儿童暴发性心肌炎早期心脏康复一例并文献复习

范钱英 林伟泽 林彩梅 王锦平

（复旦大学附属儿科医院厦门医院·厦门市儿童医院，福建 厦门 361006）

1 临床资料

患儿，男，8 岁4 个月，因“发热3 天余，气促、胸闷、胸痛1 天”于2019年12月19日我院急诊就诊，同日收治于儿科重症监护病房，既往体健，否认高血压、心脏病、哮喘、过敏及免疫系统疾病史。入院检查：体温39.1°C，心率152 次/min，呼吸频率48 次/min，血压88/54 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。心音低钝，奔马律，吸气三凹征阳性，双肺呼吸音粗，闻及湿啰音。入院查心电图示：窦性心动过速，不完全性左束支阻滞，肢导联低电位，部分T-T 改变，显著电轴左偏。心脏彩超示：左室形态稍增大，室壁整体运动欠协调，射血分数LVEF=62%，室间隔与左室后壁稍增厚，二尖瓣返流（轻中度），心包积液，双侧胸腔积液。实验室检查：肌酸激酶同工酶84 U/L，肌酸激酶1685 U/L，肌钙蛋白31.40 ng/mL，肌红蛋白83.4 ng/mL，B 型钠尿肽测定981 pg/mL，乳酸脱氢酶677 U/L。次日（12月20日）血常规示：白细胞计数3.75×109/L，中性粒细胞百分比79.50%，C 反应蛋白33.67 mg/L。结合临床，根据最新《儿童暴发性心肌炎诊治进展》[1]诊断推荐，该患儿诊断为暴发性心肌炎。

2 治疗过程

入院后动态随访心脏彩超示射血分数进行性下降，肌钙蛋白、B 型钠尿肽、心肌酶显著升高，行静脉-动脉ECMO（Veno-Arterial extracorporeal membrane oxygenation，V-A ECMO）支持（2019年12月20日），同时予静注人免疫球蛋白免疫调节、甲泼尼龙抗炎治疗，并予呼吸机辅助通气、抗感染、强心、保肝、护胃、补充白蛋白、维持水电解质平衡、营养支持等治疗。2020年1月2日下午予ECMO 撤机处理，时长13 d。撤除ECMO 后患儿各项生理指标逐渐好转，于2020年3月25日顺利出院。

早期心脏康复干预：ECMO 支持后第9 d 行ICU 早期心脏康复，参照2016年Rie Amao 等人[2]对FM 患儿ECMO 期间行早期心脏康复干预的经验并结合本案例患儿临床特点，措施如下：良肢位摆放（体位管理）、各关节活动度（range of motion，ROM）训练（包括上肢伸展、足跟滑动和踝泵运动等）、四肢肌肉牵伸训练以及呼吸功能训练（包括深呼吸、气道清理、呼吸肌训练、辅助咳嗽等），每次30 min，一周3 次；住院第14 d ECMO 撤机，3 d 后患儿出现部分肢体非抗重力动作，除维持上述训练外，增加10 min主动助力训练；第24 d，患儿肌肉力量进一步提升，部分肢体可有抗重力运动，床上运动从早期被动运动逐渐过渡为主动助力运动和主动运动；第36 d，开始坐位控制训练，并在第50 d 后行站立姿势训练、坐-站训练以及立位平衡训练。第60 d，患儿逐渐恢复独立坐-站转换、站立和独走。康复期间，全程监测血压、心率、动脉血氧饱和度，患儿未出现生理指标不稳情况（如表1）。

表1 患儿不同时期康复措施及功能变化情况

出院后康复：出院后转入门诊康复训练，除加强肌肉力量训练外，增加有氧呼吸训练，如踩自行车、上楼梯训练等；门诊康复一个月余转为家庭康复，患儿各项功能逐渐恢复至发病前状态，心脏功能也逐渐恢复正常（心功能恢复情况如图1），现患儿已恢复正常生活和学习。

