声带炎性肌纤维母细胞瘤一例

何本超 鲍柏林徐必生 叶红 蒋玉欢李健勇

1 湖北省天门市第一人民医院耳鼻咽喉-头颈外科(天门 431700) 2 天门市第一人民医院病理科

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibro-blastic tumor ,IMT)是一种少见而独特的间叶性肿瘤，其病因及生物学性质均不明确,可发生于全身各处软组织，常见于肺部，头颈部发病率低，最常发生在眼眶和鼻突，声带炎性肌纤维母细胞瘤临床上罕见。本文报道1例如下。

1 临床资料

患者，男，71岁，因“渐进性声音嘶哑8月伴呼吸困难3天”于2009年7月14日入院。患者于8个月前无明显诱因出现咽部不适，伴渐进性声音嘶哑，在当地医院行电子喉镜检查示左侧声门区淡红光滑新生物，未治疗。3天前出现呼吸困难，以“喉新生物(性质待查)”收入天门市第一人民医院。发病以来，一般情况良好，大小便正常，睡眠差，体重下降。入院时Ⅱ度呼吸困难；专科检查见声门处淡红色新生物，大小约2.0 cm×1.5 cm,光滑,随呼吸或发声活动,新生物所在声门区声门裂隙约1 mm。CT检查示喉室及其多个层面结节状软组织密度灶，边缘清晰，病灶后缘游离状，导致气管不规则狭窄。考虑为良性病变，于2009年7月15日气管切开后，全麻插管行喉裂开新生物切除术，术中见新生物约1.5 cm×2.0 cm，表面光滑，质硬，达左侧声带全段，喉室未见新生物，术中冰冻切片倾向良性病变。切除左侧声带及新生物。病理检查：肿瘤淡红色，质地韧，界限清楚，但无完整包膜。镜下见肿瘤细胞呈梭形，束状或编织状排列，部分区域胶原变，其中夹杂少许炎性细胞，特殊染色示：VG胶原红色，Masson纤维蓝色，肌纤维母细胞红色，免疫组化示：CK(-),BCL-2(-),CD34(-),CD99(+),CD117(-),SMA(-),DES(-),S100(-)。病理诊断为：声带炎性肌纤维母细胞瘤。术后恢复良好，7天拔管，于2009年7月23日出院。随访至今未见复发。

图1 轴位CT示声门区肿物图2 电子喉镜图片图3 声门区肿物特殊染色(×40倍) 蓝色示Masson纤维 图4 声门区肿物HE染色 肿瘤细胞呈梭形，束状或编织状排列，部分区胶原变，其中夹杂少许炎性细胞(10×10)

2 讨论

IMT病因目前还不明确，部分病例发生于手术、创伤或炎症以后，提示IMT起初可能是人体对损伤的一种异常或过度的反应，直至最终发展成肿瘤。本例无明显创伤史，EB病毒和人类疱疹病毒-8可能是病因之一。但有国外学者[1]认为在间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的IMT病例中，EB病毒和人类疱疹病毒-8在发病机制中没有扮演重要的角色；而染色体异常和自身免疫性疾病是可能病因[2]。其最常见的临床表现是偶发局部包块,随后出现与病变部位有关的功能性症状。如发生在声带的患者,常见的主诉有声嘶,发生在鼻腔、鼻窦的患者有鼻出血，鼻塞等症状。本例以声嘶为首发症状。

IMT目前广泛被接受的病理学分型有3种:①粘液型:血管结构、粘液样背景中有梭形肌纤维母细胞性细胞散在,并有淋巴细胞和浆细胞等炎细胞浸润;②梭形细胞密集型:粘液样水肿间质伴多量细小血管,整体疏松。梭形细胞间及细胞巢间可见钙化、疤痕样胶原化;③少细胞纤维型:在呈束状、编织状或无规律增生的纤维母细胞性-肌纤维母细胞性细胞和炎症细胞之间,散在有核呈空泡状和有大的嗜酸性核仁的神经节样细胞。免疫组化显示Vimentin 呈阳性,一些肌源性蛋白如Desmin、SMA、MSA 呈阳性[3]。本例比较符合第三种类型。

IMT诊断主要依靠病理检查，影像学检查无特征性表现[4]，但能显示肿块内部结构特征和累及范围等。国外有研究者[5]认为：间变性淋巴瘤激酶(ALK)的反应性可能是IMT一项有用的预后指标。

本病需与纤维瘤病鉴别:后者是由分化好的纤维母细胞构成, 在增生细胞之间有数量不等的胶原纤维构成, 纤维多而弥漫, 细胞成分少,常无明显炎性细胞,呈浸润性生长,与IMT不难鉴别。恶性纤维组织细胞瘤与本病最易混淆, 也有梭形细胞及炎细胞, 但肿瘤细胞多形性、异型明显,异型性的纤维母细胞和组织细胞常形成特征性的车辐状结构,有多少不等的黄色瘤细胞,核分裂活跃,可见病理性核分裂像。此外还应与间皮瘤、硬化性淋巴瘤、结节性筋膜炎、横纹肌肉瘤、多形性黏液性肉瘤、胃肠道间质瘤、肉瘤样癌等有相似组织学特点的肿瘤鉴别。

炎性肌纤维母细胞瘤首选手术治疗，彻底切除病灶是降低局部复发的有效手段。但手术方式、切除边界、术后是否需要放疗等问题有待进一步的研究。Zbaren等[6]报道l例纤维母细胞瘤行单纯放疗治愈。文中病例术后随访近一年未见复发。

1 高海河，李明.鼻腔鼻窦炎性肌纤维母细胞瘤研究进展[J] 中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志，2006，14：406.

2 Yamamoto H,Kohashi K,OdaY,et al.Absence of human herpesvirus-8 and Epstein-Barr virus in inflammatory myofibroblastic tumor with anaplastic large cell lymphoma kinase fusion gene[J].Pathol Int,2006,56:584.

3 王洪江,李培华，刘稳.鼻咽部炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习[J].山东大学耳鼻喉眼学报,2008，22:331.

4 关建中，田建明，萧毅,等.炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现[J].放射学实践，2007，22：500.

5 Coffin CM,Hornick JL, Fletcher CD.Inflammatory myofibroblastic tumor：comparison of clinicopathologic,histologic,and immunohistochemical features including ALK expression in atypical and aggressive cases. [J] Am J Surg Pathol,2007,31:509.

6 Zbaren P,Lang H,Beer K，et al Plasma cell granuloma of the supraglottic Larynx[J]. J Laryngol,Otol,1995,109:895.