多房性囊性肾瘤的超声表现及诊断价值

喻 智 申雪萍 熊锐华 刘春龙 阮维莲

关键词:多房性囊性肾瘤;肾脏;超声波

中图分类号: R735.41 文献标识码: B 文章编号: 1008-2409(2009)05-0934-02

多房性囊性肾瘤(MLCD)亦称为多房性肾囊肿,是一种罕见的肾脏良性肿瘤。1892年由 Edmunds首先报道,目前全世界文献报道仅有200多例[1,2],而超声报道的更少。 我院自2 004年至今收治4例,经术后病理证实均为多房性囊性肾瘤,现结合文献对本病的超声表现及 诊断价值进行分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组4例,男性3例,女性1例,年龄25~79岁,平均50岁。临床表现为2例患侧肾区 痛,其中1例伴肉眼血尿,该例合并患侧正常肾组织下极结石,结石大小0.8cm×0.6cm,行 肿 瘤剔除术后经口服排石药治疗,结石自行排出;其余2例为体检时偶然发现;4例全部行手术 治疗,所有病例术后病理诊断均证实为多房性囊性肾瘤。

1.2 超声检查

1.2.1 仪器 使用东芝SSA-550A型B超仪及百盛AU4型彩超仪,弧形探头 ,探头频率为3.5MHz。

1.2.2 扫查方法 首先行常规二维B超检查,记录肿瘤的大小、生长部 位、形态、边界、囊 间隔、囊壁厚度、囊内容物、囊内部有无实性结节、囊内有无钙化灶;然后行彩色多普勒超 声检查,观察肿瘤周边及内部血供情况,囊内有无血流信号,记录动脉血流的最大流速、最 小流速及阻力指数,彩色多普勒频谱测量夹角度应小于60°。

2 结果

2.1 二维超声表现

┧有患者肿瘤均位于一侧肾脏,其中左右侧各2例,2例位于肾上极, 1例位于肾中部,1例位于肾下极;3例位于肾内,1例略突出于肾包膜。肿瘤大小不等,6.2cm×4.1cm~10.0cm×5.5cm。超声表现为:肿瘤形态为类圆形或椭圆形,边界清晰,可 见包 膜,肿瘤内为边界清楚的多个大小不等的囊性结构,囊腔之间为网络样强回声条状间隔光带 ,囊内均为无回声,其中1例的部分子囊内可见强回声点,4例在无回声区内均未见 实性回声。

2.2 彩色多普勒超声表现

3例肿瘤内部及周边未见血流信号,1例在肿瘤周边及间隔内显示稀疏的点状血 流信号,其中动脉血流流速:Vmax43.0cm/s,Vmin22.0cm/s,RI0.49。

2.3 CT及增强CT检查

肾内边界清晰的多个分隔囊性肿物,包膜完整,囊间隔厚薄不一, 密度稍低于正常肾实质,增强扫描后间隔及包膜强化,周围正常肾组织明显强化而囊肿不强 化,使囊肿更加清晰。

2.4 病理学检查

大体切面为包膜完整的囊性肿物,壁薄,有间隔,互不相通,囊内液体 为无色透明或淡黄色,1例为深黄色;镜下见囊内表面为上皮细胞,囊壁周围为纤维结缔组 织,包含厚壁小血管和少量平滑肌组织及残留的胚胎性组织,无正常肾组织。

2.5 治疗及随访

本组4例全部行手术治疗,其中行患侧肾切除术1例,肿瘤剔除术3例; 术后随访6~36个月,均未发现肿瘤复发或转移;患侧肾切除者,健侧肾功能正常,肿瘤剔 除者,患侧肾功能及肾血供良好。

