四例肥厚梗阻性心肌病患者非心脏手术的麻醉处理

高宝柱 赵 军 孙 熠

肥厚梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）是一种遗传性疾病，其特点是不明原因的室间隔不对称性肥厚达15 mm或以上，并导致左室流出道梗阻，心脏猝死是本病的主要并发症[1]。此类患者手术麻醉的关键是维护血流动力学稳定，我院近期对4例并存HOCM患者实施了外科手术治疗，麻醉效果满意，报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 2007年4月—2009年2月我院对4例术前经超声心动图（UCG）确诊的HOCM患者实施了外科手术，其中男1例，女3例，年龄49~85岁，平均（66.5±18.5）岁。本组4例中因股骨粗隆间骨折行髋关节置换2例，梗阻性黄疸、壶腹周围癌行胰十二指肠切除1例，乳腺癌根治术1例。4例均并存高血压，病史3~20年，3例合并冠心病，1例合并糖尿病。本组患者UCG示室间隔厚度18～40 mm，平均27．5 mm，左室流出道最大压差 18～20 mm Hg（1 mm Hg ＝ 0．133 kPa）。4例中静脉吸入复合全身麻醉（全麻）3例，连续硬膜外麻醉1例。全麻患者静脉注射（静注）咪达唑仑2~5 mg，依托咪酯10~13 mg，维库溴铵6~8 mg，芬太尼200 μg行诱导插管，然后吸入0.5%~1.5%异氟烷及静脉注射丙泊酚或（和）芬太尼维持麻醉，术后进入麻醉后恢复室（PACU）。连续硬膜外麻醉患者经L2~3穿刺，置入导管，注0.5%罗哌卡因12 mL，麻醉平面达L5~T8。术中泵注氯胺酮25 mg/h、咪唑安定2.5 mg/h辅助，并泵注去氧肾上腺素维持循环稳定。

1.2 结果 在3例实施全麻的患者中，1例诱导后血压降至80/50 mm Hg，分次静注去氧肾上腺素100 μg后，血压升至180/100 mm Hg，经吸入异氟烷加深麻醉后血压维持稳定；2例诱导后及手术开始时心率减慢至40~49次/min，静注阿托品0.2~0.3 mg后心率增至60~70次/min；1例入室后频发室早，静注利多卡因50 mg后室早消失。连续硬膜外麻醉患者，椎管内注入局麻药及静脉泵注氯胺酮和去氧肾上腺素后，循环呼吸稳定。4例患者术后均恢复良好。

2 讨论

HOCM是由心肌蛋白基因突变导致的多基因遗传性疾病，主要病理改变为心肌纤维排列紊乱[2]。典型的HOCM为室间隔非对称性增厚，厚度达15 mm或以上，室间隔肥厚与左室后壁不成比例，两者之比大于1.3∶1。肥厚的室间隔凸向左室流出道，加之二尖瓣前叶收缩时呈前向运动，使左室流出道变形、狭窄，导致左室腔内梗阻，继而发生代偿性左室肥厚及心腔内压力差加大[1，3]。本组4例室间隔肥厚程度、室间隔与左室后壁厚度之比均符合HOCM诊断标准。

β受体阻滞剂是治疗HOCM的首选药。当梗阻加剧致心排出量下降时应选用α肾上腺素受体激动剂或（和）β受体阻滞剂，选用β受体激动剂如麻黄碱、多巴胺等治疗，可导致致命性心律失常和猝死。本组例4因肺功能较差而选用硬膜外麻醉，为利于监测血压，麻醉前建立了有创动脉压监测，术中泵注去氧肾上腺素调控血压，并泵注小剂量氯胺酮辅助，取得良好麻醉效果。本组例1全麻诱导后血压一度下降至80/50 mm Hg，心率降至45次/min，即刻分次静注去氧肾上腺素100 μg、阿托品0.3 mg后心率达70次/min，血压升至180/100 mm Hg，吸入异氟烷加深麻醉后血压恢复正常，本例患者心率减慢为静注芬太尼所致，对此可用阿托品拮抗[4]。本组例2入室后出现频发室性早博，静注利多卡因50 mg后消失。Chang等[5]分析了69例HOCM患者中的死亡病例，其主要原因与心律失常及左室流出道狭窄迅速恶化有关；因此，对高危患者应安置自动除颤器，限制剧烈活动或建议应用β受体阻滞剂，以提高生存率；其认为对HOCM患者手术选用全麻较椎管内麻醉风险低，强调禁用硝酸酯类药物，麻醉时尽量避免因使前后负荷降低、心肌收缩力增强及心动过速等致心排出量降低和心肌负荷加重，需行有创血流动力学监测，以指导液体治疗，一旦发生高血压可增加吸入麻醉药浓度及适量应用β受体阻滞剂。地高辛和利尿剂也应避免使用，因其可加重左室流出道梗阻[6]。

[1] 马文珠，张寄南主编.心肌疾病[M].南京：江苏科学技术出版社，2000：75-120.

[2] Hoblinger A，Tiemann K，Nickenig G，et al.Resolution of refractory ascites after transcoronary septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy in a cirrhotic patient[J].Z Gastroenterol,2008,46（10）：1194-1197.

[3] 张秀华，洪溪，叶铁虎，等.肥厚性梗阻性心肌病病人的麻醉探讨（附 5例报告）[J].中国麻醉与镇痛，2002，4（3）:196.

[4] 卿恩明主编.心血管手术麻醉学[M].北京：人民军医出版社，2006：97.

[5] Chang KH,Sano E,Saitoh Y,et al.Anesthetic management of patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy undergoing non-cardiac surgery[J].Masui,2004,53(8):934-942.

[6] 岳云，吴新民，罗爱伦主译.摩根临床麻醉学[M].北京：人民卫生出版社，2007：408-409.