小儿肺不张病例中塑型性支气管炎的诊断治疗(附5例报告)

张成晔, 钱素云, 曾健生 (首都医科大学附属北京儿童医院急救中心, 北京 100045； 通讯作者,E-mail:zengjsh@sohu.com)

塑型性支气管炎是很严重的一种呼吸系统疾病,被定义为:气管支气管内生厚而黏的肺支气管树样管型,堵塞气道,引起严重的呼吸窘迫[1]。该病发病率不高,病因复杂,儿科有心血管基础疾病的患者增加本病患病风险率。塑型性支气管炎常继发于两类病人:一类继发于感染性呼吸系统疾病,典型的管型病理组成是有嗜酸性粒细胞浸润的纤维素,另一类继发于心血管疾病,管型病理组成为无细胞的黏蛋白,没有急性炎症细胞浸润[1]。影像学检查和纤维支气管镜对于塑型性支气管炎的诊断有很大帮助,而且纤维支气管镜技术对于本病的治疗几乎是有决定意义的。本病如不早期诊断、去除堵塞气道的塑型性物质可危及病人生命,故在儿科危重症中越来越引起重视。本文针对我院儿童重症监护病房2010-01～2010-05收治的肺不张病人,详细采集病史,体格检查,并强调影像学的重要性,在入院时即完善胸片和胸部高分辨 CT,及时做床边纤维支气管镜检查和治疗,明确本病的诊断,探讨塑型性支气管炎的发病机制和治疗转归,现报道如下。

1 资料

首都医科大学附属北京儿童医院儿童重症监护病房 2010-01～2010-05共收治 16例肺不张病人,经纤维支气管镜确诊为塑型性支气管 5例。这16例肺不张病人年龄在 29天至 6岁之间,平均年龄 15个月,出院诊断重症肺炎合并肺不张 9例,支气管肺炎合并肺不张 7例,16例病人全部需要呼吸支持,呼吸机机械通气 8例,经鼻持续气道正压通气(NCPAP)8例,做床旁纤维支气管镜 8例,通过纤维支气管镜诊断塑型性支气管炎 5例,年龄跨度 7月至 6岁 3月,平均年龄 3岁 2月。

2 典型病例及结果

2.1 例 1,男,1岁 10月,主因“发热咳嗽 16 d,呼吸困难 7 d”入院,入院诊断:重症肺炎,麻疹恢复期,胸片两肺中内带斑片状阴影,右肺可见大片状致密影,右膈面模糊,入院后经美罗培南、替考拉宁、伏立康唑联合抗感染治疗,呼吸困难仍在加重,入院 10 d复查胸片右肺透光度明显减低,可见支气管充气相,予气管插管机械通气改善呼吸困难,入院后 11 d做床边气管插管内纤维支气管镜检查治疗,灌洗出塑型,诊断塑型性支气管炎。次日复查胸片右肺透光度好转,3 d后撤机。病原学检查,痰及支气管灌洗液涂片:找到革兰氏阳性球菌；培养:草绿色链球菌,白色念珠菌。

2.2 例 2,女,3岁 4月,主因“咳嗽 1个月,加重伴发热 10 d”入院,入院诊断:重症肺炎,急性肺损伤,右侧胸腔积液,右侧气胸,严重脓毒症,多脏器功能衰竭,噬血细胞综合征。入院时胸片:右下肺大片状阴影,右膈面消失,右中上肺野透光度减低,动脉血气示低氧血症,PCO230.2mmHg,PO227.8mmHg,予NCPAP呼吸支持,万古霉素、头孢哌酮舒巴坦抗感染,后换用美罗培南,入院 3 d骨穿及其他指标符合噬血细胞综合征,加用丙种球蛋白免疫支持,入院后4 d患儿呼吸困难加重,予气管插管机械通气,胸腔闭式引流,做床边纤维支气管镜:右上后段、右中下气管通气不良,各支均有分泌物阻塞,灌洗吸引物呈支气管树状,灌洗吸引后大气道通畅,部分远端仍有分泌物阻塞,各支通气明显改善。入院后 8 d停机械通气改 NCPAP,入院 14 d停 NCPAP改鼻导管吸氧,复查肺 CT肺内病变好转吸收,入院 23 d各项感染指标、噬血指标降至正常,脏器功能好转,治愈出院。本病人病原学:胸水常规呈化脓性改变,支气管灌洗液培养:草绿色链球菌生长。

