小儿肝肿瘤的综合诊治

毕品端 曹光琼

小儿肝肿瘤的综合诊治

毕品端 曹光琼

目的探讨小儿肝肿瘤的综合诊治方法。方法选择我院1999年～2009年收治的26例小儿肝肿瘤病例。按其病变范围施行右三叶切除2例，右半肝切除2例，左半肝切除4例，左外叶切除8例，不规则性局部肝切除10例。恶性肝母细胞瘤患儿术后化疗。结果1例肝母细胞瘤患儿术后因凝血功能障碍出血死亡，其余25例患儿术后均存活，其中肝良性肿瘤20例。患儿术后随访1～10年，生长发育良好。结论早期诊断、早期手术切除病变，能延长患儿的生命。

小儿；肝肿瘤；综合诊治

近10多年来，由于影像学检查手段的进步，被确诊的小儿肝肿瘤日渐增多。为提高小儿肝肿瘤的诊断与治疗水平，对我院1999年～2009年收治的26例小儿肝肿瘤进行总结分析，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组资料男18例，女8例，男女比例为2.25∶1，年龄54天～8岁，平均年龄3.5岁。患儿多因上腹部不适，隐痛，在B超体检时无意发现，或以上腹部逐渐膨胀及上腹包块就诊，2例患儿伴有消瘦、纳差、发热。肝良性肿瘤患儿AFP测定值正常，6例肝恶性肿瘤患儿AFP均高于正常值20μg/L，定位诊断依靠B超及CT、MRI扫描。

1.2 治疗方法

按其病变范围施行右三叶切除2例，右半肝切除2例，左半肝切除4例，左外叶切除8例，不规则性局部肝切除10例。恶性肝母细胞瘤患儿术后化疗，我们选用VCR1.5mg/m2每周1次、CTX1200mg/m2分2天每月1次、ADM40mg/m2分2天每月1次，疗程共半年，效果尚可。最近日本一学者用PPD40mg/m2分5天每月1次、VP16600mg/m2分5天每月1次，持续半年，效果满意。

1.3 病理类型与特征

全组切下标本均送病理检查。(1)恶性肿瘤：6例均为肝母细胞瘤，其中高分化型(胎儿型)3例，低分化型(胚胎型)2例，混合型1例。(2)良性肿瘤：20例中，肝细胞腺瘤6例，错构瘤5例，单发性肝囊肿3例，肝局灶性结节性增生4例，硬化性血管瘤2例。

2 结果

1例肝母细胞瘤患儿术后因凝血功能障碍出血死亡，其余25例患儿术后均存活，其中肝良性肿瘤20例。患儿术后随访1～10年，生长发育良好，AFP值正常，B超检查无复发。恶性肝母细胞瘤患儿5例，术后1年存活4例(80%)，2年存活3例(60%)。死亡2例为低分化型进展期肝母细胞瘤，高分化型3例仍存活，其AFP值在肿瘤切除术后逐渐下降，术后2～3个月降至正常水平。术后B超及CT、MRI扫描未见肿瘤复发，术后3个月CT扫描可见余肝有明显代偿性增生。

3 讨论

3.1 小儿肝肿瘤的诊断

由于小儿肝肿瘤早期无特殊症状，当肿瘤长大到一定程度时，方以腹部包块或上腹部不适、隐痛、食后饱胀等压迫症状而就诊，且较难单凭上腹部包块体征来鉴别良恶性、以及肿瘤的种类。借助B超、CT、MRI扫描，可进一步明确肿瘤的部位、大小、囊实性，通过增强扫描还可与血管瘤做鉴别诊断，必要时加血管成像，了解肿瘤与血管的关系。为选择适当手术方式提供确切依据。甲胎蛋白在小儿肝恶性肿瘤诊断上有特异性，可作为定性诊断的依据，及术后判断预后的参考。本组肝恶性肿瘤患儿AFP值均超过正常值，阳性率达100%，术后2～3个月逐渐恢复正常，而肝良性肿瘤的AFP值则在正常范围内。动态观察AFP进行性增高，可发现无明显症状的较小的肝恶性肿瘤。据文献报道[1]肝母细胞瘤多见于5岁以内的小儿，故此年龄组如发现肝脏占位病变及AFP升高，基本可以做出肝母细胞瘤的临床诊断，但良、恶性肿瘤的最后确诊有赖于病理检查。在B超引导下，经皮做肝内病灶穿刺抽吸细胞学检查是术前确诊的有效方法，但本法有可能引起内出血或癌细胞在针道内种植，故国内外学者对此方法尚有争议。我们赞同余氏[2]看法，在肝外科开展较好的医院，对一些性质不明的肝内肿物，特别是疑为恶性肿物时，可放宽剖腹探查指征。还可先用腹腔镜探查，术中活检后，明确诊断，再决定手术方式。达到诊断和治疗的双重目的。早期诊断、早期手术切除病变，能延长患儿的生命。

