颅内静脉窦血栓形成13例临床分析

蒋 岚

脑静脉窦血栓形成(CVST)发病率低,但致残率、病死率高,临床表现无特异性,误诊率高。现对2002年—2009年收治的13例CVST患者临床资料分析如下,以减少对该病的误诊,改善患者预后。

1 资 料

1.1 一般资料 2002年—2009年住院的13例患者,男4例,女9例,年龄38岁～70岁,平均 42岁。临床表现,4例为意识障碍,2例视物模糊,6例头痛、恶心、呕吐,2例偏瘫,3例为产褥期女性。1例女性服用避孕药物史,2例有慢性肾病病史。1例患有蛛网膜下腔出血病史。

首次误诊为产褥热并发颅内感染患者2例,误诊为视神经乳头炎患者2例。以蛛网膜下腔出血收入住院者4例。诊断出血性脑梗死者2例。

1.2 诊断方法 所有病例均在发病24 h内有头颅CT检查,其中4例表现为蛛网膜下腔出血现象,2例有出血性脑梗死现象,2例显示有出血性脑梗死征象,余均未见明显异常。11例患者给予头颅MRI检查,5例显示上矢状窦血管流空信号消失。6例患者行头颅M RI+MRV检查,显示上矢状窦,乙状窦、横窦血流信号缺损。

全部病例均行腰椎穿刺检查,压力均升高大于 330 mmH2O,脑脊液蛋白增高者10例。白细胞增高者4例。

1.3 治疗方法 常规给予抗凝,选用低分子量肝素、华法林片,甘露醇脱水。结合中医中药治疗,选用血府逐瘀汤,血府逐瘀汤主治气滞血瘀所致的疼痛症,疗程为4周。2例应用地塞米松,1例在血管介入下局部溶栓治疗。应用阿替普酶10 mg一次,溶栓后口服华法林。

1.4 结果 经治疗后,3例死亡,10例好转。留有偏瘫者2例,语言功能障碍者1例,视力障碍者均恢复至原有视力。

2 讨 论

CVST是一种临床少见的脑血管病,腰椎穿刺检查和影像学表现多样,缺乏特异性,容易误诊和漏诊。误诊率高达50%以上[1]。CVST病因复杂,早期诊断困难,预后不良,病死率高达20%～50%[2]。

2.1 病因 CVST病因多种多样,常见原因有妊娠和围生期感染、严重脱水、脑外伤、凝血机制异常、自身免疫性疾病及肿瘤等。近年来,口服避孕药、遗传因素、蛋白C和S及凝血酶Ⅲ缺乏及高同型半胱氨酸血症受到重视。仍有20%以上的病因无法明确。65岁以上老年患者不明病因者高达51%例。本组资料13例中有7例有明确病因,病因不明者6例,病因不明者所占比例较高,可能与我院检测手段及认识水平有关。

2.2 临床表现 CVST在青壮年中发生率较高,女性居多,临床症状变化很大。可分为4型[4]:单纯高颅压型,表现为头痛,视盘水肿及第6对颅神经麻痹,与良性颅内压升高相似。局灶性综合征,可出现失语,偏瘫,偏盲及癫痫发作等。亚急性脑瘫型,表现为意识水平的下降,无明确的定位体征。海绵窦综合征,表现为眼眶疼痛、结膜水肿、眼球突出、动眼神经麻痹。本组资料中男∶女为 1∶2.15。急性起病者7例,亚急性者3例,慢性起病者2例,以头痛首发症状者6例,意识障碍者4例,2例偏瘫,2例视物模糊,全部病例因较早行腰椎穿刺,缩短了误诊误治时间。

2.3 影像学检查 影像学检查是诊断CVST的重要依据。CT可显示CVST引起的脑水肿,表现为大范围脑实质密度减低,脑室变小,脑沟,脑裂变浅或消失;相应静脉引流区有增强现象,即Delea征。但可靠性不高,且阳性率仅30%左右[5]。本组资料13例全部行CT检查,仅6例有阳性表现,无一例表现有Delea征。