3 讨论

多房性囊性肾瘤自首次报道以来,曾有多房性囊性肾,囊性肾瘤,肾囊性腺瘤,局部多 囊性肾,良性多房性肾囊肿,囊性部分分化的肾母细胞瘤等称法,近年来学者一致认为本病 是一种独特的非遗传性良性肿瘤,故以多房性囊性肾瘤或多房性肾囊肿称之较多。该病多发 生在4岁以下男孩、4~20岁及40岁以上女性[3],本组病例无此特征;该病发病均为 单侧肾 脏,即多个囊肿局限聚集于单侧肾脏的某个部位,彼此间仅以一层薄膜相隔,未受累区肾脏 组织正常。

多房性囊性肾瘤的病因目前尚不明确,多数作者认为是先天性的肾集合小管发育不全, 肾小管囊性扩张所致,极少提到后天原因。有报道过病变切除不彻底在原肾脏复发的病例[4 ]及原来正常肾脏发生本病的现象[5],且病理提示含有胚胎性成分均说明它具 有某些肿瘤的 特征。但在至今确诊为多房性囊性肾瘤的病例里,还没有发现有转移性病变的报道[6 ]。19 56年由Boggs等提出了5条该病的病理诊断标准:①多房性囊性病变。②囊腔多数部分被覆上 皮。③囊肿与肾盂、肾盏及腹腔无相通。④残余的肾组织在肿瘤包膜外,结构基本正常。⑤ 囊肿间隔无分化成熟的肾组织[7]。本组4例的病理检查结果均符合以上标准。

本病无家族史,一般不伴其他异常,临床表现无特殊性,通常无症状,常以腰痛、高血 压、血尿、儿童的腹部肿块就诊时或临床体检时偶然发现。超声检查是该病术前诊断最常用 、最有效的检查方法之一,其主要取决于肿瘤的形态,大小及分隔数量,表现为肾区边界清 楚的囊性肿物,内为数个大小不等的囊腔组成,囊腔之间为网络样强回声条状分隔光带。本 组病例中的1例彩色多普勒显示肿瘤周边及间隔内可见稀疏的点状血流信号,其中动脉血流 频谱呈低速低阻型,与Hirai等提出的观点一致[8]。根据彩色多普勒超声检查,该 病可与多 房性囊性肾癌、肾细胞癌等肾脏恶性病变相鉴别。恶性肿瘤的超声表现多为无包膜或包膜增 厚、厚薄不一,囊腔内可见不规则实质性回声,彩色多普勒显示肿瘤内血供丰富,可测得高 速高阻型动脉血流信号。CT及增强CT检查有助于协助本病的术前诊断。也有报道通 过肾血管造影及肾穿刺活检术协助诊断本病。超声检查因其快捷、安全、无创等优点,越来 越受到临床医生的欢迎。虽然术前的影像学检查有助于本病的诊断,但确诊依然需要靠病理 诊断。

结合本组病例及其他文献报道,可以认为多房性囊性肾瘤的超声表现具有典型特征, 超声检查有助于提高对该病的正确诊断。

参考文献:

[1] GARRETT A,CARTY H,PILLING D.Multilocular cystic nephroma rep ort of three cases[J].Clin Radiol, 1987,38:55-57.

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[4] GELLER R A,PATA KI,FINEGOLD R A.Bilateral mult:Localar renalcysts with recurrence[J].J Urol,1979,121:808-810.

[5] USON A C,MELICOW M M.Multilocular cysts of the kidney with i ntrape lvic herniation of a “daughter” cyst:report of 4 cases[J].J Urol,1963,89:3 41-348.

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[7] BOGGS L K.Benign cystic nephroma.Report of two cases of so c alled multilocular cysts of the kidney[J].J Urol,1956,26:530-531.

[8] HIRAI T,OBISHI H,YAMADA R,et al.Usefulness of color Dopplerfiow imaging indifferential diagnosis of multilocular cystic lesions of the kidney[J].J Ultr asound Med,1995,14:771-776.

(收稿日期: 2009-08-10)

[责任编辑 王慧瑾 高莉丽]