便秘为何会置小伟伟于死地

何松明

前不久，江苏南京发生了一起医疗纠纷，一个出生仅5个月的婴儿伟伟因患先天性巨结肠症不治而亡，导致医患双方对簿公堂。一时间媒体报道，众说纷纭，可谓沸沸扬扬、不可开交。那么，先天性巨结肠症究竟是一种什么样的疾病?为何能置小伟伟于死地?为此，我们采访了中华医学会江苏省小儿外科学会副主任委员、南京医科大学第二附属医院小儿外科主任陈永田教授。有着30多年小儿外科临床经验的陈永田主任，曾先后为100多例先天性巨结肠症患儿做过根治手术，在先天性巨结肠症的治疗上积累了丰富的经验。

先天性巨结肠症是一种什么样的疾病?

先天性巨结肠症是儿童常见的先天性肠道畸形，临床表现为慢性便秘、腹胀，年龄大一些的儿童会出现重度的营养不良或贫血症。

陈主任告诉我们：“该病由直肠或结肠的肠壁肌间神经丛及粘膜下神经丛缺乏神经节细胞所致，在男孩中的发病率比女孩高5，5倍。人体内的肠子是在植物神经，又称自主神经支配下进行自主蠕动的，不完全由大脑控制。先天性巨结肠症孩子的一段直肠或结肠的神经出了问题，不能指挥肠管正常的推进和蠕动，只能收缩，这样就使肠管经常处于痉挛状态，成为功能性肠梗阻。粪便不能顺利地通过狭窄的这一段，于是，便在肠腔内长期淤积，使这段肠管被挤得扩张、变得肥厚，从而形成巨结肠。”

“先天性巨结肠症患儿刚出生时，因病变的肠管长度不同，而有不同程度的症状。一般来说，病变的肠管越长，出现便秘的症状就越早越严重。有的患儿出生后胎便排出延迟，或仅排出了少量胎便，出生2～3天内就出现部分甚至完全性的肠梗阻症状，腹部鼓胀，可以看出肠形，并呕吐含有胆汁样的液体，病情严重时甚至呕吐粪便样液体。经过医生用温盐水灌肠或扩肛后，可以排出大量的胎粪及气体，症状可暂时缓解，但2～3天后又会出现腹胀便秘，必须再灌肠才能排便。如果病变的肠管太长，如此治疗后肠梗阻的症状仍不能缓解，就必须急诊手术治疗。若小儿发生急性肠炎、腹膜炎或营养不良而不能耐受根治手术，就只好暂做肠造瘘手术了。”

先天性巨结肠症为什么会置人于死地?

对这个问题，陈永田主任特别强调指出：“应该让那些先天性巨结肠症患儿家长了解它(巨结肠)的危害性，肠子堵住了，营养吸收不了，能不中毒吗?水不流就会臭，肠不通就会坏、就会烂，一旦肠子穿孔了、坏死了，小孩还能活吗?”

“先天性巨结肠症患儿，由于某一段肠管病变而便秘、腹胀，若不及时治疗，很可能会出现严重的并发症，特别是新生儿和小婴儿容易并发肠结肠炎，导致肠坏死，甚至危及生命。像开头我们提到的那个5个月的患儿伟伟就是因为家长不了解有关的医学知识，没有及时治疗，造成了肠坏死、肠穿孔而死亡的。该患儿出生仅3天即已查出巨结肠症并住院治疗。4个月时，又因腹泻、呕吐、发热，再次住院，医生诊断为先天性巨结肠症，营养不良，中度脱水。因为费用问题，末及痊愈即自动出院。后患儿一直腹胀、腹泻、发热、呕吐，家长只是在当地卫生院挂挂水，根本没有按医生的嘱咐，做好家庭护理，每天坚持灌肠。如此一拖再拖又是1个月，直至患儿腹部极度膨胀，精神萎靡，无力哭泣后方转到省城的医院就诊，到医院后医生发现患儿已出现了先天性巨结肠症危象，全身衰竭，到了回天无力的地步。之后，虽经医院全力抢救，患儿还是永远闭上了眼睛。后经尸体解剖发现，患儿死于肠穿孔、弥漫性腹膜炎。”

说到那个死去患儿伟伟，陈主任深感痛心：“如果家长再多掌握一些医学常识，多听取医生的意见，注意做好患儿的家庭护理，及时带患儿到专科医院就治，就不会出现这样的悲剧了。”

便秘与先天性巨结肠症有什么关系?

