副神经节瘤致心底型应激性心肌病1 例

丁佳圣

患者男，60 岁。23 h 前无明显诱因下出现严重胸痛，伴有出汗、胸闷、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。当地医院心电图检查显示V4～V6 导联ST 段明显压低，肌钙蛋白升高，诊断“急性非ST 段抬高心肌梗死”，予静脉输液和血管扩张治疗后于2018 年12 月29 日送至丽水市中心医院急诊。入院时，患者神志不清，面色苍白，手脚冰凉。体格检查显示颈静脉怒张，心尖区可闻及3 级收缩期杂音，双肺可闻及吸气性湿啰音。入急诊时去甲肾上腺素维持血压为102/81 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），肾上腺素维持心率为151 次/min。当时心电图检查显示左心室下、侧和后璧ST 段轻度抬高，V4～V6 导联ST 段压低。动脉血气分析显示低氧血症（PaO248 mmHg）和代谢性酸中毒（pH 7.269，PaCO232.9 mmHg，碳酸氢盐15 mmol/L，乳酸7.9 mmol/L）。肌钙蛋白T 50.15 ng/mL，肌红蛋白＞2 000 ng/mL。后续化验提示肾功能不全（肌酐238 μmol/L，尿素氮11.9 μmol/L）和高血糖（葡萄糖15.37 mmol/L）。立即行冠状动脉造影后显示无冠状动脉狭窄。经胸超声心动图（transthoracic echocardiogram，TEE）提示左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）约为10%，左心室基底段和中间段运动消失，心尖段运动正常，右心室大小正常，左心房轻度扩大，无心包积液。予静脉动脉体外膜肺氧合（veno-arterial extracorporeal membrane oxygenation，V-A ECMO）及主动脉内球囊反搏（Intraaortic balloon pump，IABP）辅助支持治疗后转入ICU。

入院10 h 复查TEE 显示左心室收缩功能显著下降（LVEF 10%～15%），左心室基底段及中间段无运动，心尖段运动正常，二尖瓣轻度反流。患者24 h 尿去甲肾上腺素和肾上腺素水平分别为97 μg（参考范围：10～80 μg/24 h）和37 μg（参照范围：＜20 μg/24 h）。入院后第5 天ECMO 流速2.0 L/min，TEE 显示左心室活动正常（LVEF 65%），无任何节段性室壁运动异常。入院后第7天V-A ECMO下机，第9 天撤掉IABP 辅助，第11 天拔除气管插管。随后，2019 年1 月16 日全腹增强CT 扫描提示腹主动脉附近有一个30 mm × 29 mm × 24 mm 边界清晰的等密度肿块，动脉期轻度增强（图1）。2019年1 月22 日正电子发射计算机断层显像CT 扫描提示为腹膜后副神经节瘤。2019 年4 月9 日患者行腹膜后肿瘤切除术。术后组织病理学诊断为腹膜后副神经节瘤，免疫组化染色显示Vim（+）、S-100（+）、Ki-67（2%+）、Syn（+）、CgA（+）、CK（-）。随访至今未复发。

图1 全腹增强CT 扫描所见（A：平扫显示腹主动脉旁等密度实性肿块，边界清；B：动脉期边缘轻度强化；C：静脉期呈等增强）

讨论腹膜后副神经节瘤起源于腹膜后交感副神经节组织，占腹膜后肿瘤的1%～3%，大多是功能性肿瘤[1-2]。当腹膜后副神经节瘤受到诸如压迫和损伤等外部影响时，它可能会突然释放大量儿茶酚胺，这可能会导致应激性心肌病和心肌梗死等[3]。临床上心底型应激性心肌病非常罕见，仅占应激性心肌病的2.2%，于2005 年首次报道，主要表现为左心室基底段和中间段的节段性运动异常，而心尖段运动正常[4]。本例患者冠脉造影排除了冠状动脉疾病，而心脏超声表现为左心室基底段和中间段运动消失，而心尖段运动正常，高度提示心底型应激性心肌病。

手术切除是腹膜后副神经节瘤的最终治疗方法[5]。但本例患者出现急性难治性休克，首要任务是尽快恢复心脏功能并逆转心肌损伤。V-A ECMO 是治疗难治性心源性休克的有效方法之一，尤其是在心力衰竭可能可逆的情况下。本例患者心输出量极低，LVEF 仅为10%～15%，V-A ECMO 和IABP 可以用作体外支持系统，以稳定其血流动力学并为后续治疗争取时间。V-A ECMO 和IABP 启动后，患者器官灌注改善，代谢性酸中毒得到纠正，血管活性药物开始起效。患者术后组织病理学检查提示肿瘤为广泛坏死的副神经节瘤。笔者怀疑肿瘤的出血性坏死导致儿茶酚胺的大量释放，从而引起患者发生心源性休克。自发性肿瘤坏死或出血导致嗜铬细胞瘤危象的患者极为罕见，但其表现往往非常严重。虽然通常建议只有在儿茶酚胺类生化结果提示异常后，才进行影像学检查以识别嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。但对于高度怀疑嗜铬细胞瘤危象的危重症患者，笔者建议早期行影像学检查，如可使用床旁超声筛查。因为生理应激或使用儿茶酚胺类血管加压素可使体内儿茶酚胺类物质产生变化而误诊。本例患者在急性期及时提供持续稳定的V-A ECMO 支持治疗，逆转了难治性休克，未对心肌造成进一步损害。因此当患者血流动力学不稳定时，应尽快使用V-A ECMO 进行机械生命支持，以防止发生不可逆的多器官衰竭。患者循环稳定后，可尽早撤除V-A ECMO 及IBAP，避免相关并发症的发生。