的器官功能异常。故此类病例称 RDD较SHM L更为合适。该病的诊断主要靠病理,其病理特征为:淋巴结结构破坏,淋巴窦高度扩张,淋巴淤滞并充塞以大量组织细胞,组织细胞体积大,外形不整,有丰富的嗜酸性空泡状胞浆。细胞具有很强的吞噬能力,被吞噬的细胞主要为淋巴细胞、浆细胞、红细胞及中性粒细胞。有时有淋巴细胞吞噬像(Lymphocytosis),即淋巴细胞在胞浆中往往呈集团或花冠样排列。免疫组化特点:S-100蛋白、HAM56、S-抗胰蛋白酶等阳性,而CD1阴性。根据以上特征有助于与其他组织细胞增生症等疾病相鉴别。我院诊断的这5例病人中,临床表现各异,均为通过淋巴结病理检查后确定诊断。并且由于该病有自限倾向,加上该病对激素敏感,病程中淋巴结可一过性出现或反复出现,较难找到合适的淋巴结进行活检,造成漏诊和误诊。再者,还有部分患者以结外侵润为主,并无浅表淋巴结肿大或者仅在深部淋巴结肿大,这也给诊断造成困难。该病的治疗方案无定论,但是有一点是明确的,应该注意个体化治疗。多数病人为自限性,预后良好,而部分病人预后不佳,易恶化或转变成恶性淋巴瘤,需要激素或联合化疗、放疗、外科治疗等。该病的预后与累及的淋巴结和(或)结外部位的数量有关,伴有免疫学异常、多发病灶、贫血、血沉加快、血清免疫球蛋白增多、T4/T8比例倒置以及其他血清学和血液学异常时,预后较差。我们根据患者的病情采用以肾上腺皮质激素为主的方案(包括单药和联合化疗)治疗,就诊时病情轻的单药治疗的均能长期存活,而就诊时病情呈进展性的,即使联合化疗对改善病程似乎无效。这也支持以上文献的报道。

[1]Rosai J,Dorfman RF.Sinus histiocytosis with massive lymphodenopathy: a newly recognized benign clinicopathological entity[J].Arch Pathol,1969,87(1):63-70.

[2]Warnke RA,Weiss L,Chan J KC,et al.Atlas of tumor pathology:Tumors ofthe Lymphnodes and spleen.Washington DC:AFIP,1995,23(5):349-360.

[3]Rosai J,Dorfman RF.Sinus histiocytosis with massive lymphodenopat hy.Ap2 seudo lymphomatous benign disorder disorder:Analysis of 34 cases[J].Cancer,1972,30(12):1174-1188.