原发性食管恶性黑色素瘤1例

计春萍,李 静,王 伟,连德德,李洪军*

(1.吉林大学中日联谊医院,吉林 长春 130033;2.长春市儿童医院)

原发性食管恶性黑色素瘤1例

计春萍1,李 静1,王 伟2,连德德1,李洪军1*

(1.吉林大学中日联谊医院,吉林 长春 130033;2.长春市儿童医院)

*通讯作者

1 临床资料

患者,男,58岁,因上腹不适2月,间断黑便1月,加重伴噎食感数天入院。既往体健。无吸烟、饮酒史。查体:一般状态良好,全身皮肤未见黑色素瘤。腹部彩超检查:肝、胆囊、脾、胰腺、双肾未见异常。胃底部淋巴结肿大。

内镜检查:食管距门齿37 cm见一肿物凸入腔内,表面不平,呈黑褐色,延至贲门。贲门、胃贲门部、胃底见一约4.5 cm×4.0 cm溃疡型病变,表面凹凸不平,呈黑褐色,周边质脆、不规则隆起,活检6块。胃体、胃角与胃窦粘膜散在分布片状充血斑,局部水肿。幽门水肿。十二指肠球部与球后未见异常。内镜诊断:食管、贲门、胃底病变(性质结合病理)。胰腺CT平扫及增强检查:胃小弯侧可见多个肿大淋巴结影,且相互融合成团块状,大小约5.0 cm、5.4 cm、7.0 cm,其内密度不均匀,CT值约41.4-55.8 HU,增强后呈不均匀强化,胰腺受压向后移位,胰腺大小、形态正常,腺体密度均匀,增强后均匀强化。

病理检查:送检标本为灰白、黑灰色粟粒大小组织6块。镜下:可见鳞状上皮、腺上皮的粘膜组织。腺上皮部分呈管状腺瘤样增生,其间有局灶性和区域性的圆形、梭形细胞增生,无结构,部分组织含有棕黑色色素,局部坏死形成溃疡。免疫组化:S-100(+),HMB-45(++),CA20(-),CEA(-),LCA(-)。病理诊断:符合恶性黑色素瘤。

确诊后该患者因经济原因放弃治疗。

2 讨论

原发性食管恶性黑色素瘤是较为罕见的恶性肿瘤,在食管恶性肿瘤中的发生率不足0.1%[3],发生与食管黑素沉着相关[1-2],平均发病年龄60岁,男女比例约2∶1[4],多发生在食管中下段(约占90%),单发(约占88%)[4-6]。截止至2005年6月世界报道262例[7],自1994年至2006年间我国报道33例[8]。常见症状为吞咽困难、胸骨后不适、体重减轻或黑便等,一些病例甚至没有临床表现。原发性食管恶性黑色素瘤的诊断需要多种检查联合:食管钡餐造影、内窥镜检查、计算机体层成像及组织病理学检查。近年来,免疫组化染色法利用细胞质内蛋白(HMB-45)和/或S-100的特异性抗体来鉴别食管恶性黑色素瘤[9]。Allen和Spitz最早提出了原发性黑色素瘤的诊断标准:(1)具有黑色素瘤的特征性结构并含有黑色素沉着;(2)邻近上皮可见黑色素细胞;(3)肿瘤呈息肉状;(4)起源于鳞状上皮内的交界性活动区域[10]。目前主要治疗方法为外科手术切除,放疗和化疗效果尚不明确,然有文献报道化学内分泌疗法可提高生存率[11]。手术预后差,5年生存率仅4.2%[6]。

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[7]Vandewoude M,et al.18FDG-PET-scan in staging of primary malignant melanoma of the oesophagus:a case report[J].Acta Gastroenterol,Belg,2006,69:12.

[8]刘变英,陈 星,原丽莉,等.原发性食管恶性黑色素瘤一例[J].中华消化内镜杂志,2006,23.

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[10]Allen AC,Spitz S.Malignant melanoma:A clinicopathological analysis of the criteria for diagnosis and prognosis[J].Cancer,1953,6:1.

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1007-4287(2010)01-0143-01

2009-03-05)