增生性外毛根鞘瘤1 例诊治体会

钱佳莹，贺雪文，王莉，孙亚楠，李沂轩

（上海市杨浦区市东医院，上海 200082）

增生性外毛根鞘瘤，也称为增生性外毛根鞘囊肿（Proliferating trichilemmal tumor or cyst，PTC），是一种少见的起源于外毛根鞘的皮肤肿瘤，多发生于女性，男女发病比例约为1∶6，本病可能存在常染色体显性遗传模式[1]。PTC 介于良恶性之间，病理学表现为判断肿瘤性质的“金标准”。本院皮肤科门诊诊治1 例增生性外毛根鞘瘤，现报告如下。

1 临床资料

患者女性，81 岁，发现枕部头皮肿物渐增大3 个月，于2021 年10 月来本院皮肤科就诊，皮损无明显自觉症状，随时间推移有扩大趋势，未经任何治疗。既往无特殊疾病史，无高血压、糖尿病等慢性病病史，无家族遗传病。

皮肤科检查：枕部头皮见1 个约2.1 cm×1.0 cm×0.9 cm 淡粉色分叶状团块，表面光滑无破溃，可见2处乳头状隆起。其他部位及毛发未见明显异常，见图1。

图1 1 例81 岁女性PTC 患者头皮皮损图片

组织病理学检查：真皮内分叶状肿瘤团块，边界清楚，各分叶团块周边见一层较厚的基底膜带包绕，肿瘤团块由复层鳞状上皮组成，细胞异形明显，可见较多核分裂象，可见特征性毛鞘角化，缺乏颗粒层，肿瘤团块中央为无定形物质，部分囊腔见钙化灶，见图2A、B。进一步免疫组化示：CD34 局灶阳性，见图2C。结合临床，可诊断为PTC，予边缘扩大1 cm 完整切除肿物，术后恢复良好，随访2 年无复发，持续随访中。

图2 1 例81 岁女性PTC 患者皮损组织病理检查情况

2 讨论

PTC 是外毛根鞘囊肿的一种肿瘤形式，通常因外伤、感染、化学刺激等一起增生，故而多见于面部、头部及颈部等暴露部位，且90%的病变发生于头皮[2-3]，PTC 发病率约占皮肤肿瘤的0.1%[4]，通常表现为良性，但仍有高达20%的病变发生恶性转化为鳞状细胞癌（Squamous cell carcinoma，SCC）[5]。PTC通常生长缓慢，多呈分叶状、结节状，一般为良性，但当肿瘤迅速扩大，皮损发生破溃，病理出现侵袭行为，则表明肿瘤恶变，切除后易复发并可出现转移[3]，因此，临床上PTC 需与SCC 相鉴别，后者肿瘤团块境界不清，呈侵袭性生长，细胞明显异形；此外，PTC 还需与恶性PTC 鉴别，如发生皮损短期内明显增大、破溃，呈侵袭性生长模式、病理显示较多明显的细胞异形和核分裂象，则需考虑为恶性PTC。

外毛根鞘囊肿、PTC 为一个由良性到恶性的连续性疾病谱系[5]，PTC 是否已发生恶变仍缺乏统一的鉴定标准，其一般病理表现为，病灶中可见广泛毛鞘角化、坏死，肿瘤团块内角珠和鳞状漩涡形成，肿瘤细胞可有不同程度的异型性[6]，Satyaprakash等[5]认为CD34（外毛根鞘分化标记物）标记可辅助鉴别PTC 的组织学良恶性（组织学良性CD34 为局灶阳性，而外毛根鞘癌则为阴性）。Noto 等[7]认为，即使没有细胞和结构异形性的肿瘤仍有侵袭性，反之亦成立，故将其归类为低度恶性肿瘤。

本例患者年龄大，病变位于头皮，发病时间较短，为完整实质性外生分叶性肿物，但其病理显示细胞异形明显，可见较多核分裂象，CD34 局灶阳性，提示为癌前病变，该类患者建议早期病变区域外扩1 cm 手术切除[4]，并且密切随访。