唇裂鼻畸形的研究现状

2009-02-09王苗苗李毅

组织工程与重建外科杂志 2009年4期

王苗苗李毅

唇裂鼻畸形的研究现状

王苗苗李毅

鼻位于五官中央，其形态在面部美学中具有重要的作用。唇裂是常见的先天性畸形，虽然目前主张在婴儿期即给予早期修复，但随着患儿的发育，大多数患者仍会留下程度不一的鼻部畸形，重者明显影响面部美观。因此，唇裂继发鼻畸形的研究一直受到关注。鉴于唇裂后鼻畸形发生率较高，对容貌影响明显，本文拟对其病因病理、临床特征、治疗时机、手术分期及方式等问题的研究现状进行综述，以期提高唇裂继发鼻畸形的诊治水平。

1 病因病理

1.1 胚胎期发育缺陷

唇裂继发鼻畸形的确切原因目前尚不清楚，但当前的研究表明，唇裂鼻畸形的形成与唇腭裂畸形的形成具有显著的相关性。胚胎时期中胚层组织和外胚层组织的发育缺陷共同导致面部隆突融合不完全，胚胎后期肌肉组织和软骨发育不对称而引起鼻畸形[1-2]。但这一认识，目前尚存在争议，如鼻畸形是由于组织的缺乏，还是由于组织的分布失衡引起等。Li等[3]从解剖学角度阐明，与正常侧鼻翼软骨尺寸和重量上的差别相比，患侧鼻翼软骨的变形移位有着更为重要的意义。国内学者通过对单侧唇裂流产胎儿的解剖，发现其患侧鼻翼软骨的外侧脚细胞发育差于内侧脚及中间脚处，根据“细胞体积守恒定律”推测成熟期的鼻翼软骨细胞无论在健患侧其体积应该相同，认为此阶段患侧外侧脚细胞发育差可能是一种暂时的发育迟缓现象[4]。

1.2 外力因素

韧带和肌肉的异常止点或中断，增加了局部软骨和软组织的张力，导致了鼻部肌力的失衡，随着面部发育可加剧鼻的畸形。如患者上唇口轮匝肌的连续性中断及其异常止点，造成了其他表情肌位置及收缩方向异常改变，鼻周表情肌平衡失调，导致鼻软骨错位、鼻翼塌陷等畸形。Fisher等[5]用折纸模型复制唇裂鼻畸形的三维结构，强调了由于梨状孔边缘、鼻翼和鼻小柱在发育过程中外力的作用对鼻翼外下侧软骨和鼻翼缘的影响。郑永生等[6]证明并阐释了鼻翼软骨环结构的对称和完整，以及肌力的均衡是维持外鼻形态的重要解剖学基础。

1.3 其他因素

目前的研究表明，唇裂及其伴随的畸形受基因调控和环境因素等多种因子的共同影响，当机体的易感性超过了一定阈值，鼻畸形就会发生。

2 临床特征

2.1 唇裂鼻畸形主要表现

唇裂修复术后遗留的鼻畸形约占84%，唇裂裂隙愈大，鼻畸形就愈严重。1993年，Sykes等[7]从前后、外侧、基底和斜位等多面观阐述了单、双侧唇裂鼻畸形的缺损和畸形特点，认为单侧唇裂鼻畸形主要表现为患侧鼻翼塌陷、外展、下垂，鼻小柱短小、偏移，鼻翼基底凹陷，严重时伴有鼻中隔弯曲；完全性双侧唇裂鼻畸形最为严重，因上颌骨分离、鼻底组织缺如，常导致鼻小柱发育障碍，鼻尖低平，鼻翼呈水平外展。

2.2 唇裂鼻畸形合并的其他畸形

唇裂鼻畸形可同时合并上颌骨发育不足、齿槽嵴裂、梨状孔缘外移低陷及牙齿排列异常等其他畸形[8]。对于患者幼年过早的不适当的手术干预，可导致面中部塌陷、上颌后缩、错颌及明显的下颌前凸畸形，会加重鼻的畸形。

2.3 唇裂鼻畸形对鼻功能的影响

由于鼻中隔的偏曲、鼻道的狭窄，约有60%的唇裂鼻畸形病人伴有呼吸功能受限,表现为不同程度的张口呼吸等异常呼吸模式[9]。随着年龄的增长，唇裂鼻畸形患者的鼻子患侧将比健侧小约30%，加重了气道阻力[10]。另外，唇裂鼻畸形患者鼻咽部腺样体增生、鼻甲增生肥大、咽后壁臃肿和外鼻畸形等均可导致鼻腔气道阻力增加，也会影响患者呼吸。

