胸腔肿瘤PNET一例报告

崔岩 宗佩君 史金胜 陈红芳

(山东省潍坊市益都中心医院 山东潍坊 262500)

胸腔由胸廓与膈围成,上界为胸廓上口,与颈部相连;下界以膈与腹腔分隔。胸腔内有中间的纵隔和左右两侧的肺以及胸膜腔。体腔的一部分,是由胸骨,胸椎和肋骨围成的空腔,上部跟颈相连,下部有横膈膜和腹腔隔开。心,肺等器官都在胸腔内。

肿瘤由于机体组织遗传性改变而产生的具有相对自主性增生能力的细胞群c又称新生物。肿瘤组织由癌细胞及间质构成,癌细胞是由正常细胞转化来的异常增生细胞。肿瘤可发生在人体的许多器官和组织。据肿瘤对人体危害的大小及其生长特性而分为良性肿瘤和恶性肿瘤两类。良性肿瘤生长缓慢,呈膨胀性生长,表面常有完整包膜,除局部症状外较少全身症状,不向周围组织浸润也不向全身转移,手术切除后不易复发,对机体危害较小,如脂肪瘤、血管瘤、腺瘤、囊肿等。恶性肿瘤生长迅速,生长时常向周围组织浸润,表面几无包膜,常有全身转移,病理检查可见不典型核分裂,除局部症状外,全身症状明显,晚期病人多出现恶病质,手术切除后复发率高,对机体危害大,如骨癌、食管癌、肝癌、肺癌、白血病、骨肉瘤等。恶性肿瘤的发病率有逐年升高的趋势,在各种疾病的死亡原因中也占前几位,因而是当前重点防治的一种疾病。

良性肿瘤有时也可转变为恶性,称为良性肿瘤恶性变,如纤维瘤可转变成纤维肉瘤。同时,有些疾病容易转变为恶性肿瘤,如萎缩性胃炎可发展为胃癌；交界痣可发展为恶性黑色素瘤,这些疾病称为癌前疾病或癌前病变。

1 临床资料

患儿女性,12岁。因间断发热1个月余,于2009年12月15日入院。患儿于1月前无明显诱因地间断发热,体温高时达38°C左右,最高时达39°C,偶有咳嗽,在院外治疗,以上症状未见减轻,随入我院。患儿自发病以来,精神不振,饮食睡眠差。查体:心率100次/min,余正常,体温38.5°C。我院B超示左侧胸壁内探及8.7cm×3.7cm×8.6cm的实性低回声团块,CT示左侧胸膜多发结节及肿块。X线示左肺炎症。术前临床诊断:胸膜瘤。2009年12月23日行手术切除肿物。手术所见:肿物位于左侧胸腔内,约9cm×4cm×8cm大小实性肿物,侵及左侧膈肌、肋骨,左肋隔隐窝及以上胸膜腔见片状转移淋巴结。

病理检查:灰白色不规则组织一块,9cm×4cm×8cm,表面一侧较光滑,其余表面粗糙,一侧见长12cm的肋骨与肿物粘连,肿物切面灰白、灰红、质韧,部分区域坏死。镜检:肿瘤呈灶性分布,侵及脂肪,细胞呈短梭形、椭圆形,细胞核染色质粗,核仁明显,胞浆丰富透明,部分瘤细胞呈裂隙状、腺样排列,部分瘤细胞内可见H-W菊形团,间质丰富,纤维母细胞增生、部分区域呈漩涡状排列。免疫组化检测示单克隆抗体MIC2(CD99)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100蛋白、嗜铬素(SYN)、波形蛋白(Vimentin)阳性,灶周区域呈GFAP阳性,MIC2(CD99)阳性,CK、LCA、EMA均呈阴性。病理诊断:原始神经外胚叶瘤(原始神经外胚叶瘤),侵及肋骨。

2 讨论

原始神经外胚层肿瘤(p rim itive neurotodermal tumour,PNET),是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能。

手术去除原发灶仍是PNET的主要治疗手段,手术应做到广泛切除,术前离,化疗效果明显的2cm,化疗效果不明显的应>3cm。当然在腹股沟、腋窝等血管神经较多的部位广泛切除有时很困难,为广泛切除肿瘤有时需要连同血管一起切除,然后行血管移植或植入人工血管。对于肿瘤切除后软组织或皮肤缺损较大的患者,还需要修复和重建。对于特殊部位肿瘤有时需要骨科、外科、血管外科、整形科协同完成手术,这也是现代外科发展的需要。对于行边缘切除的患者,为防止局部复发术后可以采取放疗。肿瘤的复发往往与肿瘤局部切除缘有关,局部最大范围地切除肿瘤,同时又最好地保留功能是外科医师追求目的。有多发倾向的病例在诊疗过程中要认真考虑,切勿盲目截肢,而导致治疗的被动。

PNET的治疗效果目前尚不理想,治疗失败的主要原因是远处转移。早期诊断、不断完善化疗方案、广泛的手术切除乃是提高PNET患者无瘤生存率的重要手段。放疗主要用于不能行肿瘤广泛切除的患者,单纯局部放疗虽有一定的疗效,但仍有较高的复发率,并可导致严重的功能障碍。由于PNET多位于人体的躯干,广泛切除常有困难,也是治疗效果不佳的原因之一。

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