耳廓血管平滑肌瘤1例

李红英 温实 孙克峰

患者，男，27岁。主因左侧耳廓肿物4年余入院。4年前，患者无意中触及左耳廓后上方有一米粒大小肿物，质韧，不活动，无疼痛及其他不适。身体其他部位未发现类似肿物，未予重视。近一年肿物逐渐增大，仍无明显自觉症状。患者既往体健，家族中无类似发病史。专科检查:双耳廓对称，无畸形，左耳廓后上方有一不规则圆球状肿物，大小约2．5 cm×1．5 cm×1 cm，表面光滑，肤色正常，无破溃，无瘢痕，质韧，与耳廓连接紧密，无触痛。双侧外耳道通畅，无异常分泌物。双鼓膜无充血，标志清楚。纯音测听:双耳听力正常。入院后在局麻下行左耳廓肿物切除术，术中见肿物呈椭圆形，白色，质韧，表面尚光滑，基底部较宽，与耳廓软骨粘连甚紧。沿耳廓软骨缘彻底切除肿物，常规缝合皮肤切口。肿物送病理检查示:不规则形肿物一个，体积2．5 cm×1．5 cm×1 cm，表面灰白色。切面实性，灰白色，质稍韧，无包膜。镜检:瘤组织成份由平滑肌、血管构成。部分平滑肌变性明显，毛细血管增生，管腔内可见红细胞。平滑肌和血管混合交织。瘤细胞分化良好，无恶性指征。免疫组织化学示:CD34(+)，平滑肌组织部分SMA(+)。病理诊断:(左耳廓)血管平滑肌瘤。患者随访1年无复发。讨论 血管平滑肌瘤是好发于间叶组织的良性肿瘤，主要来源于血管管壁中层的平滑肌层或平滑肌本身。也有认为来自异位的胚性未分化间叶组织本身。本瘤多发生在四肢，尤以下肢多见。常发生于子宫和消化道。国外文献报道562例血管平滑肌瘤中仅有48例发生于头颈部［1］。发生于耳廓部位的更为罕见。国内相关文献，曾有发生于咽、喉、气管、食管、耳垂等处的报道。戴红［2］曾报道耳廓血管平滑肌瘤被误诊为皮脂腺囊肿1例。

血管平滑肌瘤是平滑肌瘤的亚型，是起源于血管平滑肌的良性软组织肿瘤。此病发病原因不详，轻度外伤、静脉淤滞、激素(尤其是雌激素)水平改变等被推测为该肿瘤的病因。有人甚至认为此病为非真正的肿瘤，而是富含平滑肌增生的血管畸形［3］。血管平滑肌瘤多见于30～50岁女性，典型临床表现为孤立皮下小结节，多数直径小于2 cm，生长缓慢。B型超声显示病灶边界清楚，质地均匀。本病对药物和放疗无效。手术切除即可治愈，很少复发［4］。

典型血管平滑肌瘤病理特征为:血管明显、血管壁平滑肌呈不规则束状排列、细胞无异形性等。诊断多不困难，必要时可通过免疫组化确诊。Morimoto［5］报道241例血管平滑肌瘤，根据Morimoto分型法可分为3种类型:(1)实体型;(2)静脉型;(3)海绵状型。实体型特点为:大量平滑肌束围绕着血管腔，平滑肌束排列紧密，互相交错，血管腔数量很多，但常较小，并呈裂隙状。静脉型特点:由静脉血管组成，管壁有厚的平滑肌，肿瘤内的平滑肌束不很拥挤，因此，血管壁易与血管间的平滑肌束相鉴别。海绵状型特点:由扩张的血管组成，血管周围有较少量的平滑肌，这些平滑肌很难同血管之间的平滑肌束相鉴别。

另外还将血管平滑肌瘤分成2组:常见的肢端血管平滑肌瘤组，多为实体型，表现为痛性结节;少见的头颈部血管平滑肌瘤组，通常是静脉型，表现为无痛性结节。

1 高雪，余宏．鼻前庭血管平滑肌瘤一例．云南医药，2009，30:604-605．

2 戴红．耳廓血管平滑肌瘤误诊1例．中国误诊学杂志，2006，7:1408-1409．

3 李海，曹礼龙．皮肤血管平滑肌瘤19例临床病理分析．中国癌症杂志，1996，6:188．

4 Mamcsh P，Annapureddy SR，Khan F，et al．Angioleiomyoma:a chiaical，pathological and radidogical review．Int JClin Pract．2004，58:587-591．

5 Morimoto N．Angiomyoma(vascular lelonyoma):a clinicopathologic study．Med JKagoshima Univ，1973，24:663-683．