3 治疗

唇裂继发鼻畸形的治疗主要方法是手术，目的是通过手术恢复鼻外部形态，开放鼻道，改善鼻外形美感和功能。已有众多学者提出了的多种唇裂鼻畸形整复形方法，但没有统一的完美的治疗方案能彻底解决唇裂鼻畸形[11]，总的原则是根据患者鼻畸形的具体表现，针对性地采用相应的手术方法进行治疗，以期达到最佳治疗效果。

3.1 修复时机

唇裂鼻畸形的修复时机目前仍是一个有争议的问题。有学者认为，修复唇裂时同期修复鼻畸形可能破坏幼儿的鼻软骨支架，对鼻发育造成不利影响，有实验研究显示：唇裂继发畸形在幼儿期整形，鼻中隔和黏骨膜瓣的过多切除会造成鼻生发中心的变化，导致鼻和面部发育障碍[12-13]。目前，随着鼻整形技术的发展，更多的学者倾向于支持唇裂修复手术的同时期对严重的唇裂鼻畸形进行修复或复位。EI-Hakim等[14]证实，经过严格的测量和评估，对儿童（最小为4岁）行鼻中隔部分切除术和鼻翼软骨切除重塑后，并没有导致鼻和面中部的发育障碍。

3.2 术前评估

唇裂鼻畸形整形手术前，应对患者的全身状况进行综合评估，并对每例患者鼻畸形状况均做以下4项分析：①骨骼面型情况，如上下颌关系、横向对称关系、垂直关系等；②鼻基底骨性平台，如外侧的梨状窝和鼻底的上颌骨平台等；③鼻尖、鼻小柱、鼻翼、鼻孔和鼻翼软骨情况；④面部肌肉筋膜系统，如口轮匝肌、鼻肌及鼻中隔前颌韧带等。

3.3 术前塑形

常用的塑形材料包括粘性手术胶带、弹性橡皮带及软骨塑料板等。对于单侧唇裂鼻畸形患者，术前进行鼻牙槽塑形，可使鼻小柱从倾斜位置恢复到直立和中线位置，使鼻尖突出，鼻翼软骨对称；对于双侧唇裂鼻畸形患者，术前鼻及牙槽骨的塑形，可延长鼻小柱，鼻翼软骨向前复位至鼻尖部，调整牙槽骨的排列位置。事实证明，术前调整和纠正鼻软骨畸形，可以最大程度地减少I期唇裂鼻畸形矫正术的损伤，减少瘢痕生成[15]。一般认为，在婴儿出生后的2～3个月内进行主动的软组织和软骨塑料板塑形治疗是最成功的。

3.4 手术分期

唇裂鼻畸形整形术可分为一期鼻整形术和二期鼻整形术。一期鼻整形术是在唇裂修复的同时行鼻整形，通常在婴儿出生后10～12周进行，手术的目的是闭合前鼻底，将向下、向外和向后移位的鼻翼基底重新定位，使两侧鼻底和鼻尖早期达到对称。二期鼻整形术是在初期的唇裂鼻畸形整形手术之后，对患者实施的一系列整形手术，如随着鼻发育的成熟，对患者进行必要的齿槽嵴裂修复术、牙齿矫正术和正颌手术，实行完全彻底的鼻内外部解剖重建[16]，手术目的是进一步恢复鼻尖和鼻底的对称性，缓解鼻道阻塞，防治形成的瘢痕。

3.5 手术方式

唇裂鼻畸形严重程度可有很大的差异，手术方式也不同。较轻者，可作畸形局部修复手术；严重者，则需要进行整体修复术。

3.5.1 鼻底修复方法

这是唇裂鼻畸形其他修复步骤的基础。修复鼻底的手术在初期的手术中用上唇闭合鼻底，在后期的手术中矫正上颌和前颌骨缺损时对鼻基底的前后位置异常进行复位。牙槽骨植骨术是修复唇腭裂畸形的一个重要环节，其最佳年龄段为9～12岁，此手术可封闭口鼻瘘，矫正鼻基底塌陷畸形，使患者面型得到明显改善[17]。抬高鼻底的步骤一般在最后手术时进行，通常采用局部组织瓣充填来完成。

