低钾型周期性麻痹并呼吸衰竭一例报告

李 鑫

低钾型周期性麻痹并呼吸衰竭一例报告

李 鑫

低钾血症 钾 麻痹,家族周期性 呼吸功能不全 病例报告

1 病例报告

患者 男，29岁。主因四肢无力2 d，加重1 d，于2009年11月9日入院。患者入院前2 d腹泻后出现四肢乏力，入院当日晨起四肢乏力加重，不能行走，遂入院治疗。患者4年前曾有四肢无力病史，但症状较此次发病轻，休息后自行缓解，未予诊治。否认有家族性低钾性周期性麻痹史。体检：体温36.8 ℃，血压 140/60 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），呼吸 30次/min，脉搏45次/min，神志清，言语流利，呼吸略促，颅神经查体无阳性体征，四肢肌力0级，肌张力减弱，深浅感觉无异常，四肢腱反射消失，病理征阴性。辅助检查：血K+1.7mmol/L，心电图显示窦性心动过缓，血气分析pH 7.42，血氧分压p（O2）10.2kPa，二氧化碳分压p（CO2）4.2kPa，HCO3-23 mmol/L。给予静脉滴注0.9%NaCl溶液1 000 mL+10%KCl 3 g，口服KCl 3 g，患者入院治疗5 h后，出现呼吸困难，口唇发绀，血钾 2.0 mmol/L，p（O2）3.4 kPa。立即给予气管插管，呼吸机辅助呼吸，继续静脉滴注5%葡萄糖1 000 mL+10%KCl 3 g，口服10%KCl 20 mL，10 h后，患者呼吸困难缓解，四肢可活动，撤掉气管插管，患者呼吸平稳，血气分析：p（O2）8.0 kPa，血钾3.4 mmol/L。入院后24 h，口服KCl 10 g，患者神志清，呼吸平稳，四肢肌力Ⅴ-级，腱反射恢复，心率90次/min，复查血钾4.0 mmol/L，患者可下床活动，继续留院观察3 d后出院，3个月后随访无复发。

2 讨论

低钾型周期性麻痹是由于钾离子分布异常所致，属于常染色体显性遗传的离子通道疾病。发病机制不清楚，普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞内外的波动有关。在正常人体内，细胞内外K+浓度保持正常时，肌细胞膜才能维持正常的静息电位，才能为去极化产生正常的机制。血清K+浓度降低时，细胞极化过度，细胞的应激性降低而发生瘫痪。基因突变导致离子通道功能改变。研究还显示，低钾型周期性麻痹还可能通过功能异常的钙通道，间接减少钙的释放，使钙内流减少，细胞内钙离子减少，从而导致兴奋-收缩耦联障碍，肌肉处于瘫痪状态，严重的患者可并发呼吸肌以及心肌的麻痹，导致呼吸困难和心脏骤停。

对于低钾型周期性麻痹，临床常用测定血钾、心电图检查作为鉴别诊断依据。此病于青壮年男性多见，起病急，诱因明确，口服及静脉补钾治疗效果好，恢复快，停药后无诱因不易复发[1]。结合临床症状和辅助检查，一般可明确诊断。本例患者入院后快速补钾，同时采取人工辅助通气等治疗措施，取得满意疗效。低钾型周期性麻痹很少伴有呼吸衰竭的症状[2]，因此对低钾性呼吸肌麻痹引起的呼吸困难甚至呼吸衰竭要及时发现并给予气管插管、呼吸机辅助通气等治疗措施。

[1] 李冰,代咏玲.低钾型周期性麻痹34例临床分析 [J].医学理论与实践,2008,21(2):187-188.

[2] 姚向荣，杨暴，吕云利，等.126例低钾型周期性麻痹患者临床及心电图特点分析 [J].中西医结合心脑血管病杂志,2009,7(9):1108-1109.

（2010-06-08收稿 2010-08-19修回）

（本文编辑 魏杰）

121000辽宁省锦州市中心医院神经内4科