直背综合征的临床X线特点

李亚东

直背综合征(straight back synd rome)是由于胸椎正常生理曲度消失,胸前后径变小,致心脏大血管受压而产生杂音和症状的一个综合征。属于常染色体显性遗传,有家族史,由Rawling于 1960年首次提出并加以命名[1]。本病临床并不少见,但易被忽略。作者收集近两年来本院经临床证实的直背综合征病例 12例,并结合文献复习进行初步探讨和分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组病例共 12例,其中男 7例,女 5例;年龄17～35岁,平均年龄 24.5岁。12例患者中因偶然发现心脏杂音而就诊 10例,因剧烈运动后自感气短,胸闷或心悸而就诊 2例。拟诊为先天性心脏病 3例,因伴有发热而拟诊为心肌炎而入院 1例。

1.2 方法 全部病例均经心电图,心脏彩色超声及 X线平片检查,均摄有心脏正位片及左侧位片,其中加摄左前斜位片 5例,并根据下列方法测量有关数据:A:胸廓横径:经过右膈顶最高点两侧侧胸壁之间的水平距离。B:胸廓前后径:第 8胸椎椎体前缘中点到胸骨后之间的水平距离。分别计算 B/A的值(取小数点后 2位数)[2]。

2 结果

2.1 12例均有不同程度的心脏杂音,为胸骨左缘 2～4肋间收缩期杂音,Ⅰ～Ⅱ级者 9例,Ⅲ级者 3例,P2亢进,分裂,平卧和(或)呼气时杂音增强,坐位和(或)吸气时杂音减弱,心电图检查:除 1例有Ⅱ度房室传导阻滞外,其余 11例均为正常心电图。心脏彩色超声检查:全部病例心脏结构及各瓣膜均未见器质性病变。

2.2 X线平片检查本组肺血正常 12例(100%),心胸比率0.38～0.50,平均 0.46;肺动脉轻凸 6例(50%),主动脉轻度增宽 1例(8.4%),左心缘圆隆 8例(66.7%),胸廓扁窄 12例(100%),其中前凸 3例(25%),胸椎曲度变直 12例(100%),心前后间隙变窄 12例(100%),右心室段明显受压 9例(75%),B/A值 0.28～ 0.36,平均 0.33。

3 讨论

3.1 病因 本病病因不明,有学者认为系胚胎第 8周胸椎发育异常所致[2]。由于胸椎、胸骨发育异常,失去正常曲度与角度致胸廓前后径过窄,压迫其间的大血管所引起的一系列症状。

3.2 临床特点及病理基础 本病多见于年轻人,无性别差异,常因心脏杂音而就诊,多数无自觉症状,少数患者有剧烈运动后出现胸闷、气短、心悸等症状。心脏听诊:于胸骨左缘第 2～4肋间可闻及Ⅰ～Ⅲ级收缩期杂音,且杂音强度受体位和呼吸影响。这是由于心脏在“扁窄”的胸腔内受压迫而产生的变形和扭曲,由于右心室流出道位于心脏前方,更接近于胸骨,故受压变形更重,在心脏射血时血流在变形的右心室流出道和大血管中形成涡流而产生杂音。而体位和呼吸可暂时轻度改变心脏特别是右心室流出道的受压情况,因而成为影响杂音强度的重要因素,心电图及心脏彩色超声检查可排除器质性心脏病[3]。

3.3 X线特点 肺血及心脏比率正常,肺动脉段可见轻凸(本研究占 50%),心左缘可见圆隆(本研究占 66.7%),胸廓扁平,胸椎正常生理后凸消失,胸椎变平直或前凸,心前后间隙均变窄,右心室流出道明显受压(本研究占 75%),严重时心脏呈“煎饼样”改变。胸前后径/横径(B/A)值本文 0.28～0.36,平均 0.33。国内文献报道 B/A值 ＜0.37是诊断本病的主要依据,本文测量方法与结果与国内文献相同[4]。

3.4 鉴别诊断 本病因与房间膈缺损,小的室缺,原发肺动脉扩张,轻型肺动脉瓣或主动脉瓣狭窄等相鉴别,根据X线,心电图及心脏彩色超声等检查不难鉴别。

本病临床症状轻微,心脏杂音不能用器质性心脏病解释,而X线特点显著,特别是心脏左侧位像检查是诊断本病的重要手段。

1 朴今淑,赵志梅,李京子.直背综合征的解剖学研究.中国临床解剖学杂志,1995,13:24-26.

2 唐守滦,傅其添,项志良.直背综合征的 X线特征(136例报告).福建医科大学学报,2000,34:306-307.

3 马晓晖,徐振萍.直背综合征误判分析.实用心电学杂志,2004,13:133-134.

4 黄子扬,李华东,林荣,等.简易体表胸廓测量法在直背综合征诊断中的应用:与 X线法的相关性研究.中国医学影像技术,1999,15:991-992.