3.5.2 多种皮瓣法

常用的推进皮瓣是“V-Y”成形术，具有灵活改善鼻前庭皱襞和调整鼻孔形态的功效[18]。McComb[19]描述的鼻尖“V-Y”成形术及Millard[20]提出的鼻唇部叉状瓣旋转推进法，均可有效重塑鼻尖、延长鼻小柱、改善鼻翼塌陷。目前，经过改进后的鼻唇部叉状瓣，切口隐蔽、张力低、鼻小柱延长度佳[21]。其他常见的皮瓣还有“z”改形术、倒U形错位缝合法、U-Z成形术和三角瓣法等。目前，应用滑行带软骨的皮瓣，并动员上唇组织一起修复鼻畸形，更有利于调整鼻软骨支架，保持鼻尖的外形稳定。

3.5.3 自体组织植入法

根据患者年龄的不同，可选择自身耳软骨[22]、肋软骨[23]或切取的鼻中隔软骨[24]作为供体，移植于塌陷的患侧鼻翼外侧基底部、鼻孔基底部、鼻小柱部及鼻尖部，实现鼻唇畸形的综合矫治，取得矫正鼻中隔偏斜畸形、鼻下部畸形和延长了鼻小柱的良好效果。另外，在修复牙槽嵴裂时行髂嵴骨移植修复鼻畸形，无需开辟新的手术区域，可减少手术创伤，易为患者接受[25]。自体软骨材料，切取方便，易于雕刻成形，移植后易于成活，且长期保持稳定，没有排斥反应，可减轻患者经济负担。

3.5.4 人工材料植入法

随着人工合成材料的进步，其临床应用已为越来越多的医生和患者认可[26－27]。“L”型硅胶假体和膨体聚四氟乙烯（ePTFE）联用修复单侧唇裂鼻畸形，既利用了硅胶的支撑作用，又利用了ePTFE补片的组织相容性，使扁平塌陷的鼻梁、鼻尖及鼻翼抬起，使鼻小柱挺立[28]。Medpor人工骨，在修整后植入凹陷的上颌骨表面，并以钛钉固定，也可使两侧鼻翼脚获得对称[29]。镍钛形状记忆合金（NT-SMA）网状支架置入矫正单侧唇裂鼻畸形，能保持两侧鼻翼对称，将鼻小柱撑直，且鼻翼柔软性不受影响，擤鼻等功能正常[30]。但是，人工材料植入后可能发生假体外露、排异反应或表面皮肤质地改变等不良反应。

3.5.5 导引埋线缝合法

该法不同于鼻部外切口手术，是通过埋没缝合引导针，在鼻背皮肤不做切口的情况下，实现深部的鼻侧软骨的悬吊、缝合、固定，鼻中隔软骨复位，鼻基底过宽、鼻翼基底外展和鼻孔宽大矫正，恢复其正常解剖关系。

4 展望

综上所述，唇裂鼻畸形病因复杂，畸形多样，手术方法较多，修复时机尚存有争议，足以说明其整形的困难性和挑战性。随着宫腔内外科学技术的发展，目前宫腔内修复唇裂鼻畸形受到各国学者的关注，不少学者建立了动物实验模型，意图在胚胎期手术改变唇裂动物鼻的解剖结构，使鼻翼基底重新定位，并将高张力的海绵置于胚胎期唇裂动物的鼻孔，目的是起到组织扩张的功能，还通过对鼻中隔的长度、鼻孔和鼻腔内容量的检测，进行可控性调节，以达到最终无瘢痕修复唇裂鼻畸形的目的。但该方法目前尚未应用于临床，还有待于进一步探讨。

[1]Rifley W,Thaller SR.The residual cleft lip nasal deformity.An anatomic approach[J].Clin Plast Surg,1996,23(1):81-92.

[2]Green MF.The embryological,developmental and functional importance in the repair of the nasal musculature to reduce the deformity of the cleft lip nose[J].Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg,1987,21(1):1-5.

[3]Li AQ,Sun YG,Wang GH,et al.Anatomy of the nasal cartilages of the unilateral complete cleft lip nose[J].Plast Reconstr Surg, 2002,109(6):1835-1838.

[4]杨连平,乔丽平.单侧唇裂鼻翼软骨组织学观察[J].口腔颌面外科杂志,2005;15(3):258-266.

[5]Fisher DM,Mann RJ.A model for the cleft lip nasal deformity[J]. Plast Reconstr Surg,1998,101(6):1448-1456.

