重度难治性系统性红斑狼疮1例报道

史欢礼

(吉林省辽源市中心医院,136200)

患者,男性,29岁。以面部斑片状水肿性红斑,界限清楚固定,可见鳞片状脱屑,分布额头、颊部、口唇、鼻梁、双耳、颈部、双手背、十指及腕关节处,有感染性渗出液,P 84次/min,R 22次/min,BP126/84mmHg,T 38.6℃,心率快,心音弱,心尖部可闻及轻度磨擦音,双肺呼吸音略粗糙,双肺底呼吸音减弱不清,叩诊轻度浊实变,语颤略强,胸部运动略减弱,肝胆脾未触及,双肾区无触痛,腹平软,全身浅表淋巴结肿大,压痛,无黄染,静脉曲张,双下肢无水肿,四肢运动如常,生理反射存在,病理反射未引出,否认其他疾病史。实验室:血常规HGB106g/L,RBC3.7×1012/L,HCT37.4/L,WBC 11.6×109/L,NE 26%,EO 1.2×109/L,BA 0.7×109/L,LY 4.9×109/L,PLT 120×109/L,MCH 328/L;尿常规:白细胞(⧺);尿蛋白(⧺);肾功能正常;彩超:肝胆脾胰肾均正常,电解质血气分析正常;胸片示:双肺纹理增强,胸肺腔少量积液;双膝踝关节正位片示:软组织肿胀,关节腔模糊不清;脑彩超未见异常。免疫学报告示:LE狼疮C(+),抗核抗体(+),抗双链抗体(+),抗sm抗体(+),抗核糖核基白抗体(+),血清补体C3、C4均下降,皮肤狼疮带试验(+),类风湿因子(+),血沉增快。诊断:重度系统性红斑狼疮(SLE)活动期并发胸膜炎、心包炎、关节炎。采用中西医联合治疗如下:吲哚美辛、双氯酚酸各25mg,每日2次口服,快速抑制花生四烯酸代谢为血栓素,前列腺素炎性因子。控制关节腔、胸腔炎性反应(注意消化道并发症),羟氯奎0.25g,每日1次口服,每周用5天,可改善皮肤损害及光敏反应;雷公藤20mg,每日3次口服;环磷酰胺100mg,每日1次口服;泼尼松40mg,每日1次晨服;头孢哌酮舒巴坦钠4.0g,每日1次静点。随时注意肝肾功能变化,密切关注治疗反应,以便随时调整用药量。

中医学对该病认识久远,并有精辟论述,其病机可概括为温毒发斑,阴阳毒,蝶疮流注,正气虚损感受湿热邪毒,浸淫肌肤经络,入腑入脏而引发。按八纲辨证,可分为临床常见三型,即热毒炽盛、肝肾阴虚、脾肾阳虚。三型病理变化可互为因果。本病例肝肾阴虚,热毒炽盛,入营入血,表里同病。以滋补肝肾,清热泻火,凉血解毒为治疗大法。立方如下:生地黄20g,牡丹皮20g,赤芍15g,石膏40g,寒水石 20g,羚羊角5分(冲),水牛角 20g,沙参 20g,土茯苓 20g,车前子 20g,龟板 20g,元连20g,金银花 20g,半枝莲 20g,蚤休20g,蜈蚣2 条,斑蝥2个,山慈菇 15g,苦参20g,白鲜皮20g。水煎服,200～250ml,每日3次口服。水肿渗出创面用硼砂散:硼砂、朱砂、枯矾、冰片各等份研细面,麻油调制,外敷患处,每日2～3次。功用清热收敛、凉血解毒、祛腐生肌(切忌生冷水洗涤患处)。

经以上综合疗法治疗半月后症状明显改善,红肿破溃渗出红斑均消肿吸收,创面平复干爽,痛痒减轻,表皮修复较好。只省棕深色沉着斑边界清楚,鳞屑减少,心悸、胸闷痛好转,双肺呼吸音清晰,口腔溃疡及各关节疼痛基本消失,睡眠二便正常,心底积液、胸腔积液基本消失。心电示:窦性心律,节律齐,无杂音。胸片示:肋膈角清晰,积液消失。血常规WBC 8.2×109/L,WE 54%,EO 0.6×109/L,尿常规正常。双膝踝关节正位片示:软组织肿脓消失,关节间隙清晰,关节面完整。免疫分析测试:全部抗体接近正常,调整用药方案。停用环磷酰胺头孢菌素,泼尼松与消炎痛各减原用量10%,雷公藤、氯奎按原用量,中药及外用药同前法。再过半月激素与消炎痛再减10%,其余药物同前。按此递减方案,3月后症状稳定,复查全部检测项目,均正常,达到临床治愈。西药全部停用。中药打成片剂,0.5g/片,每次10片,每日3次,口服,以巩固疗效。

讨论

SLE病因不清,实属疑难病,其病机可能与自身免疫缺陷、病毒感染、遗传因素、环境因素有关,以盘状红斑、播散性红斑常见。本病属于混合型SLE重度活动期,病情复杂,多系统受累,治疗难度大,通过详细了解病史,细致认真查体,完善相关各项检测,运用综合治疗方法,使病情在短期内得到有效控制,达到较理想的治疗效果。通过对该病例的治疗观察,笔者体会到:①详细调查病史,细致认真查体;②不慌乱,科学有序进行梳理,抓住矛盾主次缓急,制定出科学合理的治疗方案,观察治疗用药后每一细微病情变化,随时调整治疗思路及用药;③要有扎实雄厚理论知识,掌握免疫缺陷疾病前沿动态,用于探索研究;④能巧妙地运用中西医理论指导实践。只有这样,才能收到较理想的治疗效果。