浅谈眼球震颤以及相关治疗

林奕贤

眼球震颤（nystagmus）是一种不自主、有节律性、往返摆动的眼球运动。由于无法持续性地注视目标，眼球缓慢向一侧移动偏离了注视目标（慢相），之后出现快速地纠正性眼球回跳运动（快相）。眼球震颤（单眼或双眼的非自主节律性震荡）可能是病理性传入视觉通路受损，或者是眼球运动控制障碍的表现[1]。眼球震颤可以是单眼的，也可以是双眼发病，表现为非自主节律性眼球的震荡。眼球震颤被认为是保持注视或眼位稳定的机制紊乱[2]。

根据眼球运动的方向，眼震分为水平型、垂直型、旋转型等，其中以水平型最为常见。临床上通常以快相的方向代表眼球震颤的方向，当眼睛未正确注视目标时，需要通过扫视运动来恢复注视点，持续地往返扫视运动导致眼球发生水平或垂直的震颤；旋转性眼球震颤占少数，当垂直方向运动不稳定时，眼球需要不断重新定位，寻找注视点的过程中将诱发旋转性眼球震颤。

通常来说，眼球震颤不是独立存在的疾病，大多数患者伴有全身健康状况问题。从数据来看，每5000～10000人中约有1人患有眼球震颤[3]；还有一定比例的白化病患者[4]、13%的脑瘫患者[5]、大约10%～15%视力受损的学龄儿童均存在眼球震颤[6]。

1 按病因分类

根据病因分类，眼球震颤可分为先天性和获得性。先天性一般包括隐性眼球震颤、感觉缺陷性眼球震颤、运动性眼球震颤。获得性是由于前庭、中脑、脑干病变所导致，推荐到神经科会诊。

1.1 先天性眼球震颤

1.1.1 先天性隐性眼球震颤

先天性隐性眼球震颤（congenita latent nystagmus，CLN）又称为融合性发育异常眼球震颤，是一种融合功能的发育异常。尽管它独立于其他视觉问题，但常与斜视（特别是先天性内斜视）和弱视并发。共轭冲动型眼球震颤由遮盖单眼后诱发，双眼视物时眼睛正常，因此双眼视力要比单眼视力明显好。冲动型隐形眼球震颤的特点是朝向注视眼方向出现快相，以及当注视眼被暂时引导到注视眼时振幅增加。进行视力检查时要用正镜（在一眼前放+2.00DS～+5.00DS的球鏡）雾视而不完全破坏双眼视觉，或者用偏振分视法，潜在的眼球震颤不会影响视力。

1.1.2 先天性感觉缺陷型眼球震颤

先天性感觉缺陷型眼球震颤（congenital sensory nystagmus， CSN）， 约占眼球震颤的80%。由于视觉信息传入相关系统的发育异常，如先天性白内障、先天性无虹膜、视网膜营养不良、眼白化病、全色盲、Leber先天性黑矇、锥杆细胞营养不良以及永存原始玻璃体增生症等，眼球运动系统在发育敏感期受到干扰，视力受到显著影响，视锐度大多低于0.1。其眼球运动多为水平钟摆型，少数患者侧方注视时可转为水平冲动型。

1.1.3 先天性运动型眼球震颤

先天性运动型眼球震颤（congenital motor nystagmus， CMN），又可以称为先天性特发性眼球震颤（idiopathic congenital nystagmus， ICN）， 约占眼球震颤的20%， 目前研究认为， CMN发病部位多发生在大脑额叶至眼外肌的传出通路。因其发病原因尚未明晰，故需在排除可导致CSN的所有先天性遗传性眼病之后，再做出诊断。

1.2 获得性眼球震颤

1.2.1 前庭性眼球震颤

前庭神经疾病可导致迷路、前庭神经、前庭中央核或前庭与脑干或小脑联系通路的损伤[7]，会导致前庭神经核输出不平衡，眼睛偏离注视目标后又通过扫视来恢复注视，周而复始地矫正性的扫视运动产生病理性冲动型的眼球震颤波形。前庭性眼球震颤可以是中枢性（在大脑或脑干内）或外周性（内耳相关）的[7]。

