帕金森叠加综合征患者生存质量影响因素

王 冰1)△,张 芳2)

1)河南省人民医院神经内科郑州 450003 2)河南中医学院第一附属医院人事科郑州 450008△男,1973年生,硕士,主治医师,研究方向:神经变异性疾病,E-mail:yidibaby@126.com

帕金森叠加综合征(parkinsonism plus syndrome)又被称为多系统变性(mu ltiple system degeneration),是一组病因未明的神经系统的变性疾患[1],包括进行性核上性麻痹(PSP)、皮质基底节变性(CBD)、多系统萎缩(MSA)、路易体痴呆(DBL)等,症状类似于帕金森病,对抗帕金森病药物治疗的反应不佳,病情进展迅速,严重影响患者的生存质量。作者回顾性分析了 47例帕金森叠加综合征患者的生存质量及其影响因素,现报道如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象 采用回顾性病例分析,收集自1993年1月至 2008年 12月河南省某医院住院的帕金森叠加综合征病例 47例,均按照 Gilman及NIND-SPSP的诊断标准[2]确诊,其中CBD 8例、MSA 23例、DLB 7例和PSP 9例,发病年龄(61.3± 4.6)岁,均行CT检查及UPDRS量表测评。另选该院同期收治的帕金森病患者50例,均行CT及MRI检查,排除继发性帕金森病,发病年龄(64.2± 4.3)岁。

1.2 病情分级标准 根据病情的严重程度进行Hoehn＆Yahr(HY)分级。0级:无体征;1级:单侧肢体症状;2级:双侧肢体症状,无平衡障碍;3级:中度双侧肢体症状,平衡障碍,许多功能受限;4级:症状严重,功能严重受限;5级:患者限制在轮椅或床上,需要他人照顾。

1.3 生存质量影响因素分析 根据收集到的UPDRS测评数据进行生活质量影响因素分析。量表的每一项目记分分为5个等级(0～4分),0分为正常,4分最高。UPDRS量表包含3个维度:UPDRSⅠ(评估患者的精神情感障碍,共有 4个条目,得分范围为0～16),UPDRSⅡ(评估患者的日常生活能力,共有13个条目,得分范围为0～52),UPDRSⅢ(评估患者的运动障碍程度,共有 14个条目,得分范围为0～56)。

1.4 统计学处理 应用SPSS 13.0进行分析。帕金森叠加综合征和帕金森病患者病程的比较采用多个独立样本的秩和检验,采用多重线形回归模型筛选帕金森叠加综合征患者生活质量的影响因素,检验水准α=0.05。

2 结果

2.1 帕金森叠加综合征患者发病年龄和病程分析见表 1。帕金森叠加综合征与帕金森病相比病程较短。

2.2 帕金森叠加综合征患者生存质量的影响因素分析 分别以UPDRSⅠ、UPDRSⅡ、UPDRSⅢ和UPDRS总评分为因变量,对可能影响帕金森叠加综合征患者生存质量的因素(包括年龄、病程、文化程度等)进行多重线性回归分析,纳入标准 α=0.05,剔除标准α=0.1。解释变量赋值表见表2。UPDRSⅠ、Ⅱ、Ⅲ评分及总评分影响因素的多重线性回归分析结果见表 3～6。

表1 帕金森叠加综合征和帕金森病患者病程的比较

表2 解释变量赋值表

表3 帕金森叠加综合征患者UPDRSⅠ评分影响因素的多重线性回归分析

表4 帕金森叠加综合征患者UPDRSⅡ评分影响因素的多重线性回归分析

表5 帕金森叠加综合征患者UPDRSⅢ评分影响因素的多重线性回归分析

表6 帕金森叠加综合征患者UPDRS总评分影响因素的多重线性回归分析

3 讨论

与帕金森病相比,帕金森叠加综合征除具有帕金森病的临床特点,如运动缓慢、肢体强直、震颤和步态障碍外,尚有其他系统功能损伤,如植物神经功能衰竭、小脑功能障碍、纵轴张力增高、核上性眼球运动麻痹、体位性低血压等[3]。由于部分临床医师认识不足或诊察中疏忽其以外异质性系统变性相应的症状和体征,常导致漏诊和误诊。据统计[4],帕金森叠加综合征约占帕金森综合征(原发、继发、遗传性变性帕金森综合征和帕金森叠加综合征)的10%～15%。因此,提高认识、细致诊察对提高帕金森叠加综合征患者的生活质量、延长其生存时间极为重要。

帕金森叠加综合征主要特点是发展迅速,对抗帕金森病药物反应不佳甚至无效,严重影响患者的生活质量。作者发现,除 MSA起病年龄较早外, PSP、CBD及DBL起病年龄与帕金森病相当。帕金森叠加综合征进展迅速,病程一般不超过 10 a,3～5 a就进展到HY4级,即意味着卧床,其中所有PSP的患者发病后1 a进展到HY3级,70%的MSA患者、60%的DBL患者及40%的CBD患者进展到HY3级。相对帕金森病近 30 a的病程,帕金森叠加综合征对患者的生活质量影响更大。

UPDRSⅠ主要用于判断患者的精神活动和情感障碍,目前抑郁已被认为是影响患者生活质量的一项重要指标;UPDRSⅡ主要用于判断患者的日常生活能力,涉及语言构音、唾液分泌、吞咽功能、吃饭、穿衣和翻身等独立照料能力,与患者日常生活中的自我照料、独立自主以及与他人交往、参与社会活动等密切相关,日常生活能力可能是患者感受到的最受疾病影响的部分;UPDRSⅢ主要用于判断患者的运动功能,其对生活质量的影响不如 UPDRSⅡ敏感。

该研究结果表明,UPDRSⅠ评分与患者的病程呈正相关,与文化程度和药物治疗呈负相关;病程越长,患者精神情感障碍越明显,而受教育程度与药物治疗可以改善患者的精神障碍。UPDRSⅡ评分与病程、HY分级及年龄呈正相关,病程越长、年龄越大及病情越重,患者的日常生活能力越差,其生活质量越差。UPDRSⅢ评分与HY分级呈正相关,与药物治疗呈负相关;病情越重,患者的运动功能越差,而药物治疗可以改善其运动障碍。UPDRS总评分与病程和HY分级呈正相关,与药物治疗呈负相关;病程越长、病情越重,患者的总体生存质量越差,药物治疗可以改善其总体生存质量。

[1]Abdo WF,Bloem BR,Van Geel WJ,etal.CSF neurofilament lightchain and tau differentiatemultiple system atrophy from Parkinson's disease[J].Neurobiol Aging,2007, 28(25):742

[2]Koeppen AH.Concensus statement on the diagnosis of multip le atrophy[J].JNeurol Sci,1999,163(1):4

[3]侯辉光.帕金森叠加综合征[J].神经病学与神经康复学杂志,2004,1(3):184

[4]Guidi M,Paciaroni L,Paolini S,et al.Differences and sim ilarities in the neuropsy-chological profile of dementia with Lewy bobies and Alzheimer's disease in the early stage[J].JNeurol Sci,2006,248(1/2):120