肾上腺神经鞘瘤1例

赵 霞 杨 蕾 王 森 林红雨 韩金花

青岛市中心医院放射科 (山东 青岛 266042)

1 临床资料

患者，女，44岁，查体发现左肾上腺占位，为求进一步治疗入院。平素无阵发性高血压，无头晕、头痛，无周身乏力，无心悸、多汗，无腰痛，无腹痛腹胀，无四肢无力。食欲睡眠可，大小便正常，体重无明显减轻。既往史、家族史无特殊。入院查体：无阳性体征。实验室检查：儿茶酚胺、醛固酮、促肾上腺皮质激素、皮质醇定量均在正常范围之内。CT平扫及增强：左侧肾上腺区类圆形软组织密度肿块，大小约3.8×3.0cm，边界清楚，增强扫描病灶中度不均匀延迟强化。

(图1-4)。手术及病理：术中左肾上腺软组织肿块，直径约5.0cm，表面光滑，薄膜完整。镜下示细胞疏密相间，细胞核长梭形，波浪状，一端尖细，细胞界限不清，胞浆粉染，可见大小不一的囊腔(图5)。免疫组化：CK(-),SOX10(+),S-100(+),Ki67(热点区约5%),CgA(-),MeIanA(局灶弱+)，a-Inhibin(-)。病理诊断：(右肾上腺)神经鞘瘤，伴出血、坏死。

图1 平扫：左侧肾上腺区见卵圆形低密度团块，大小约3.8×3.0cm，边界清晰，密度欠均；图2～图4 同一患者动脉期、静脉期及延迟期：病灶为中度不均质延迟强化，中心可见小斑片状无强化区；图5 病理图片示胞疏密相间，细胞核长梭形，波浪状，一端尖细，细胞界限不清，胞浆粉染，可见大小不一的囊腔(图HE×100)

2 讨论

神经鞘瘤属于周围神经肿瘤，起源于神经鞘膜雪旺细胞[1]，主要发生在颅神经、颈部神经、躯干以及上下肢屈侧。发生在腹膜后的神经鞘瘤占所有周围神经鞘瘤的1%～3%[2]。肾上腺上原发的神经鞘瘤临床较为少见，仅占所有的神经鞘瘤0.7%～2.7%[3]。肾上腺神经鞘瘤是肾上腺髓质起源的肿瘤，因为无神经内分泌功能，故属于无功能性肿瘤，多为良性肿瘤[4]。病灶多数为单侧，呈卵圆形或者圆形，边界清晰，可囊变。病灶通常是在查体时发现，没有明显的临床特征,其原因可能是该病变检出时无明显占位效应，再加上肿瘤本身不易引起肾上腺相关激素的异常分泌[5]。

肾上腺神经鞘瘤在影像有一定的诊断价值，但缺少特异性。同其他部位的神经鞘瘤影像学表现一样，CT上表现为边缘清晰、圆形或卵圆形肿块，呈均匀或者稍欠均匀软组织密度，有包膜，可伴囊变，囊变多位于病灶的中心，继而向周围进展。增强CT病灶为不均匀轻或中度延迟强化，如瘤体为实性，中心呈散在高密度，周边呈类环状低密度，病灶实质部分的强化程度静脉期高于动脉期[6],部分肿瘤在强化过程中可表现为兔尾征。其MR成像病灶实性部分呈稍长T2稍长T1信号，DWI呈较高信号。

肾上腺神经鞘瘤无明显临床症状及特异性影像表现，误诊率比较高，但因磁共振是多序列扫描成像，能够更好地反映病变的组织学特征，因此是该病理想的检查方法。最终明确诊断，只有在术后经过免疫组化检测，才能证实。因神经鞘瘤多为良性肿瘤，预后好，很少复发。因此手术是治疗的首选方案。

总之，肾上腺神经鞘瘤极为少见，术前很难正确诊断。CT动态增强扫描及MR成像对该病的诊断有着重要的作用，如果肾上腺占位为单侧发病，密度均匀或稍欠均匀，边界清晰，呈圆形或卵圆形，有包膜，合并囊变，且动态增强呈不均匀轻或中度渐进性延迟强化，如瘤体为实性，中心呈散在高密度，周边呈类环状低密度时，再加上没有明显的临床症状，则有助于肾上腺神经鞘瘤的诊断。