1.2.2 生理性眼球震颤

生理性眼球震颤偶尔发作，在疲劳时加重，振幅相对较小但频率快，有时候左右眼不对等，主要是水平方向冲动型的震颤。在极度侧方注视时发生（>30°），且侧方注视模糊，休息后能够缓解。

1.2.3 自发性眼球震颤

自发性眼球震颤偶尔发作，振幅很小，约2°～3°，通常维持时间很短，最长30秒，呈现水平向，锯齿波扫视，频率非常快，可达40Hz，集合能够诱导震颤加重并伴有震颤性视错觉。

2 临床评估

全面的临床评估包括：患者常规体位、头位、面部特征；震颤的类型、振幅、方向、频率；两眼的对称性、恒定性和潜伏性成分；9个注视眼位上的眼球运动和融像能力表现。主要诊断特征包括震荡的类型、方向和节律。

眼球震颤的诊疗是复杂的，需要了解患者的病史、相关条件及症状，询问患者关于神经学、发育和遗传的情况。相关检查包括屈光不正、视力、双眼视觉能力和眼球运动等眼部健康与全身健康情况。

3 临床症状和伴随症状

眼球震颤患者主要表现为眼球无法控制的节律性运动，但不同患者的双眼运动类型、方向、幅度和频率会有所差别，同时可伴有视力减退、物体晃动感、复视等症状。

由于注视反射尚未发育，先天性眼球震颤的患者一般无自觉症状；后天性眼球震颤的患者成年后可出现自觉症状，包括：无法控制的节律性眼球运动；视力减退；物体晃动感，视物时有动荡感，眩晕、恶心、呕吐，常把静止物体视为不停地往返移动；复视；代偿头位（为了看清物体，采用偏头、侧脸、侧身体等特殊的头位或者体位来克服视物时的不适），有时伴随不由自主地摇头或点头；斜视、弱视；部分患者可能对明亮的光敏感或在暗处很难视物，或者喜欢闭一只眼视物。

眼源性眼球震颤的伴随症状有视力障碍、屈光不正、复视、抑制等；耳源性眼球震颤可能伴随眩晕、耳鸣、耳聋、感染（迷路炎）、退行性内耳疾病等；中枢神经源性眼球震颤可能伴有头痛、共济失调、恶心、呕吐等症状。

4 治疗

4.1光学治疗

4.1.1 屈光矫正

屈光矫正处方可以减轻眼球震颤的影响。由于视网膜成像的质量直接影响维持准确固视的能力，合理的屈光矫正是必要的。有临床意义的矫正度数是：>1.00DS～2.00DS的远视、≥0.50DS的散光、≥0.50DS的近视或者屈光参差。接触镜的光学中心始终与视轴保持一致，当屈光矫正效果较好、有明显改善视力和眼球震颤症状时，应考虑更换角膜接触镜。原因在于：一是先天性眼球震颤通常伴有未被检查出来的散光；二是眼睛移动时，镜片可能会引起眼睑异常的感觉，并提供生物反馈信息使效果得以改善。

4.1.2 附加镜片

a. 正镜附加

当患者视力减退或者看近困难时，可考虑附加正球镜改善近视力。

b. 负镜片附加

显斜视和中高AC/A的情况下，增加负镜片产生调节可以帮助改善集合。如果患者有较好融合功能，增加负镜片也不会增加集合，因为负镜片刺激带来的融像性散开会抵消AC/A引起的集合，而且近处产生了内隐斜使双眼视觉变差，近距离阅读和工作更不舒服。

4.1.3 棱镜矫正

棱镜治疗是临床常见的矫正方式之一，分为异向三棱镜和同向三棱镜两大类。

异向三棱镜，即双眼同时配戴基底同为向外的三棱镜，大多双眼配戴10?～20?BO来诱发辐辏刺激调节性集合，从而减轻眼球震颤，并改善视力。

同向三棱镜，也称为联合或共轭棱镜，即双眼同时配戴同为基底朝左或者朝右的三棱镜，先天性眼球震颤可存在静止眼位（中间带），向某一方向注视时，眼球震颤的幅度及频率明显减轻，中间带的视力较好，利用共轭棱镜能够将中间带由侧方向正前方偏移，从而有效消除代偿头位、提高正前方视力。右眼BO左眼BI使双眼向内移动，改善头位，10?大概减少头位5度左右，压贴三棱镜能在30度内纠正一般程度的头位偏转，因此棱镜也可以成功改善内隐斜和上隐斜患者的双眼视觉。