[6]郑永生,陈宗基,孙强,等.鼻翼软骨肌肉环的修复在唇裂鼻畸形中的作用[J].整形再造外科杂志,2005,2(2):79-85.

[7]Sykes JM,Senders CW,Wang TD,et al.Use of the open approach for repair of secondary cleft lip nasal deformity[J].Fac Plast Sury North Am,1993,1(1):111-126.

[8]Smahel Z,Mullerova Z,Skvarilova B,et al.Differences between facial configuration and development in complete and incomplete unilateral cleft lip and palate during the prepubertal period[J]. Acta Chir Plast,1991,33(1):47-56.

[9]Warren DW,Drake AF.Cleft nose.Form and function[J].Clin Plast Surg,1993,20(4):769-779.

[10]Drake AF,Davis JU,Warren DW.Nasal airway size in cleft and noncleft children[J].Laryngoscope,1993,103(8):915-917.

[11]Brusse CA,Van der Werff JF,Stevens HP,et al.Symmetry and morbidity assessment of unilateral complete cleft lip nose corrected with or without primary nasal correction[J].Cleft Palate Craniofac, 1999;36(4):361-366.

[12]Nordgaard JO,Kvinnsland S.Influence of submucous septal resection on facial growth in the rat[J].Plast Reconstr Surg,1979,64(1):84-88.

[13]Verwoerd CD,Urbanus NA,Nijdam DC.The effects of septal surgery on the growth of nose and maxilla[J].Rhinology,1979,17(2):53-63.

[14]EI-Hakim H,Crysdale WS,Abdollel M,et al.A study of anthropometric measures before and after external septoplasty in children:a preliminary study[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2001,127(11):1362-1366.

[15]Aminpour S,Tollefson TT.Recent advances in presurgical molding in cleft lip and palate[J].Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg, 2008,16(4):339-346.

[16]Cronin ED,Rafols FJ,Shayani P,et al.Primary cleft nasal repair: the composite V-Y flap with extended mucosal tab[J].Ann Plast Surg,2004,53(2):102-108.

[17]陆斌,封兴华,曹罡,等.牙槽裂植骨改善唇腭裂患者鼻底塌陷畸形[J].中国美容医学,2004,13(2):208-209.

[18]Cho BC,Baik BS.Correction of cleft lip nasal deformity in orientals using refined reverse-U incision and V-Y plasty[J].Br J Plast Surg, 2001,54(7):588-596.

[19]McComb H.Primary repair of the bilateral cleft lip nose,a 15 years review and a new treatment plan[J].Plast Reconstr Surg, 1990;86(5):882-893.

[20]Millard DR Jr.Columella lengthening by a forked flap[J].Plast Reconstr Surg,1958,22(5):454-457.

[21]Carlino F.Modified forked flap for controlling columella length in cleft lip open rhinoplasty[J].Craniomaxillofac Surg,2008,36(3): 131-137.

[22]朱光辉,濮礼臣,金惠玲,等.耳甲软骨游离移植的临床应用[J].中国美容医学,2002,11(2):154-155.

[23]朱兆夫,吴汉江,李运良,等.自体肋软骨移植在唇裂术后鼻畸形整复中的应用[J].中国现代医学杂志,2003,13(17):108-109.

[24]董立鹏,丛书玲,董方,等.鼻中隔软骨移植矫治单侧唇裂继发鼻唇畸形[J].中华医学美学美容杂志,2001,7(4):180-182.

[25]陶德韬,陶震江,江宏兵,等.髂嵴软骨及肋软骨移植于鼻翼及上颌骨表面的实验研究[J].口腔医学,2006,26(2):143-144.

[26]Adamson PA.Grafts in rhinoplasty:autogenous grafts are superior to a1loplastic[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2000,126(4): 561-562.

[27]Porter JP.Grafts in rhinoplasty:alloplastic vs.autogenous[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2000,126(4):558-561.

[28]郭同荣,徐启飞.应用“L”型硅胶假体与膨体聚四氟乙烯补片修复单侧唇裂鼻畸形17例报道[J].上海口腔医学,2006,15(1): 104-106.

[29]杨乐,郭军,常财旺,等.自体肋软骨及Medpor人工骨联合矫治唇腭裂术后继发鼻畸形[J].口腔医学,2008,28(5):279-280.

[30]陈伟良,Mungloo MI.镍钛形状记忆合金网状支架矫正单侧唇裂鼻畸形[J].中华整形外科杂志,2002,18(3):177-178.