婴儿期主动脉缩窄的外科治疗

罗国华,闫 军,王 强,刘迎龙,李守军

(中国医学科学院,北京,100037)

CoA是指发生在动脉韧带附近但并不局限于此区域的主动脉的狭窄[1]。西方国家发病率较高,约占先天性心脏病的5%～10%,中国人发病率相对较低,占先天性心脏病的3%左右[2-3]。CoA在致死性先天性心脏病中的检出率仅次于完全性大动脉转为而居第2位[4]。国内文献中关于婴儿期CoA外科治疗的报道鲜见。阜外医院1998年12月～2008年12月收治婴儿期CoA158例,其中120例合并各种心内畸形。由于CoA是否合并心内畸形在治疗方法上存在较大差异,本文仅对不合并心内畸形的38例进行研究,现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组38例中,男 28例,女 10例。年龄 2个月～1岁,平均(8.1±3.2)月;体重4～ 12 kg,平均(6.9±1.8)kg。38例中,单纯CoA 7例,CoA+PDA 26例,CoA+PDA+主动脉弓发育不良5例。其中21例伴有卵圆孔未闭,12例合并轻中度二尖瓣关闭不全等不需矫治的其他心内畸形。本组CoA均为导管前型。所有病例经超声心动图及CT明确诊断。38例中,32例为择期手术,6例为急诊手术。

1.2 手术方法

全麻下,手术开始前分别于右侧桡动脉及下肢动脉置管测定上下肢动压。单纯CoA及CoA+PDA的患儿均经左后外侧切口,第3或第4肋间进胸。切断PDA或动脉导管韧带,充分游离缩窄附近的降主动脉,部分主动脉弓及左锁骨下动脉。其中31例阻断降主动脉,部分主动脉弓及左锁骨下动脉,切除缩窄的主动脉,5-0或6-0的可吸收线或Prolene线行主动脉端端吻合术,31例中3例因吻合口张力较大,于吻合口前壁用自体心包加宽吻合口。另有早年的2例CoA+PDA的患儿,采用左锁骨下动脉翻转补片加宽缩窄的主动脉。5例CoA+PDA+主动脉横弓发育不良者,切除CoA段,自体心包加宽全主动脉弓,远端降主动脉与主动脉弓下缘行端侧吻合术。

2 结 果

本组38例中,死亡1例,术后12d死于肺部感染,死亡率2.6%。麻醉后有创测压上下肢压差30～58 mmHg。术毕即刻有创测压结果为22例下肢血压高于上肢血压,13例上下肢血压基本相等,3例下肢低于上肢血压5～15 mmHg。术中阻断降主动脉时间9～25 min。1例术后出血二次开胸止血,1例发生乳糜胸,保守治疗后痊愈。无假性动脉瘤,肾功能衰竭或下肢截瘫等并发症。33例出院前超声提示主动脉弓或降主动脉血流通畅,4例提示降主动脉内存在10～15 mmHg压差。29例获得随访,随访时间6个月～5年,随访时超声心动图检查示3例降主动脉内压差为25 mmHg,30 mmHg及35 mmHg,均为行端端吻合术的患儿。

3 讨 论

3.1 CoA的诊断

婴儿期CoA临床表现及体征常不典型,易漏诊。本组中较为多见的临床表现为呼吸急促,肺炎,左心功能衰竭等。有学者认为先天性充血性心脏病伴肺动脉高压及心力衰竭者,特别是合并PDA者,要警惕CoA的可能[5]。无创测定上下肢压差,受干扰因素较多,往往不能反映其真实情况。超声心动图结合CT检查,可了解跨狭窄部位的压差,缩窄的部位,范围,形态等。对于主动脉缩窄程度的判定,目前尚无统一的标准。有学者提出轻度CoA为峡部周径介于0.5～0.8 cm,与升主动脉直径比值介于30%～45%;重度CoA为峡部周径<0.5 cm,与升主动脉直径比值<30%[4]。本组9例患儿主动脉峡部直径仅1 mm,可患儿症状并不明显,CT检查提示存在广泛粗大的侧枝血管。因此,作者认为从临床角度考虑,下肢血压的高低或者上下肢压差的大小更能反应CoA的严重程度。主动脉弓发育不良有时很难界定。有学者认为横弓直径的毫米数(D)<患儿的公斤体重数值(w)加1,即D

3.2 CoA手术时机的选择

婴儿期CoA,发生左心衰竭和进行性严重低灌注者,应当在积极内科治疗的情况下及时手术治疗。本组中32例为择期手术,6例为急诊手术。过去认为除对无症状者可延迟到4～6岁后手术,以求最低的再缩窄发生率。然而有研究发现婴儿期CoA术后的心血管并发症发生率以及术后晚期高血压发生率都是最低的,因此认为该年龄段是CoA纠治术的最佳时期[7]。而且Pearl等通过分析120例CoA患者的治疗效果,提示婴儿期治疗CoA并不是发生再缩窄的显著相关因素[8]。

3.3 婴儿期CoA的手术方法

目前多数学者认为缩窄段切除加端端吻合是最理想的方法,能明显减少再缩窄的发生率和再手术率[9-10]。本组不合并主动脉弓发育不良的患儿,除早年2例患儿采用左锁骨下动脉翻转补片加宽缩窄段主动脉外,均采用缩窄段切除加端端吻合。对较长段的CoA,只要充分游离缩窄附近的降主动脉,部分主动脉弓及左锁骨下动脉,亦能行缩窄段切除加端端吻合。如果吻合口张力较大,可于吻合口前壁用自体心包加宽吻合口。本组3例因吻合口张力较大,于吻合口前壁用自体心包加宽吻合口,取得满意疗效。对主动脉弓发育不良者,切除CoA段,自体心包加宽全主动脉弓,远端降主动脉与主动脉弓下缘行端侧吻合术。正中开胸,能满意地显露发育不良的主动脉弓及狭窄以远的降主动脉。

3.4 婴儿期CoA手术并发症的防治

主动脉缩窄手术最危险的并发症是截瘫和急性肾功能衰竭。避免并发症的重点是预防。术中用涤纶线圈套缩窄附近的肋间动脉及侧支血管,能良好显露术野及减少失血,改善术后脊髓及肾脏的供血。维持较高的阻断主动脉期间的下肢血压,有利于阻断主动脉期间脊髓及肾脏的供血。缩短主动脉阻断时间是预防截瘫和急性肾功能衰竭的重要手段。婴儿期CoA手术操作简单,本组术中阻断降主动脉的平均时间13 min。此外及时纠正酸中毒对避免脊髓和肾脏缺血性损害亦有重要作用[11-13]。

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