超声造影诊断腹膜后神经鞘瘤1例

陈 冲,张德智,王东轩,刘 磊

(吉林大学第一医院 腹部超声科,吉林 长春130021)

1 临床资料

患者男,58岁,因“上腹部不适半年”来院就诊。体格检查:腹部压痛、反跳痛阴性,上腹部未触及明显包块。实验室检查:甲胎蛋白(-)、糖链抗原199(-)、糖链抗原125(-)、乙肝表面抗原(-),丙肝抗体(-),余实验室检查未见明显异常。超声检查可见:肝门区见一低回声肿块,大小100 mm×61 mm×40 mm,形态尚规则,实质回声尚均匀,内部见低回声区,伴后方回声增强。病灶与肝脏分界欠清,腹腔淋巴结未见明显肿大。CDFI:周边见点状血流信号。超声诊断:肝门区肿物伴内部囊性变。超声造影检查:动脉期呈均匀高增强,16 s开始增强,略晚于肝脏灌注(肝脏15 s开始增强),与肝脏分界清晰,达峰时间为31 s,40 s开始减退,肝脏延迟期(180 s)病灶呈明显减退。病灶内部低回声区超声造影下三期均呈无增强。超声造影诊断:肝门区占位性病变伴病灶内囊性变,考虑为肝外来源,神经来源可能性大,性质待定,见图1。CT检查提示:肝门区见团状低密度影,CT值约20～50 HU,增强扫描呈不均匀强化,其内见点状钙化灶,邻近肝门血管受压,见图2。CT诊断:肝门区占位,考虑肝外来源。入院行手术切除,术中于腹膜后切除淡黄色肿块,表面可见包膜。术后病理:细胞性神经鞘瘤,肿瘤细胞形态温和,大小12.5 cm×6 cm×4 cm,内部见囊腔2枚。免疫组化:S-100(+),SOX10(+),Ki-67(+1%)。

图1 超声造影:动脉期呈均匀高增强,内部见无增强囊变区图2 增强CT:肝门区低密度影,增强扫描呈不均匀强化

2 讨论

神经鞘瘤(Schwann)是一种起源于周围神经鞘膜细胞肿瘤,多见于头颈、四肢远端,腹膜后神经鞘瘤较少见(约3%)[1]。腹膜后神经鞘瘤常为良性,恶性概率较低(约3.8%)[2],常伴囊肿样改变、钙化等表现。腹膜后神经鞘瘤通常无症状,病灶较大时可能出现腹痛、腰背痛等表现。腹膜后神经鞘瘤无特异性影像学表现,故术前诊断较为困难,常常被误诊为恶性病变。本例患者常规超声误诊为肝门区占位,因病灶较大,难以显示病灶全貌。病灶造影表现为“快进快出”表现,即肝脏动脉期高增强,肝脏门脉期及延迟期均为低增强,病灶动脉早期与肝脏灌注稍不同步,且与肝脏分界清晰,考虑肝外来源可能性大。结合影像学表现病灶形态规则,内部回声均匀,无轮廓模糊、形态不规则或分叶样生长、与周围脏器分界不清、腹腔淋巴结肿大等恶性表现[3],可与脂肪肉瘤、纤维肉瘤、畸胎瘤等腹膜后常见疾病相鉴别。故超声造影表现提示该病灶良性可能性大,结合病灶内的囊性变,考虑神经源性可能性大。多个文献表明囊性变对腹膜后神经鞘瘤具有较大诊断意义[2,4],回顾本病例,超声造影可清晰的显示病灶内囊变区。CT、MR对于病灶囊变的显示效果评价不一[5-6]。对于本例患者,如图1、图2可见,超声造影可见病灶内的囊性成分明显为无增强,分界清晰,反观CT则显示效果欠佳。故超声造影对于囊性变的显示具有优势。同时超声造影能实时显示病灶血供情况,腹膜后神经鞘瘤超声造影常表现为早期快速增强,增强模式多样,本例病灶为早期快速增强,增强模式为整个均匀增强,符合相关研究描述[4,7]。与CT、MR相比,超声造影可观察到更为丰富的增强细节。病理是神经鞘瘤诊断金标准,经典型神经鞘瘤常规染色下表现为大量梭形细胞构成的Antoni A区与细胞稀疏的Antoni B交替出现。本病例病理结果为细胞性神经鞘瘤,是神经鞘瘤的少见类型,常规染色表现为致密的梭形细胞束状排列,与经典型神经鞘瘤Antoni A区类似,缺乏细胞稀疏的Antoni B区,本例中S-100、SOX10蛋白免疫染色均呈阳性,对神经鞘瘤诊断具有提示意义[1]。总结:超声造影对于囊性区域优秀的显示效果以及动脉期更为丰富的细节显示,可作为腹膜后神经鞘瘤诊断的良好补充。