耳聋的防与治

■王丹丹（中国人民解放军总医院）

根据2014 年世界卫生组织报告，全世界人口的5%患有听力残疾，中国耳聋患者数量至少在2780 万以上，给家庭和社会带来沉重负担。那么，是否可以在怀孕前通过某种方式降低生育聋儿的概率呢？在怀孕后是否能判断出胎儿耳聋并进行选择呢？是否能在生育聋儿后使其听到声音，从而正常的学习和生活，并参与社会活动呢？答案是肯定的。

如何预防生育耳聋宝宝

首先要了解，约60%的先天性耳聋是遗传因素造成的，而先天性耳聋患者中约70%仅表现为耳聋，另外30%除耳聋外还会有其他全身器官的表现（即综合征耳聋），因此夫妻双方可以在备孕前到有资质的医疗机构检查是否携带耳聋基因。除此之外，目前的基因检测除还可以进行全外显子的基因检测，能够排除是否有全身各个系统遗传性疾病的可能，根据检查结果进行干预，以达到优生优育的目的。如果夫妻双方没有在孕前做基因检测，女方怀孕16～24 周时可以做羊水穿刺并进行基因检测，看胎儿是否携带耳聋基因，如果携带，再由父母决定是否终止妊娠。羊水穿刺前需要一些术前检查，建议有需要的夫妻们提前1 个月进行预约准备工作。

如何判断宝宝是否为耳聋患者

宝宝出生后发现听力异常，该如何干预呢？通常宝宝出生后的几天内，医疗机构会对其进行听力筛查，无论是否正常，均需在出生42 天左右完成第二次听力筛查（重复筛查，一方面可以确认第一次听力检查的准确性，另一方面可以排除宝宝出生后是否发生听力下降）。如果两次听力筛查均通过，那么建议每年在相对固定的时间复查听力或者在宝宝突然对声音反应不灵敏时及时就诊。

宝宝得了耳聋怎么办

耳聋人群绝不仅仅是婴幼儿，那么有什么治疗方法能使其他年龄的聋病患者恢复听力，正常的参与社会生活吗？

首先要了解耳聋的分类。耳聋分为传导性聋、感音神经性聋、混合性聋、中枢性聋、非器质性聋。前三种是常见的，可以治疗的耳聋。传导性聋，根据不同的原因，可以通过清理耳道内的耵聍、经鼻腔用药、鼓膜穿刺置管、手术等方式提高听力。感音神经性聋要区分是突发性聋，还是非突发性聋，突发性聋主要靠内科药物治疗，但注意，一定要尽早治疗，治疗的时机对治疗效果有决定性影响；非突发性感音神经性聋需要根据听力下降的程度采用不同的治疗方法。混合性聋的治疗要根据具体情况进行干预。

根据2021 年WHO 听力损失程度分级标准，分为正常、轻、中、中重度、极重度、全聋（表1）。对于轻度的听力下降，如没有明显的交流障碍，可先观察，如有交流障碍，可配戴助听器；中度、中重度、重度的听力下降需配戴助听器；重度、极重度、全聋的听力下降往往需要植入人工耳蜗；部分重度听力下降配戴助听器无法满足交流需要的患者亦可植入人工耳蜗。

人工耳蜗是目前最成功的神经植入假体，通过在内耳植入一种电子装置，替代人体受损的耳蜗感音器官，是目前临床上治疗重度和极重度感音神经性聋、全聋患者的唯一方法，使聋哑人能够回归有声世界。经过30 多年的发展，大多数植入者在开放条件下语句识别率可达到80%以上。

人工耳蜗是将声信号转化成电信号，并将电信号传至内耳，刺激螺旋神经节，再通过蜗神经和听神经通路，最终将这种电信号传导至听觉皮层，产生听觉。人工耳蜗需要通过手术将装置植入耳部，伤口愈合好后，由听力师对其进行开机及参数的调试，使患者听觉感受达到最佳状态，同时需要言语康复师进行康复训练，通常3 个月左右可达到稳定状态，植入者的听觉表现还会继续改善，大多数植入者植入2 年后达到最佳听觉水平。

人工耳蜗植入适用于各个年龄段的重度、极重度、全聋患者。早期人工耳蜗植入的主要群体是儿童，单侧人工耳蜗植入为主。近年来由于人民生活水平的提高，老年人工耳蜗植入数量、成人单侧聋人工耳蜗植入、双侧人工耳蜗植入逐渐增多。

人工耳蜗植入的费用主要分为三个部分：第一，人工耳蜗的费用；第二，手术费用；第三，术后费用（包括电池耗损、定期调试、后期产品升级、康复训练等产生的费用）。

什么时候植入人工耳蜗更好呢？研究表明，听觉大脑皮层如果长期得不到声音刺激就可能被其他中枢（如视觉中枢等）占据，人工耳蜗早期植入能够提供更好的听觉输入，不断完善听觉神经通路及听觉中枢，因此发现听力下降之后要尽早进行人工耳蜗植入，目前最小人工耳蜗植入患儿是6 个月（需达到一定的体重，符合全身麻醉手术的要求）。

人工耳蜗费用较高，价格一般在10～30 万，对于很多家庭来说是很大的经济压力，幸运的是，目前针对低龄幼儿有很多免费人工耳蜗植入项目，一般需患者符合年龄、听力学标准、精神智力发育情况及耳蜗术后预期效果等方面的申请条件，具体可以到当地残联等相关机构咨询。

再好的治疗方法，不如防患于未然。避免发生听力下降，应注意以下几点：

1.耳毒性药物：耳毒性药物可造成不可逆的听力减退（包括：庆大霉素、链霉素、卡那霉素、利尿剂、奎宁、氯喹、避孕药、重金属制剂等）。

2.噪声：过强的噪声会对内耳听觉神经细胞造成损害，导致神经性聋。

3.感染与疾病（如麻疹、流行性脑脊髓膜炎，流行性腮腺炎、风疹、感冒等）可使神经节细胞变性萎缩或溶解，也可能损伤听神经导致神经性聋。

4.外伤：颅脑外伤、颞骨骨折、内耳震荡、爆震或气压突然变化可引起神经性聋。

5.突发性聋：因为精神紧张、压力过大及情绪激动可使听力突然下降，造成神经性聋。

6.孕前耳聋相关基因检测等。

生育一个聋儿，对一个家庭来说是不幸的，幸好我们的医学专家们在这个领域做了很多努力，找到了很多方法将聋病患者带回有声世界，让他们聆听这个世界的美好。

图1