因为先天性巨结肠症的典型临床表现是“便秘”，因此，便有许多家长提出“是不是便秘就是先天性巨结肠症”的疑问，陈主任非常肯定地告诉我们：“便秘不一定是先天性巨结肠症，但先天性巨结肠症肯定会便秘。儿童便秘发病率为5％～6％，其中，90％以上的便秘患儿系功能性便秘，只有不到10％的便秘患儿是先天性巨结肠症或肛门畸形。所谓功能性便秘也就是人们通常所讲的习惯性便秘，多由于喂养原因及不良的生活习惯所导致，一般在排除了影响排便的因素后，再辅以正确的喂养，让其正常进食谷类、面食、蔬菜、水果等，并养成每天定时大便的习惯，儿童的便秘症状会很快消失。而先天性巨结肠症患儿的便秘并不是一个习惯性的问题。先天性巨结肠症患儿，往往在新生儿期就有显著的症状，有的新生儿胎粪在出生后超过24小时都未排出来，并且有腹胀现象，用开塞露灌肠或生理盐水洗肠后，腹胀可以消除，但一喂奶后，又会出现便秘现象。还有的新生儿出生后才一两周，就出现肠梗阻症状。钡剂灌肠造影检查，会看到一段肠管明显狭窄。而普通的便秘患儿就不会出现上述症状。”说到这里，陈主任加重了语气：“但是长期习惯性便秘可引起继发性的巨结肠，这一点不能不引起我们的重视。”

如何治疗先天性巨结肠症?

“先天性巨结肠症的治疗主要是采用手术的方法，如果患儿病变的肠管不算太长，可以用一个特制的扩肛器，每天扩肛一次，每次扩肛10分钟，持续3～6个月，如果排便功能改善，即可避免手术，如不能改善，则要做根治手术。随着腹腔镜技术的发展，现已开展腹腔镜辅助微创手术根治先天性巨结肠症，近5～6年，完全经肛门根治先天性巨结肠症的手术也已开展。但需指出：不是所有的巨结肠症患者都适宜经肛门施以根治的，必须掌握手术指征。”

家有先天性巨结肠症的患儿怎么办?

面对笔者的提问，陈永田主任说：“关键是要做好先天性巨结肠症患儿的家庭护理，因为不是所有的先天性巨结肠症患儿都能够做根治性手术的。一般来说，手术的最佳年龄在6～12个月之间，在此之前的一段时间中，家长每天要给患儿做扩肛或洗肠治疗。”说到这里，陈永田主任拿出一套四根有机玻璃制作的扩肛器，给我们做示范：“第一，要选大小型号适宜的扩肛器，一般新生儿选1～2号，稍年长的选3号。第二，在扩肛器外涂石蜡油，以免损伤直肠。第三，扩肛器放置的长度应超过肠管狭窄段的长度，例如：7厘米长的狭窄肠管，则应插进8～10厘米长的扩肛器。第四，放置时应用左手拇指和拿指撑开肛门，在直视下，右手持扩肛器将其顺着直肠缓缓插入。第五，每天扩肛时，应自小号至大号使用扩肛器，最后一根大的扩肛器留置lO分钟。”介绍完扩肛器的使用方法后，陈永田主任又特另15强调指出：“仅仅是扩肛可能还解决不了那些病变肠管长的患儿的问题，还需要用生理盐水洗肠，家长要到专科医院学会正确的洗肠方法。”应我们的要求，陈主任又详细介绍了洗肠的步骤和方法：①用l 000毫升(1公斤)开水加细盐10克(约1匙)，配成灌肠液，灌肠时的水温以不烫手背为宜。②选择大小适宜的肛管，外涂石蜡油，长度需超过肠管狭窄段。⑧用50毫升灌肠器(亦可用注射器)吸进灌肠液，经肛管推进患儿的直、结肠内，推进量按每公斤体重20～30毫升计算，推进之后让其自然流出(即借重力引流)。而后，反复推注、流出，直至回流出的水变清，粪质少为止。一般总量宜达到2～3升为佳。如果洗肠的效果还不满意，就要考虑给患儿先做一个人工肛门，以缓解症状。

结束采访之际，陈主任又一次请我们别忘了提醒家有先天性巨结肠症患儿的家长：“要注意做好患儿的家庭护理，及时就诊，适时手术。先天性巨结肠症并不可怕，但也决不能掉以轻心。”