肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断

2010-02-17孙玉红

中国医药导报 2010年3期

孙玉红

（吉林省白山市通化矿业集团公司总医院放射科，吉林白山 134300）

肺淋巴管肌瘤病（PLAM）是一种发生于年轻女性的罕见疾病，1937年由Von Stossel首先报道，1966年由Cornog和Enterline正式命名。病因不明，大多数学者认为与雌激素有关，常易误诊为慢性支气管炎、肺气肿而延误治疗。本文通过对4例经病理证实的PLAM的X线、CT及HRCT影像表现进行分析，讨论其诊断及鉴别诊断。

1 资料与方法

收集4例经纤维支气管镜肺活检病理证实的PLAM患者，均为女性，年龄24～45岁，4例患者均行X线胸片、肺常规CT和HRCT检查。临床表现有活动后胸闷、气促者2例，反复发作气胸1例，乳糜胸腔积液1例。4例肺功能检查均表现为严重阻塞性通气功能障碍。

2 结果

X线胸片显示1例表现气胸，双肺被压缩约40%，该患者为24岁女性，病理取小块肺组织约4.0 cm×1.0 cm×0.2 cm，切面未见特殊，酶标示：ER （-），PR 70%（+），D2-40 （+），HMB-45（20%+），SMA（+++），ki-67（-），DES（+），CK7 肺泡上皮（+），PCNA（80%+），MSA（+），SPA 肺泡上皮（+），CD34 血管（+），A103（-）；另外 1例表现为肺纹理粗乱并双侧胸腔积液，经穿刺抽出液体，化验为真性乳糜液；其余2例显示肺纹理增多。常规CT扫描显示4例均可见两肺广泛小透亮影及少许囊状影，大部分透亮影未见明确壁存在。相应水平上HRCT见两肺广泛均匀分布的薄壁囊状影，无明显纤维化及结节状影，囊状影呈圆形或椭圆形，直径2～60 mm，可见明确囊壁，壁厚1～4 mm。囊状透亮影在上肺野与下肺野，外围与中央无明确差别，肺底及肋膈角处也可受累。

3 讨论

3.1 PLAM的临床表现

PLAM为年轻女性，特别是育龄期妇女的罕见疾病。主要症状是呼吸困难、活动后气促、反复发作性气胸及乳糜胸腔积液。肺功能检查常有阻塞性通气功能障碍和弥散性功能障碍，动脉血气示低氧血症。本病预后较差，常死于呼吸衰竭。

3.2 PLAM的病理改变

PLAM的基本病理特征为肺支气管、细支气管壁、肺泡间隔、肺血管、淋巴管及胸膜的平滑肌细胞进行性不规则增生，形成结节或肿块，引起局部管腔结构狭窄或阻塞。

3.3 影像学表现

4例患者均行胸片、常规CT及HRCT扫描。胸片无特异性影像表现，难以提示诊断，常可见胸腔积液与气胸。常规CT显示两肺囊状阴影，但囊壁常显示不清。本病HRCT表现与病理表现大致相似，见两肺广泛均匀分布的囊状影，囊壁较薄，囊状影之间肺组织正常。囊状阴影大小不等，直径2～60 mm，多数呈圆形或椭圆形，少数呈多边形或不规则形，一般情况下囊腔增大，数目增多，病情加重。HRCT由于空间分辨力高，容积效应小，对囊状影的显示更清晰，如果常规CT显示为小透亮影，HRCT可清晰显示为小囊状影，并可见其囊壁，可发现常规CT未能发现的更小囊状影。因此，HRCT能比常规CT发现更小的病灶，而且能清晰显示其囊性结构，对本病的早期诊断和鉴别诊断更具有价值。另外PLAM小叶结构常因囊状影而变形，HRCT可清晰显示其位于囊状影边缘的血管影。