4.2 药物治疗

震颤性视错觉是获得性眼球震颤患者常见的后遗症。当患者的病因是传染性疾病、代谢、中毒障礙和血管紊乱，全身用药可获得有效治疗。

a. 2mg氯硝西泮

可缓解先天性眼球震颤引起的震颤性视错觉和眩晕症状，每次给药，可缓解2～6小时，药物副作用包括嗜睡和镇静，因此在长期使用时有一定的限制。

b. 巴氯芬

对兴奋性神经递质有抑制作用，对减少震颤性视错觉有效。可用于各种治疗方法后仍不能提升视力的患者，药物副作用有嗜睡、头晕、恶心、低血压、虚弱等。

c. 金刚巴、加巴喷丁

可缓解眼球震颤强度、改善先天性眼球震颤的中心凹注视能力和提高视力。

4.3 手术

眼球震颤患者的手术治疗主要为两大类别，一是改善头位，主要是中间带移位手术，将中间点移至原在位，以消除所有头位转动；二是眼外肌本体感受器切除术，切除眼外肌肌腱部，可缓解眼球震颤的症状，其原理为手术去除眼外肌的本体感受器，切断反射环路，使眼球震颤减轻甚至消失。

4.4 视觉训练

视觉训练可以有效减轻甚至消除眼球震颤，双眼视能力的增强能够明显减轻眼球震颤的频率和振幅，主要分为两大类：a.脱抑制和融合范围训练；b.反馈技术（后像、间歇性光刺激、听觉反馈），以增强眼球震颤的自主控制和稳定注视。

4.4.1 双眼视训练

视觉训练可以帮助减少或消除先天性眼球震颤。临床对眼球震颤强度的一致观察是随着双眼视力的增强，眼球震颤强度降低。如果患者的感觉融像或运动融像不足，眼球震颤一般会有较大的振幅和较高的频率。人们尝试了各种方法来改善感觉和运动融像，特别是对于伴有斜视、隐斜视的眼球震颤患者，脱抑制治疗是一个重要的步骤。方法包括基于训练室的VTS-4计算机正位矫正液晶训练系统（一种国际前沿的双眼视训练程序）、红绿阅读单位、红绿矢量图、立体镜、裂隙尺等，家庭训练计算机系统HTS-2。在开始融像训练前，应进行融像感知，患者能够感知融像后进行感觉融像的训练，具备SILO反应的深度感知觉后，进行运动融像的训练，再把训练成果引进到生活化的自然环境中，使用空间融合卡、偏心同心圆卡、救生圈等达到回归自然空间的目的。由于增强集合可以有效缓解震颤，因此，提高聚散灵敏度对于缓解眼球震颤来说有重大意义。对于伴有弱视的患者，在融像训练的同时需要同步进行双眼视野下的单眼精细训练，比较理想的训练成果是在治疗眼球震颤的过程中提高视力。

调节、集合、融像是一个整体，相互作用，在训练过程中应结合患者的反馈及时做出系统化地调整，选取具有针对性的训练方案。

4.4.2 眼球控制的反馈治疗

眼球运动的质量和视敏度直接相关，中心凹注视能力越好，视敏度越高。因此在通过屈光矫正、负加棱镜、增强融合训练后，可考虑通过增强生物反馈治疗，在继续减少眼球震颤的振幅和频率的同时，提高患者中心凹视力。先天性眼球震颤患者在视物时一般感觉不到晃动，往往需要通过镜子或者他人告知，而部分获得性眼球震颤患者有震颤性视错觉。眼球运动的训练中必须要告知提供眼珠在运动时的感官生物反馈，包括一定强度的注视、扫视和追随等。

