认识冷凝集素综合征

柳美秀 李健

肺炎支原体感染，是导致我国5岁及以上儿童发生肺炎的常见病因，常给患儿及家庭带来诸多困扰。但是有必要提醒家长们，在照护患儿的同时也需关注肺炎支原体感染可能引发一种比较流行的呼吸道外并发症——冷凝集素病。冷凝集素病是冷抗体引起的一种自身免疫性疾病，在寒冷因素诱导下可发生自身反应性红细胞凝集，进而导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞。冷凝集素病分原发性和继发性两种，前者病因不明，后者常用冷凝集素综合征表示，多见于各种感染，尤其是肺炎支原体和EB病毒感染，也可继发于淋巴系统恶性肿瘤疾病，如恶性淋巴瘤。我们今天主要认识下冷凝集素综合征。

1.为何称为“冷”凝集素综合征？

冷凝集素综合征中引起红细胞凝集的首要原因是患儿体内存在冷凝集素，其是由B型淋巴细胞产生的一种大分子免疫球蛋白IgM型自身抗体。冷凝集素的“冷”指的是冷凝集素在较低温度（具体温度在不同个体间有差异）时可结合红细胞，使红细胞“抱团”，阻塞末梢微循环，出现手足发绀。当体温恢复时，“抱团”的红细胞散开，手足发绀的情况缓解。虽然冷凝集素从细胞中分离，“抱团”的红细胞也分散开，但曾发生过冷凝集的红细胞身上已带上其他物质标记，仍被带到肝脏进行清除破坏，这时就发生了血管外溶血。在某些情况下，红细胞冷凝集过程中机体会形成膜攻击复合物，这个攻击物会在红细胞上“打洞”，使大量水分注入红细胞内，红细胞肿胀溶解，这时就会发生血管内溶血。

2.肺炎支原体感染为什么会发生冷凝集素综合征？

肺炎支原体与人体的多个系统、器官、组织抗原都存在有共同抗原，人体的淋巴细胞受到支原体刺激，误以为人体的这些共同抗原是外来的有害物质，进而会产生相应抗体，攻击机体自身的器官和组织，从而致病。肺炎支原体产生的冷凝集素是针对红细胞上的某种血型抗原的自身抗体，所以冷凝集素攻击的是红细胞，造成红细胞破坏。

3.冷凝集素综合症有哪些临床症状和重要的实验室检查？

症状包括—

（1）贫血：由于轻度的溶血可被机体完全代偿（机体通过代偿机制使红细胞生成增多），大多数情况下患儿不会出现明显贫血。然而，在一些患儿中，冷凝集素的量比较多，在较高的体温下即可结合红细胞，这时就会发生明显的贫血。

（2）手足发绀：在寒冷刺激下，耳廓、鼻尖、手指、脚趾等肢体末端会出现青紫的情况，保暖后可恢复正常。

（3）其他微循环堵塞的症状：如肠系膜上动脉栓塞等。

实验室检查包括——

（1）血标本外观：典型冷凝集素综合征的血样会呈现肉眼可见的凝集颗粒。

（2）实验室结果：冷凝集素综合征患儿实验室检查可见乳酸脱氢酶升高，总胆红素升高，直接抗人球蛋白试验C3d阳性、IgG阴性。血常规可见血红蛋白量轻度或中度降低，红细胞计数减低，而平均红细胞体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白量（MCH）和平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）则升高。

4.针对冷凝集综合征应如何护理？

如患儿有受凉后鼻尖及肢端发绀、麻木、刺痛等症状，保暖后缓解，需警惕可能发生了冷凝集素综合征，务必尽快就医。冷凝集素的特点是冷诱导的，所以冷凝集素综合征患儿的护理关键是保暖，使体温一直高于冷凝集素适合反应的温度，避免其结合红细胞。避免暴露在寒冷环境中，尤其肢体末端，如手部、足部、耳后，注意戴手套和穿袜套，必要时予以电热毯保暖。患儿在输血输液时，尤其要注意避免冷的液体直接输入体内，输血输液时应在距离穿刺点约20cm处夹恒温加温器，保持输入的液体温度维持在35～37℃。