神经母细胞瘤骨转移一例

曾太加 李本加

811400 泽库县人民医院 (曾太加 李本加)

1 临床资料

患者，女，2岁，因“发热40d，头部肿块20d伴消瘦”入院。查体：T：38℃,WT:8kg。营养不良状，面色苍白，右侧颞部可见2个各约1.5cm×1.5cm×1.0cm大小包块，右顶枕部见一约4.0cm×4.0cm×15cm大小的包块，质地硬、边界清楚、活动度差、无压痛，眼结膜苍白，心肺(-)，腹平软，左上腹部可触及一约6.0cm×3.0cm大小肿块，质地硬，表面欠光滑活动度差，肝脏无肿大，肠鸣音存，神经系统未见异常。

入院化验血：Hb：4.5/L,RBC：1.8×1012/L，WBC：6.6×109/L，NO:0.48，LO:0.52,ESR：100mm/60s，血钾：3.0mmol/L，尿常规(-)，B超检查：肝左叶厚3.4cm，右叶斜径8.5cm，肝内回声均质，稍增强，血管走形清晰，肝内外胆管无扩张，胆囊2.8cm×0.9cm，壁稍毛糙，囊内透声好。脾厚1.6cm，肋下(-)，回声极不均匀。头颅X线片示：头颅骨顶部多个穿凿样骨质透亮形，密度较均匀，骨质密度稀疏但蝶鞍米见明显异常特征。胸部X线示：右侧肺门影明显上提，但未见明显淋巴结肿大，余(-)。腹部X线示：右侧中腹部见明显气液平面，余腹部(-)。

2 讨论

神经母细胞瘤(NB)，约占小儿恶性肿瘤的7%～14%，仅次于白血病及中枢神经系统肿瘤。来源于未分化的交感神经节细胞，原发瘤位于腹部者约75%，位于胸部者主要是后纵膈约15%，其他可见在颈、盆腔各占4%，约2%病例肿瘤已广泛转移，但找不到原发瘤，加之瘤细胞产生儿茶酚胺的原因，故其临床表现复杂、多样性，使其初诊病例极易误诊为其他疾病，幼儿常见肝、骨髓及骨转移，特别是颅骨、眼眶、脊柱及长骨、骨转移瘤以多发病灶为主，本病例因条件所限，未能进行儿茶酚胺代谢检查(尿液VWA)。由于病程进展迅速，以由远处转移，本患者自动出院2个月后死亡。