MRI平扫直接征象包括受静脉窦内血液流空信号消失,随不同时期呈现出不同信号影;间接征象包括静脉性脑梗死,静脉性脑出血、脑水肿。MRV直接征象包括受累静脉和静脉窦闭塞或显示不清;间接征象包括引流静脉迂曲扩张,侧支循环形成,采用M RI和MRV相结合,可使CVST诊断敏感性达到90%以上[6],目前认为是诊断CVST的首选。本组13例中11例行MRI检查,5例显示上矢状窦内流空信号消失。6例MRI呈阴性结果加做MRV显示乙状窦,横窦,上矢状窦,血流信号缺失。由于MRI平扫直接征象在亚急性期最明显,而其他分期血栓信号不典型,缺乏特征性,间断征象又不具有特异性。

DSA目前仍然是诊断CVST的金标准,显示率可达100%。脑血管造影静脉期可以显示静脉窦血栓形成的部位、范围、程度、若静脉窦闭塞,表现为“空窦现象”,其他征象可见皮质静脉或深静脉显示不良,导静脉和头皮静脉扩张,动静脉循环时间延长,出现扩张迂曲的侧支循环以及静脉逆流现象。本组中有3例行DSA检查,显示乙状窦、横窦充盈缺损。

2.4 治疗及转归 主要是抗凝治疗,常用肝素、华法林。在无其他禁忌证的情况下,采用皮下注射低分子量肝素对于CVST更有效更安全。CVST伴随的脑出血和出血性脑梗死不是肝素治疗的禁忌证。

介入治疗体现出不可替代的优越性,血管的介入治疗提高脑静脉窦血栓的再通率,可明显缩短病程。本组一例在发病后1周内行介入治疗,予阿替普酶的局部静脉溶栓,术后获得满意疗效,较之其他患者,大大缩短住院时间。

与CVST预后有关的因素包括年龄、发病时出现的意识障碍,伴发肺出血、或深部血栓形成等。本组死亡2例,余病例系统治疗后均有好转,主要治疗包括口服肠溶阿司匹林、华法林、皮下注射低分子量肝素及改善脑循环治疗及对症治疗。

血府逐瘀汤对缓解头痛的作用明显。其方出自清◦王清任《医林改错》,有行气活血化瘀之功效,中医认为头痛的病机为气滞血瘀、瘀血阻络和血行不畅。血府逐瘀汤重用川芎(30 g),性味辛温走窜,上行头目,为血中之气药,能行气解郁、活血止痛,为治头痛之要药;赤芍、桃仁、红花活血化瘀;牛膝祛瘀血通血脉,引血下行;生地凉血清热,当归养血活血,二者合用能养阴润燥,能使瘀祛而不伤阴血;柴胡疏肝解郁,升达清阳,桔梗开提肺气,二者并用,为其舟楫载药上行,直达头目;枳壳理气且能降气,与桔梗并用一升一降,使气行则血行。全方的配伍特点是既行血分瘀滞,又解气分郁结,活血而不耗血,祛瘀又能生新。合而用之,使气行瘀去,则头痛可愈。

[1] 丁学华,张光霁.颅内静脉窦血栓形成4例报告[J].中国神经精神疾病杂志,1998,14:308.

[2] De Brunjn SF,Stam J.Randomized placebo controlled trial of anticoagulant treatment with low molecular weight heparin for cerebral sma trombosis[J].Stroke,1999,30:484-488.

[3] 刘君,陈亚亮,王新高.29例脑静脉窦血栓形成的早期诊断及临床[J].首都医科大学学报,2006,27:525-524.

[4] Bousser MG,Ferro JM.Cerebral venous thrombosis:An update[J].Lancet Neurol,2007,(6):162-170.

[5] Wasay M,Azeemuddin M.Neuroimaging of cerebral venous thrombosis[J].J Neuroimaging,2005,15:118.

[6] Sajjad Z.M RI and M RV in cerebral venous thrombosis[J].J Dak Med A ssoc,2006,56:523-526.