胚胎发育不良性神经上皮肿瘤MRI诊断

李会生 高凤国 王强 张博海 康新建 程炜 崔建平

本文收集2005年9月至2009年12月经手术病理证实的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)3例，对其MRI平扫、强化、手术病理完整资料进行了回顾分析，以期提高对本病诊断及鉴别诊断能力。

1 资料与方法

1．1 一般资料 本组3例患者中，男1例，女2例。例1，男，58岁，近日无明显诱因癫痫发作，既往体健，经反复追问病史，患者小时候曾有癫痫发作(具体时间不详)。例2，女，25岁，10年前无明显诱因癫痫发作，发作时表现为意识丧失，四肢抽搐，牙关紧闭，口吐白沫，数分钟后缓解，当时CT检查未见异常，3年后发作一次，症状同上，近日再次发作。例3，女，30岁，20年前无明显诱因出现发作性意识丧失，后缓解，无肢体抽搐，12年后第2次癫痫发作未治疗，半年前出现第3次发作，症状同前，此后频繁发作。

1．2 设备与参数 采用西门子NOVUS1．5TMRI磁共振成像系统，患者仰卧位，常规 MR扫描，T1-se-tra，TR/TE=490 ms/8 ms;T2-tse-tra，TR/TE=4 000 ms/119 ms层厚5 mm，矩阵 320×320;t2-tse-sag TR/TE=4 000 ms/119 ms，层厚 5 mm，矩阵256 ×256;t2-tirm-tra-dark-fluid，TR/TE=9 000 ms/114 ms，层厚5 mm，矩阵256×256;ep2d-diff-3scan-trace，TR/TE 为3 600 ms/1 00 ms。弥散敏感系数即 b(值)=0 s/mm2，b=1 000 s/mm2。矩阵256×256;增强扫描:t1-se-tra-fsTR/TE=756 ms/10 ms，t1-se-sag-fs，TR/TE=756 ms/10 ms;t1-se-cor-fs，TR/TE=756 ms/10 ms，层厚5 mm，矩阵256 ×256。

2 结果

2．1 MRI表现 见图 1～3。(图 a～d分别为 T1WI、T2WI、FLAIR、MRI增强)。

2．1．1 肿瘤的发生部位:3例患者，发生于左颞叶者1例，右颞叶者1例，左顶叶者1例，均发生于大脑皮层。

2．1．2 肿瘤大小、形态、边缘及轮廓:病变呈类圆形1例或不规则形2例，肿瘤与周围组织分界清晰，直径均小于1 cm。

2．1．3 肿瘤的信号特点:MR扫描肿瘤2例表现为长T1、长T2信号，1例为等T1、稍长T2信号，其中1例T1WI可见线样稍高信号，压水像3例病灶区称不规则高信号，弥散像呈等或低信号，病灶边界尚清晰。注入对比剂欧乃影15 ml，行多方位增强扫描，3例均未见强化表现。

图1 a～d示左侧顶叶可见脑回样等T1、稍长T2信号影，压水像呈稍高信号，无增强，无占位效应

图2 a～d示左侧颞叶可见类圆形长T1、长T2信号影，边界清晰，周围无水肿，无强化

图3 a～d示右侧颞叶可见不规则长T1、长T2信号，边界清晰，T1WI可见线样稍高信号，局部隆起，无增强

2．1．4 病变周围情况:3例均没有明显瘤周水肿，无占位效应，1例局部皮层隆起，发育不良。

2．2 手术与病理 3例患者，全部手术，术后病理为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤，术后患者恢复良好，无手术并发症，随诊0．5～1年无癫痫发作。

3 讨论

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤是1993年才纳入脑瘤分类的，为中枢神经系统肿瘤分类中新添加的一种“神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤”属于一种较良性肿瘤，定为Ⅰ级。2000年分类中将它定义为9413/0和Ⅰ级。DNT的诊断主要依靠CT 或 MRI。

临床上几乎全部是因癫痫发作来影像科检查。DNT主要表现为部分性复杂性癫痫发作，少数为部分性单纯性癫痫，发病年龄一般在20岁以下，病史较长。DNT单纯MRI表现报道非常少见，MRI对于DNT的诊断尤为重要，特别是CT检查未见异常的病例，典型的DNTMRI表现为长T1、长T2信号，边界清楚的病变，病变周围无水肿，无明显占位效应，主要位于皮层内，增强一般无强化，或局限性轻度强化，部分病例可见病变周围有皮层发育不良等［1］。本组病例均行CT平扫检查，未见明显异常，MRI显示表现为长T1、长 T2信号2例，为等T1、稍长T2信号1例，边界清晰，局部脑组织隆起发育不良1例，弥散像均呈等或低信号。文献报道绝大多数病变局限于皮层内，主要位于颞叶。部分病变可累及深部白质及其他深部脑组织结构［2］。本组病例均在皮层区，左、右颞叶、左顶叶者各1例。

对于DNT的诊断标准一般考虑患者的临床表现和影像学特点，除具有特征性病理改变外，幕上皮层DNT的患者必须具备下述4点方可诊断DNT:(1)20岁前发病的部分发作性癫痫，伴有或不伴有继发性癫痫大发作;(2)无进行性神经功能缺陷，或表现为静止性、如先天性样缺陷;(3)能清晰显示病变的皮层结构;(4)CT或MRI显示无占位效应［2］。

而本组病例年龄较大，病史较长，以癫痫为唯一症状，无神经功能缺陷，伴有局部脑发育不全，影像学无占位效应，符合DNT的临床诊断要点。DNT一般应与节细胞胶质瘤、星形细胞瘤和胶质神经元畸形等鉴别。节细胞胶质瘤发生钙化的机会较多，增强的机会也较多，多为实质与囊性部分同时存在，发病年龄较大。星形细胞瘤一般不显示为囊性表现，发病年龄较大，胶质神经元畸形一般也不显示为囊性表现，钙化机会较多，一般不增强［3］。

DNT的治疗一般首选手术治疗，预后良好，手术切除病变后不需要行放疗和化疗，错误地对患者施于放、化疗只能对患者产生不必要的损害，但亦有少数文献报告DNT有复发及恶变［4］。本组病例均手术治疗，经0．5～1年随访未见复发及癫痫发病。正确诊断及治疗DNT十分重要，对临床上表现为不明原因反复发作癫痫，尤其CT检查阴性患者应高度注意，建议MRI检查，MRI可以清晰显示病变的部位及范围，对病变周围发育情况有明显优势，对早期明确诊断有重要的价值。

1 Koeller KK，Qillion WP．Dysembryoplastic neuroepithelial tumors:MR appearance．AJNR，1992，13:1319-1325．

2 Daumas-Duport C，varletp Bachas．Dyembryoplastic neuroepithelial tumors:nonspecific histologial form-a study of40 case．JNeuro Oncolog，1999，41:267-280．

3 沈天真，陈星荣，吴恩惠主编．神经影像学．第1版．上海:上海科学技术出版社，2004．704．

4 Hammond R，Duggay N，Woulfe JM，et al．Maliganant transformation of a dysembryoplastic neuroepithelial tumor case report．JNeuro Surg，2000，92:722-725．