4.4.3 眼球运动感官生物反馈装置（眼控）

采用人工智能眼球识别追踪技术，用眼睛来主动操作训练目标，通过红外线定位和监测眼睛的移动，转化成可听见的音调，通过训练表现发出的声音信号从而改善眼球运动的能力。眼控可为患者的眼睛提供即时生物反馈，能让他们切身感受到自己在控制眼睛。训练过程中实时通过视觉、听觉向患者大脑反馈眼动频率、位置，从而完成训练，方法易操作、易配合，趣味性强，不受年龄限制。由于具备视觉和听觉生物反馈，患者可以改变运动输出稳定眼球并强化眼球的运动能力。训练板块有Asteroids Defense 飞船保卫战、Ball Maze 滚球迷宫、Balloon Count 扎气球、Saccades 扫视、Pursuit 视觉追随等。

4.5 其他治疗

4.5.1 后像疗法

后像是一种视觉生理现象，眼睛在视觉刺激停止后的感觉形象并不会立刻消失，而是逐渐减弱，保留一段时间。视觉刺激停止后所残留的视觉现象称为视觉后像[8]。后像提供了关于眼球震颤的视觉反馈，隐性的眼球震颤通过遮挡会引发更大的震颤，因此需要双眼同时进行后像治疗，其他类型的眼球震颤可单眼进行。通过后像训练使患者的头部逐渐向原在位移动，或可能将中间带区域扩展至原在位。当患者眼球震颤幅度和强度严重或中间带不存在时，产生的是周边后像而非中心凹视网膜区域，后像治疗没有实质意义。

4.5.2 间歇性闪烁光刺激

主要应用于眼球震颤合并弱视患者，对于癫痫患者不适用。视锥细胞对红光敏感，使用红色濾光片是使进入眼内的光线为红光，刺激黄斑中心凹区域的视锥细胞，而周边的视网膜区域是视杆细胞对红光不敏感、接收不到红光的刺激，使偏心注视转为中心注视的同时提高弱视患者的固视精准度和视力。治疗可使用同视机，单眼或者单眼遮盖半透明眼罩后光闪刺激15～20分钟，以3～4Hz频率闪烁。光刺激是治疗眼球震颤的一种有价值的辅助治疗，其效果往往令人印象深刻。Mallet报告指出，在对54名患者进行12周的治疗，其中83%的患者视力提高到20/40以上[9]。

4.5.3 视动训练

SVI（Sanet Vision Integrator）由美国Robert B.Sanet 博士发明，是北美地区使用最广泛、评价最高的脑知觉训练系统。它对于弱视、脑损伤、部分斜视、运动视觉（大体运动，眼球运动）、视觉相关的学习问题等都有一定的效果。SVI治疗原理基于大脑神经可塑性，让患者处于新环境中，通过积极训练去感知和控制，并获得反馈；强化旧的视觉神经通路，甚至建立新的视觉神经通路。

参考文献

Cline D，Hofsterrer HW，Griffin JR.Dictionary of Visual Science.Radnor，PA： Chilton;[J].1987：478.

Cateel I，Harris CM，Shawkat F，et al.Nystagmus in infancy.Br J Ophthalmol [J].1992;76：434-437.

AndersonJR.Latentnystagmus and alternating hyperphoria. Br J Ophthalmol.[J].195438：217-231.

Siegel IM. The albino as a low vision patient. In： Faye EE ，ed. Clinical Low Vision Care. Boston，MA：Little，Brown and Company;[J].1976：255-261.

Schachat WS，Wallace HM，Palmer M， et al. Ophthalmo-logic findings in children with cerebral palsy. Pediatrics.[J].1957;19：623-628.

Mehr EB ， Freid AN. Low Vision Care.Chicago，IL： Profes-sional Press;[J]. 1975：39.

李丽华，江洋琳.双眼视觉的临床处理[M].北京：人民卫生出版社.2022：311.

刘陇黔.视觉训练的原理和方法[M].北京：人民卫生出版社.2019：17-18.

Mallett RF.The treatment of congenital idiopathic nystagmus by intermittent photic stimulation.Ophthalmol Physiol Opt.[J].1983;341-356.

作者单位：康视眼科医院