3.2 小儿肝肿瘤的手术指征

对小的血管瘤或肝囊肿可随访观察；对＞5cm，有症状或伴贫血的肝血管瘤宜手术切除；＞5cm单发带蒂的肝囊肿或左外叶巨大囊肿或位于肝脏边缘的单发性囊肿，腹腔镜去顶减压效果良好。对其他各类良性肿瘤，因瘤体较大或将来有自发性破裂(如肝细胞腺瘤)及恶变可能(如肝局灶性结节性增生)时，或与恶性肿瘤难以区分者，原则上均应手术切除。术中可根据瘤体大小及生长部位决定切除范围，一般局部切除已足够，仅个别病例需做肝段或半肝切除。

3.3 小儿肝肿瘤的治疗

肝母细胞瘤的有效治疗方法为手术切除，由于肝母细胞瘤多有假性包膜，特别是巨块型，尽管肿瘤很大，如不侵犯肝门部都有切除的可能性，此外由于婴幼儿正处在生长发育旺盛时期，肝组织增生及代偿力强，且又不合并肝硬化，故可耐受较广泛的肝组织切除，有的学者报告只要保留25%以上的正常肝组织就能维持生命，而且在2个月内再生后的肝脏可恢复到原来的体积。本组2例患儿施行了肝右三叶切除，术后恢复顺利，术后3个月做CT扫描复查，显示基本完成再生。在晚期肝母细胞瘤手术时，如发现肿瘤已浸润肝门时，应尽可能将肿瘤切除，但也不可为之冒险而损伤门静脉、肝动脉及左右肝管。因此，对肝母细胞瘤的手术切除应持积极态度，恶性肝母细胞瘤患儿术后化疗，持续半年。效果颇佳。文献报道术后辅以化疗及免疫治疗可提高术后生存率。

3.4 小儿肝肿瘤术后并发症及防治措施

术中大出血是小儿肝大部切除术危险的并发症，我们采用的防治措施是：(1)切肝前常规暴露肝十二指肠韧带，并绕以血管以备阻断带做肝门血流阻断，然后行Glisson蒂横断式肝切除术[3]；(2)肝右静脉相对短而粗，走行于右叶间隙，位于右肝隔顶部并隐藏于肝实质内。若需切断该静脉，在切肝过程中解剖肝实质时处理最好；(3)肝左静脉以镰状韧带为界分出内外侧支，而肝中静脉恰位于Contlie线部。由于肝左静脉走向恒定，故一般可行贯穿结扎，若不慎损伤出血，手术者可用手控制左叶做缝扎止血；(4)肝短静脉的处理可在切肝过程中连同少量肝组织一起钳夹，切断，缝扎止血；(5)肝断面的小血管及小胆管以缝扎止血为妥。

3.5 影响小儿肝肿瘤的预后因素

3.5.1 肿瘤的病理类型

肿瘤的生物学特性是影响小儿肝肿瘤预后的主要因素。良性肝肿瘤预后最好，在小儿肝母细胞瘤中高分化型(胎儿型)术后预后良好，而低分化型(胚胎型)预后欠佳，本组术后1～2年死亡2例，均系低分化型。

3.5.2 手术切除的完整性

小儿肝母细胞瘤多为单发巨块型，并具有假性包膜，若能尽早发现，完整切除肿瘤，切除后无残存瘤组织存在。

3.5.3 化疗、免疫治疗的合理应用可有效提高术后生存率。据高亚等[4]报道，对肝母细胞瘤患儿术前化疗，可提高进展期肿瘤手术切除率，进一步改善预后。

[1]Otega JA,Donglass E,Feusner J,et al.Treatment of hepatoblastoma:results of the pediatric intergroup liver tumor study.Med Ped Oncol,1995,23:176-178.

[2]余业勤.肝脏良性肿瘤的分类与诊治原则[J].中国实用外科杂志,1994,14(1):3-4.

[3]王保起.不阻断肝门肝切除在小儿肝脏肿瘤切除术中的应用[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2008,13(6):451-452.

[4]高亚,李恭才.小儿肝母细胞瘤29例诊治分析[J].中国实用外科杂志,1997,17(1):46-47.

10.3969/j.issn.1009-4393.2010.13.027

650031 昆明医学院第一附属医院肝胆外科 (毕品端 曹光琼)