图1 患儿不同时期心脏功能变化情况

3 讨 论

儿童暴发性心肌炎（fulm inant myocardit is，FM）在儿童疾患中是一种相对少见临床病症，在重症儿科患者中患病率仍未知。ECMO 技术目前已成为FM 儿童危重时一线治疗措施。2022年，DH Buitrago 等人[3]通过一例FM 患儿的成功救治，说明V-A ECMO 作为FM 患儿完全康复的桥梁发挥重要作用。尽管有ECMO 支持管理，FM 患儿ECMO 支持期间在ICU 中仍遭受多项功能障碍和并发症影响。最近，Yang Yuhang 等人[4]在5年随访的ECMO 支持下儿童功能状态研究中发现，FM 患儿存在多项功能障碍，包括感觉功能、运动功能、呼吸功能、社交功能等。

此外，ECMO 患者由于疾病负荷高和重症监护病房（intensive care unit，ICU）停留时间长，遭受多项相关并发症影响，即重症监护后综合征（postintensity care syndrome，PICS）[5]。PICS 指患儿在危重疾病后出现躯体功能、心理健康和认知等方面损害，并在ICU 出院后持续存在，是危重症患儿面临的主要问题，其中以ICU 获得性肌无力（ICU-Acquired Weakness，ICU-AW）为主[6]。ICU-AW 是由患儿疾病负荷重和ICU 停留时间长所致，出现双侧对称性肢体无力或神经肌肉无力，致出院后持续功能障碍和生活质量下降[7]。有研究已证明ICU-AW 在患儿入住ICU 最初10 d 内迅速发生，并与住院时长和死亡率增加相关[8-10]。因此，FM 患儿ECMO 支持期间早期心脏康复介入是必要的。本案例患儿在ECMO 支持期间肌力0 级，无任何肢体动作（双下肢足下垂现象严重、无四肢主动ROM 活动），ICU-AW 明显但肌肉尚无挛缩，肢体和躯干感觉减弱，心脏射血功能降低，呼吸功能减弱（辅助呼吸机维持），呼吸道分泌物主动清除困难，骶尾部皮肤轻度褥疮等。

文献检索[2，11-15]，早期心脏康复在FM 患者中的运用证据越来越多。但在ECMO 支持期间行早期心脏康复证据仍有限[2，11]，特别是在儿科患者中[2]。目前早期心脏康复概念是全面的，甚至呼吸康复和物理运动也包含其中。因此，FM 患儿在ECMO 支持期间早期心脏康复介入是可行的。2015年Naoki Sasanuma 等人[11]通过1 例成人FM 患者早期心脏干预的成功案例证明了心脏康复在早期干预上是可行且有益的。2016年Rie Amao 等人[2]对2 例ECMO 支持下FM 儿童患者行心脏康复干预，提升了患儿运动功能，揭示早期心脏康复对儿童ECMO 支持期间FM 患者可能是安全和有效的。国内研究已报道过FM 患者早期心脏康复[12-14]或FM 患者ECMO 术后心脏康复[15]。迄今为止，国内尚无ECMO 支持期间行早期心脏康复报道，本案例是我国首例报道的ECMO 支持期间FM 儿童早期心脏康复研究。本文患儿入院后第2 d 行ECMO 支持，ECMO 期间予PICU 早期心脏康复介入至出院，出院后患儿可独立步行，但运动耐力、心脏功能和呼吸功能仍较弱，继续行门诊康复1月余及家庭康复至今，经3年余随访，现患儿日常生活和学习已完全恢复正常。

尽管ECMO 支持期间FM 患儿行早期心脏康复是可行的，但患儿仍存在ECMO 插管移位或生理指标不稳等风险。如若患儿在康复训练时出现生理指标不稳，应立即停止训练。早期心脏康复治疗安全性、时机把控和干预处方[包括方式或类型、剂量（持续时间和频率）]需在治疗前由ICU 医生、护士、康复医生和康复治疗师等多学科探讨。

综上所述，FM 儿童ECMO 支持期间存在多项功能障碍和PICS 并发症，早期心脏康复介入是必要的，同时证明是可行的，且可能是安全和有效的。未来FM 儿童ECMO 支持期间早期心脏康复措施需进一步研究，以期更精准康复确保患儿安全和有效性。