2.3 例 3,女,3岁 11月,主因 “咳嗽 4 d,发热 3 d,加重伴喘息 2 d”入院,入院诊断:支气管肺炎,Ⅰ型呼吸衰竭,右侧肺不张,消化道出血。入院查体:呼吸浅促,面色口唇发绀,鼻扇吸气三凹征阳性,左肺呼吸动度减弱,叩浊音,左肺呼吸音消失,胸片:左肺大片密度增高影,纵隔明显左移,心脏边缘及左膈显示不清,胸部 CT纵隔向左偏移,左肺上叶支气管、下叶支气管远端显示不清,左侧胸廓塌陷,左肺体积明显缩小呈软组织密度影,动脉血气 PCO242.4 mmHg,PO244 mmHg,低氧血症,入院后立即连夜急行床边支气管电子显微镜灌洗治疗,镜检可见左侧各级支气管均被坚韧分泌物阻塞,阻塞分泌物呈塑型改变,诊断塑型性支气管炎,灌洗出大量塑型,同时气管插管机械通气,气管内反复吸痰,加强气道湿化拍背吸痰,美罗培南、替考拉宁抗感染,入院后4 d再行纤支镜灌洗,仍可见塑型,5 d撤呼吸机,8 d再行纤支镜灌洗未再有塑型,复查胸片肺内病变明显好转,12 d病愈出院。病原学:草绿色链球菌。塑型病理:涂片可见较多嗜酸细胞,少许上皮细胞。

2.4 例 4,女,7月,主因 “间断发热、咳嗽 14 d,喘憋、气促 2 d”入院,诊断:重症肺炎 ,急性肺损伤,胸片:右肺内带及左下肺可见斑片状阴影。肺 CT:双肺下叶背段斑片影显著,内可见支气管充气征。入院后 NCPAP 6 h后气管插管机械通气,替考拉宁、头孢哌酮舒巴坦抗感染,后换用利奈唑胺、美罗培南加氟康唑,入院后做 3次纤支镜灌洗:第 5天纤支镜:气管支气管内膜炎症,有白苔样坏死物附着,第16天:右下基底段黏液栓堵塞,塑型,第 23天,右下基底段白色黏稠分泌物阻塞,各支管壁毛糙,白苔附着,予细胞刷清除黏液栓灌洗。塑型病理:大量中性粒细胞,散在淋巴细胞及间皮细胞,细胞明显褪变。患儿入院后 9 d撤机,33 d好转出院。病原学:肺炎链球菌,肺炎克雷白杆菌,大肠埃希氏菌,曲霉菌属。

2.5 例 5,男,6岁 3月,主因“咳嗽 8 d,加重并出现发热、呼吸困难 1 d”入院,诊断重症肺炎,左侧肺不张,左侧胸腔积液,急性呼吸窘迫综合征。胸片:左侧胸腔体积小,透亮度降低呈磨玻璃样,肺含气不良,胸 CT:左侧胸廓塌陷,左肺上叶体积缩小,呈密实改变,内可见支气管充气征,入院后予 NCPAP呼吸支持,替考拉宁、阿奇霉素抗感染,当天行纤支镜灌洗治疗,术中见左肺中、上支气管阻塞,塑型,经灌洗后通气未完全恢复,继续强化雾化吸入拍背及振动排痰,第 2天再次行纤支镜灌洗治疗,术后各支管通气改善,氧合指数(P/F)升至 300以上,5 d撤机,17 d复查肺 CT肺内病变大部分吸收。塑型病理:纤维素样坏死物,内见弥漫变性的嗜酸、中性、淋巴细胞浸润。病原学:痰涂片及培养:金黄色葡萄球菌。

3 讨论

肺不张是呼吸系统常见病,任何原因引起的肺无气或肺内气量减少,伴有肺组织萎陷,肺体积缩小,称为肺不张[2]。肺不张在小儿发病较高,病因以炎症首位,例如支气管炎,支气管肺炎,毛细支气管炎,其次为异物和结核,如吸入性肺炎、支气管异物、支气管淋巴结核、支气管内膜结核等,也可见于支气管扩张症、肿瘤。临床查体特点:患侧胸廓塌陷,呼吸动度消失,纵隔向患侧移位,叩诊呈浊音,触觉语颤和呼吸音减弱甚至消失。肺不张的发生与小儿气管、支气管发育的生理特点有关,小儿气管、支气管管腔狭小、肺的弹力纤维发育较差,软骨柔软、黏膜血管丰富、间质发育旺盛,感染后易致充血、水肿、分泌物增多而引起呼吸道阻塞。且纤毛运动差,呼吸道清除能力弱,当反复特异性、非特异性炎症刺激时,气道痉挛、管腔变小,气道内痰液栓形成堵塞管腔。纤维支气管镜对肺不张病人的诊断和治疗有很大帮助,纤维支气管镜可直接观察气管、支气管的病变,对于诊断不明的肺不张,常规治疗无效的大叶性肺不张,病情重、不能进行有效通气,异物性肺不张,应该做纤维支气管镜,可以对相应部位的大气道进行直接吸引,吸出黏稠的堵塞气道的分泌物,并进行支气管灌洗。

