复发的误诊为纤维瘤的高分化脂肪肉瘤1例报道

贺晓燕 杨 勇 刘庆荣

贵州省肿瘤医院病理科， 贵州 贵阳 550003

1 病例资料

患者女性，35岁。因双大腿内侧“纤维瘤”手术后10年复发入院。10年前患者因双大腿内侧包块，在当地医院行包块切除术，术后诊断：纤维瘤。术后10年来原手术部位再次出现包块，并逐渐增大，而于2007年12月入我院治疗。查体：双大腿根部内侧可扪及实性、质韧、光滑、无痛性巨大包块，左右侧分别为8cm×10cm和10cm ×14cm大小。MIR示：包块为脂肪信号及纤维组织为主，结合CT强化检查，考虑良性脂肪类来源组织肿瘤［1］，血管纤维脂肪瘤纤维脂肪瘤行双侧大腿包块完整切除术。术中见包块边界不甚清楚，位于真皮至深筋膜间，黄白相间，质韧。

病理检查,巨检：带梭皮包块二个，分别15cm ×10cm×8cm，17cm×15cm×8cm大小，包块边界不甚清楚，切面黄白相间，实性，质韧。镜检：在广泛增生并玻璃样变的纤维间质中，见较多成熟脂肪细胞呈灶状或小叶状分布，部分小叶内脂肪细胞大小不等（图1），可找见脂母细胞，增生的纤维间质内可见少许核深染有一定异型性的梭形细胞（图2），并可见多量呈灶状分布的慢性炎症细胞淋巴细胞、浆细胞浸润（图3），病变组织内可见少量成熟平滑肌组织。未见核分裂、坏死、软骨样基质、多核畸形细胞及明显鹿角状分枝的薄壁血管。免疫组化： Vim(+),S-100(-), SMA(-),CD68(-),CD34(-),CD56(-),a-ACT(-), P53(-),ki-67(-),actin(-)。

图1 富于胶原的纤维间质内，脂肪细胞呈小叶状生长的大小不一的

图2 可见单泡脂母细胞，纤维间质内可见少数核深染有一定异型性的梭形细胞

图3 呈灶状分布的慢性炎症细胞淋巴细胞、浆细胞浸润

病理诊断：双侧大腿内侧非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WD脂肪肉瘤炎症性）

2 讨 论

ALT/WD脂肪肉瘤占全部脂肪肉瘤的40-45%，是具有局部侵袭性的低度恶性间叶性肿瘤，可复发，不转移，但可进展为高度恶性的去分化脂肪肉瘤［2］，从而获得转移能力并导致患者死亡［3］。由于ALT/WD脂肪肉瘤在组织形态上细胞形态表现温和及各种亚型的多形性改变，所以常常与良、恶性脂肪细胞肿瘤及纤维性肿瘤难以鉴别，而出现误诊［4］。本病完整切除可获治愈，因此提高对本病的认识和诊断非常有必要。

鉴别诊断:鉴于ALT/WD脂肪肉瘤各亚型的多形性改变，故在诊断时应注意与下列疾病鉴别：（一）纤维脂肪瘤 为良性脂肪瘤的一种亚型，多发于浅表或皮下，多有菲薄完整包膜，镜下表现为肿瘤主要由成熟脂肪细胞组成，当脂肪细胞之间含有较多胶原纤维时，称为纤维脂肪瘤。（二）纤维瘤 是发生于纤维结缔组织的良性肿瘤，由纤维母细胞及交错排列的粗大胶原纤维组成。本例第一次手术曾被当地医院误诊为良性纤维瘤。有文献报告，误诊的主要原因是细胞异型性不明显，细胞成分少。因此对深在性软组织肿瘤，组织学表现温和、带脂肪组织、体积>5cm，首先需除外ALT/WD脂肪肉瘤。（三）间叶性错构瘤自小即有，大多有自限性，大小多<5cm，由多种分化成熟的间叶组织组成；ALT/WD脂肪肉瘤一般>5cm，有明显复发性，可找到有一定异型性之细胞。（四）血管平滑肌脂肪瘤 是一种良性间叶性肿瘤，多发于肾脏或肾周围软组织，由比例不等的成熟脂肪组织、厚壁血管及平滑肌束成分混合组成，血管壁厚薄不均，常扭曲、扩张、怪异；平滑肌束围绕血管并向周围脂肪组织延伸。手术切除无复发及转移，免疫组化标记HMB45阳性有助于诊断。（五）去分化脂肪肉瘤 是原发性或继发性恶性脂肪细胞性肿瘤，显示从ALT/ WD脂肪肉瘤向不同分化程度的非脂肪细胞性肉瘤的移行。特征是分化良好的和分化差的瘤组织在瘤内同时存在。去分化脂肪肉瘤可为高度恶性，也可以低度恶性，低度恶性去分化成分应与梭形细胞/硬化性非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤鉴别，后者含有非典型性脂肪细胞或脂肪母细胞，而前者无论高恶或低恶均不含脂肪性成分。ALT/WD脂肪肉瘤是最易发生去分化肉瘤的一型，去分化发生率达10%。区分化后常发生转移，应值得注意。（六）梭形细胞/多形性脂肪瘤 为发生于体表皮下的良性脂肪瘤的特殊亚型，发生于深部组织未见报告。由良性梭形细胞、花环状多核巨细胞、成熟脂肪细胞和绳索状胶原混合组成，CD34强阳性。ALT/WD脂肪肉瘤缺乏花环状多核巨细胞和绳索状胶原，CD34阴性。（七）结节性筋膜炎 由增生的肌纤维母细胞组成，排列杂乱，常见核分裂像，背景呈特征性的粘液水肿样，间质内常见外渗的红细胞和散在的淋巴细胞，通常不见浆细胞，仅在浸润状的病灶边缘可见脂肪组织。

1. 梁 敏，高文斌，唐玉新. 纵膈脂肪肉瘤CT及MRI诊断［J］.罕少疾病杂志，2001，8（4）：4-5.

2. 付 静，王 琰，张仁亚，等.去分化型脂肪肉瘤的临床病理［J］.罕少疾病杂志，2006，13（1）：16-18.

3. 王 坚，朱雄曾. 北京：软组织肿瘤病理学［M］，2008，220-223.

4. 周 睿，王鲁平，李 静. 纵隔不典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤临床病理分析［J］. 诊断病理学杂志，2007，14（3）：190-193.