肾脏孤立性纤维性肿瘤伴广泛黏液变性1例报道并文献复习

冷冬妮,余康捷

(东部战区空军医院病理科,江苏 南京 210002)

发生于肾脏的孤立性纤维性肿瘤(SFT)临床上较少见,伴有广泛黏液变性者更是罕见,国内外文献报道极少。本院收治1例确诊为SFT伴广泛黏液变性患者,现将其临床及病理资料分析如下,并复习相关文献,以期提高对该肿瘤的认识,避免误诊。

1 资料与方法

1.1一般资料 患者,男,21岁。2016年10月体检时偶然发现右肾占位,无任何症状和体征。

1.2方法

1.2.1B超检查 右肾体积增大,肾实质内见实质性肿块,大小13.6 cm×8.5 cm×7.8 cm,形态不规则,边界不清晰,内部欠均匀,肾盂见轻度积液,双侧输尿管扩张。

1.2.2CT平扫 腹膜后右侧肾区可见一个巨大的低密度软组织肿块影,其内密度欠均匀,其内右前方可见一个斑点状钙化影;其边界尚清晰,邻近软组织受压移位,以右侧肾脏为著。见图1。

图1 肾部位CT平扫

1.2.3磁共振平扫 腹膜后右侧肾区可见一个巨大的长T1长T2软组织肿块影,其内信号欠均匀,边界清晰,右侧肾脏受压向外下方明显移位且变扁。

1.2.4病理组织学检查 标本均经中性福尔马林固定,石蜡包埋,苏木精-伊红(HE)染色,光镜观察。

1.2.5免疫组织化学(免疫组化)检查 采用SP法进行CKpan、CK8/18、S-100、SMA、Desmin、CD34、Vimentin、HMB45、CD99、STAT6、CDK4、MDM2、Ki-67标记。

2 结 果

2.1肉眼观察 椭圆形肿物,大小16 cm×10 cm×7 cm,切面实性、灰白色,半透明,分叶状,边界清楚,无包膜。

2.2光镜观察 肿瘤排列疏密不等,以疏松区为主,间质疏松黏液状,部分区域细胞较密集,肿瘤细胞呈长梭形或卵圆形,细胞质红染或空亮,细胞间见不规则形胶原纤维分隔。见图2。黏液样改变区域约占肿瘤的50%,在黏液样区中细胞密度显著降低,瘤细胞呈纤细的梭形。见图3。间质血管分支状或鹿角形。2种区域内细胞异型性均不明显,核分裂象少见,未见明确出血及坏死。术后病理诊断：SFT伴广泛黏液变性。

注：部分区域细胞较密集,肿瘤细胞呈长梭形或卵圆形,细胞质红染或空亮,细胞间见不规则形胶原纤维分隔。

注：在黏液样区中细胞密度显著降低,瘤细胞呈纤细的梭形。

2.3免疫组化 CKpan(-)、CK8/18(-)、S-100(-)、SMA(+)、Desmin(-)、CD34(部分+)。见图4。Vimentin(灶性+)、HMB45(-)、CD99(+)。见图5。STAT6灶性阳性。见图6。Ki-67(+)(<10%)。

图4 CD34阳性表达(SP,200×)

图5 CD99阳性表达(SP,400×)

3 讨 论

SFT是一种罕见的间充质起源软组织肿瘤。最初由KLEMPERER和RABIN于1931年在胸膜肿瘤中描述;虽然SFT的病因目前尚不清楚,但数据显示支持这些肿瘤产生于间质细胞[1-3]。在男、女性之间有相同的分布[4-5]。SFT几乎可在身体的任何部位发现,胸腔内是最常见的部位,其次是腹腔内[4,6],罕见发生于肾脏。由于许多人没有症状或有非特异性症状,SFT经常在影像学检查中偶然被发现。

肉眼观察这些肿瘤一般均有很好的周界,表面光滑,许多时候是分叶状[4-5]。镜下观察肿瘤的周界清晰,由细胞丰富区和细胞稀疏区组成。细胞丰富区内瘤细胞呈短梭形或卵圆形,细胞质少或不清,核细小,核染色质均匀或空泡状,细胞稀疏区内,瘤细胞呈纤细的梭形。两区内的细胞均无明显异型性,核分裂象不多见。瘤细胞多呈无结构性或无模式性生长。瘤细胞间含有粗细不等、形状不一的胶原纤维。部分胶原粗大、不规则或结节状。分支状或鹿角形血管,常见血管周玻璃样变性。黏液样间质改变在SFT并不少见,且常为局灶性,罕见肿瘤以黏液样为主要改变[7]。

免疫表型检测在诊断SFT及鉴别诊断中均具有重要作用,CD34已被认为是SFT中最一致的常规标志物之一,在79%的病例中表达[8]。此外,肿瘤细胞通常CD99、bcl-2阳性,CK、EMA、SMA、S-100、desmin、CD68、CD31、CD117、HMB45等阴性,Ki-67增殖指数较高。本例患者肿瘤表达CD34和CD99,支持SFT的诊断,但Ki-67增殖指数不高。

SFT需与以下肿瘤相鉴别：(1)黏液样小管状和梭形细胞癌同样具有黏液样间质,肿瘤细胞排列成狭长的小管,似有梭形细胞样结构,免疫组化检查提示CK、RCC阳性,CD34、CD99、BCL-2阴性,而SFT与之相反;(2)肾脏黏液脂肪肉瘤表达S-100、MDM2和CDK4,不表达CD34、CD99和BCL-2,可资鉴别;(3)滑膜肉瘤的单相纤维型滑膜肉瘤也表现为梭形细胞为主,细胞丰富,也可出现血管外皮瘤样结构,免疫组化检查提示CD34阴性,细胞遗传学检测SYT-SSX融合基因有助于确诊;(4)神经鞘瘤的肿瘤细胞有密集区、疏松区和黏液样区域,肿瘤细胞呈束状、旋涡状或栅栏状排列,免疫表型为S-100强阳性,CD34阴性;(5)血管平滑肌脂肪瘤存在厚壁、畸形、大小不一的血管,细胞浆丰富,核仁明显,免疫组化检查提示HMB45、Melan-A、SMA、Desmin阳性而CD34阴性。

手术治疗一直是SFT的主要治疗方法[2,9],是否完全切除与局部复发率及疾病进展密切相关[2,9]。目前,大多数化疗药物对SFT的有效性相对较差。虽然大多数肿瘤的行为是良性的,但具有潜在的局部侵犯性,也有部分患者表现为恶性。即使组织学认为是良性的肿瘤也可能会复发[10]。SFT患者5年生存率为59%～100%,10年生存率为60%～70%。肿瘤大于10 cm、有丝分裂大于4个/10HPF、核多形性增加、出现恶性成分均为不良的预后因素[4]。本例患者术后随访5年未见肿瘤复发。