当遇到病人呼吸困难严重,胸片一侧白肺纵隔向患侧移位或叶、段性肺不张时,要引起对塑型性支气管炎的高度警觉,马上进行床旁纤维支气管镜检查。因为仅凭临床特点和影像学资料,塑型性支气管炎无特异性诊断,纤维支气管镜灌洗出树枝样质韧塑型物质是重要的诊断依据。我院儿童重症监护病房收治的肺不张病人入院后根据病情轻重立即选择性完善胸部 CT和预约纤维支气管镜检查,16例肺不张病例中 8例进行了纤维支气管镜检查,经纤支镜检查及时确诊塑型性支气管炎 5例。另外 8例临床呼吸困难较轻,影像学检查肺部病变范围较小,入院后经抗感染治疗、超声雾化拍背吸痰后,不张的肺段很快张开,故未行纤维支气管镜。这 5例塑型性支气管炎病人均临床症状重,影像学提示肺部病变重,肺不张累及范围大,经纤维支气管镜灌洗后病人病情迅速得到明显改善:呼吸困难和缺氧征明显好转,肺部影像学检查肺透光度明显好转,萎陷肺组织张开。同时积极抗感染治疗、呼吸道管理、均进行呼吸机机械通气或 NCPAP无创通气:呼吸支持一方面治疗呼衰,一方面打开气道、湿化气道,以利分泌物排出,使堵塞气道通畅,加快肺部病变痊愈。肺部炎症的治疗除抗感染药物之外,物理治疗也很重要,物理治疗使分泌物排出体外,纤维支气管镜在这方面起了重要作用。5例病例均治愈出院,无 1例死亡。总之,本病及时的诊断和有效治疗,总体上减少了抗感染药物和呼吸支持装置的使用时间,缩短了住院时间,减少了院内交叉感染机会,为病人节约住院费用。5例塑型性支气管炎病人 3例进行纤支镜灌洗 1次,2例病人进行纤支镜灌洗 3次。

塑型性支气管炎指内生性异物引起局部或广泛性支气管堵塞,导致肺部分或全部通气功能障碍的临床病理异常症状[3]。在成人和儿科均有报道,普遍认为这是一种较少见的疾病,世界各地一直在研究其发病的原因。最初人们发现它与先天性心脏病有关,1997年加拿大报道 9例塑型性支气管炎病例发生在 Fontan手术后[4],病理机制有低氧血症、肺动脉高压、心功能不全,治疗难度大,抢救成活率极低。塑型性支气管炎分为两型:Ⅰ型为炎症型,管型病理切片成分为大量炎性细胞和纤维素,以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主,起病与呼吸系统疾病有关；Ⅱ型为非细胞型,病理切片主要成分为黏液蛋白和纤维素,病因主要与先天性心脏病有关。本文中5例塑型性支气管炎均无先天性心脏病病史,均伴发严重肺部感染,其中 3例做塑型物病理切片,均属Ⅰ型塑型性支气管炎。这可能与病例收集单位有关,心脏病术后监护室也许会在本病分型上得出不同结论。塑型性支气管炎确诊主要依靠纤维支气管镜检查。病理报道结合临床有助于分型。纤维支气管镜取出堵塞气道的塑型样内生异物是本病最有效的治疗方法,辅以呼吸道管理:超声雾化,电动振荡仪拍背,气管及口腔内吸痰,静脉应用祛痰化痰药物,勤翻身,侧卧位体位引流,以及抗感染治疗和必要的呼吸支持。决定本病预后最重要的是早期诊断和治疗,呼吸衰竭持续时间越长预后越差,并容易合并呼吸系统外其他脏器损害甚至衰竭。分型也影响预后,Ⅱ型预后相对较差,本文中 5例病例均为Ⅰ型,预后均良好。

[1] Preciado D,Verghese S,Choi S,et al.Aggressive bronchoscopic managementofplastic bronchitis[J].Int JPediatricOtorhinolaryngol,2010,74(7):820-822.

[2] 吴梓梁,陈德晖,王艺,等.小儿内科学[M].郑州:郑州大学出版社,2003:1713.

[3] 曾其毅,刘大波,罗仁忠,等.儿童塑型性支气管炎的诊断与治疗[J].中国实用儿科杂志,2004,19(2):812-813.

[4] Quasney MW,Orman K,Thompson J,et al.Plastic bronchitis occurring late after the Fontan procedure:Treatment with aerosolized urokinase[J].Crit Care Med,2000,28(6):2107-2110.