烟雾病36例临床特点及影像学分析

李 英

辽宁省血栓病中西医结合医疗中心（110101）

辽宁省血栓病中西医结合医疗中心自2007年1月至2009年12月共收治经数字减影血管造影(DSA)或CT血管成像(CTA)证实的烟雾病(moyamoya disease，MMD)患者36例，现将其临床及影像学资料报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

36例患者中男15例，女21例，年龄9～56岁，其中9～18岁2例，18～28岁7例，28～38岁9例，38～48岁10例，48～56岁8例。

1.2 症状及体征

首发症状为脑梗死31例，均经脑CT证实，其中言语不清25例，偏瘫28例，视力减退6例，复视3例，意识丧失1例；首发症状为脑出血5例，均经脑CT证实，2例为脑室出血，2例诊为蛛网膜下腔出血，1例为脑实质内出血，均为突然发病，头痛、恶心，呕吐伴意识丧失。

1.3 CTA及DSA检查

其中36例全部行CTA检查，结果见双侧颈内动脉(ICA)末端闭塞18例，单侧颈内动脉(ICA)末端闭塞6例，双侧大脑中动脉(MCA)和大脑前动脉(ACA)近端闭塞16例。36例CTA均见脑底有如烟雾状的异常血管网，似升腾的烟雾。25例行DSA检查，结果见双侧ICA床突上段闭塞18例，单侧ICA床突上段闭塞6例，双侧大脑前和大脑中动脉闭塞17例，均可见到脑底有烟雾状血管，其DSA结果与CTA结果相同。

2 结 果

本组病例多为儿童及青壮年起病，女性居多。病程为多发，主要有脑梗死和短暂脑缺血发作、脑出血、蛛网膜下腔出血等起病形式，临床表现为肢体麻木无力、偏瘫、失语、头痛、视力改变等症状者，应及早进行CTA及DSA检查。以便早期发现颅内血管闭塞、狭窄及烟雾状毛细血管网形成（MMD）。但DSA有创且价格昂贵不易被人们接受，CTA具有无创、价格低廉且对本病有一定阳性发现，值得推广。

3 讨 论

MMD初见于日本，随后许多国家相继有报道，是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病，病因不明。多认为与感染、放疗、肿瘤等多种疾病有关，部分与家族遗传及先天性脑底血管发育不全伴后天某些(颈部)血管的慢性炎症使血管内膜狭窄、闭塞有关[1]，也有人认为与人种明显相关，即多见于日韩人种而少发于欧美人种。其他确知症状导致的上述表现则称为Moyamoya综合征，“烟雾”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。其临床表现主要分为出血和缺血两大类，起病年龄有5岁和40岁左右的双峰分布，儿童患者以缺血为主要临床表现，成人患者缺血与出血表现基本同概率。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本组病例＞48岁者共18例，其病因考虑可能与炎性反应有关。但由于脑缺血也可导致这些炎性细胞因子产生，它们与MMD的关系还有待进一步研究证实。

Fukuvama等（1985）和Maizunfi等（1998）认为本病可分为4个临床型，即①TIA型；②梗死型；③癫痫型；④出血型。其中TIA型占绝大多数，后三者称为非TIA型。本组18岁以下共2例均为脑梗死。缺血多见的部位为额、顶、颞叶、侧脑室旁，有时位于基底节区，一般不发生在小脑和脑干。出血性病变最常见的部位为脑室系统、蛛网膜下腔、丘脑、额叶等，本组脑室出血占2例，蛛网膜下腔出血和脑实质出血3例。儿童或成年人如果突然出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍、头痛等症状，急诊首先应作头颅CTA检查，目的是鉴别缺血性病灶与出血性病灶及有无血管狭窄及闭塞。本组31例脑缺血性病变与5例脑出血性病变均经头颅CTA检查证实。CTA除可显示脑梗死、脑出血等影像外，还可进一步观察有无颈内动脉远端和大脑中动脉或大脑前动脉近端的狭窄和闭塞。因CTA对Willis环附近大血管病变较敏感，其除能显示颅内大血管狭窄或闭塞外，还能显示脑底异常增生的血管网，故适用于MMD的检查，且具有价廉无创伤性，因此，对儿童和青少年脑血管闭塞及临床疑为血管畸形或动脉瘤的成人脑出血或脑室出血应首选CTA检查，以提高该病的检出率。以往DSA被认为是诊断MMD的金标准[2]，DSA的最大优点在于它能直接显示Willis环闭塞的范围、部位、大小，还可显示病灶的形态，侧支循环网，且DSA显像装置可减去不必要的血管背景，对小动脉瘤的发现优于常规造影，为需外科手术者提供依据。但DSA属于有创检查，存在对比剂引起不良反应及穿刺点局部血肿等风险，且价格昂贵，不易被患者特别是小儿接受。本组25例先后同时行DSA、CTA检查，二者均见脑底异常血管网呈烟雾状，即二者检查结果相同。随着CTA的广泛应用为MMD的诊断提供了一种非创伤性血管检查方法。CTA能清晰显示ICA分叉处血管狭窄或闭塞。CTA同时检查能基本上确诊脑实质与脑血管病变，对MMD诊断敏感性可达92%，特异性达100%，可以代替传统的脑血管造影。目前CTA已成为MMD影像学检查的首选技术[3]。

MMD的治疗因其发病原因不明，目前国内外还没有十分理想的方法，内科以血管扩张药以及抗生素等进行对症治疗，但疗效不理想。我们对脑缺血表现的患者，用了扩血管药、抗疑、抗血小板聚集药、羟乙基淀粉或治疗取得了一定的疗效。随着医学的不断发展，可用颅内外血管吻合术、脑肌血管联合术等手术重建血运，改善预后。目前随着越来越多的基因研究，对于MMD人们希望能通过基因治疗防止颈内动脉再狭窄、促进缺血脑组织的血管生成等，为外科治疗找到良好的辅助和补充手段[4]。造血干细胞移植是否能够应用于MMD的治疗还有待于进一步研究。

[1] 黄德晖,石强,刘若卓,等.烟雾病的临床及影像研究[J].脑与神经疾病杂志,2007,15(3):161-163.

[2] 刘家敏,戚晓昆,姜树军. 25例烟雾病临床影像特点观察[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2006,10(2): 109.

[3] 王硕.中老年人烟雾病的临床表现与影像分析[J].中国老年学杂志,2005,25(7): 780.

[4] 陈诤,毛颖,周良辅.烟雾病的研究进展[J].国外医学脑血管疾病分册,2004,12(10):761-764.