前瞻性护理模式在Wilson病并发肝性脑病中的应用

管红艳 胡文彬 孙 国 权范良 金 艳

Wilson病（Wilson's Disease，WD）是一种常染色体隐性遗传性神经系统疾病，因ATP7B基因突变、引起机体肝脏铜元素向外转移障碍，随之铜元素在体内过度蓄积、异常分布于肝脑肾等脏器，最后导致临床出现神经/精神症状、肝肾损伤等表现。肝损伤是WD最常见临床表现之一，严重者出现肝硬化失代偿期表现，如肝性脑病（HE）等。感染、水电解质紊乱等是HE常见的诱因，也是导致WD患者病情加重、甚至死亡的重要原因。临床护理工作中，如能有效避免HE的诱因，则能达到降低HE发生风险及改善HE临床病情的目的。本文旨在研究前瞻性护理模式对WD并发HE的干预效果。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2018 年-2022 年在本医院就诊的符合纳入标准的患者共51 例，采用随机数字表法将其分为两组。观察组28 例患者，男性15 例，女性13 例，年龄27～42 岁，平均年龄（33.9±13.5）岁；对照组23 例患者，男性12 例，女性11例，年龄27～46 岁，平均年龄（34.4±11.0）岁。两组患者一般资料差异均无统计学意义（P＞0.05），具有可比性。①纳入标准：符合《中国肝豆状核变性诊治指南》中Wilson病诊断标准；符合《肝硬化肝性脑病诊疗指南》中HE诊断条件，且临床分级属于Ⅰ～Ⅳ级者[1]；患者知情同意。②排除标准：拒绝参与本研究者；不愿配合相关指标检查者；中途因出院等原因而中断治疗者。

1.2 方法

1.2.1 对照组 患者均接收常规治疗与护理，包括低蛋白软食、改善氨代谢、调节假性神经递质、保护肝细胞，以及监测心率、血压、24 h出入量、体质量等。

1.2.2 观察组 在对照组基础之上增加前瞻性护理，具体内容如下：

1.2.2.1 成立前瞻性护理小组 首先成立由主管护师为核心的前瞻性护理小组，组织成员认真学习，熟练掌握HE常见的诱发因素[1]，包括感染、电解质紊乱、消化道出血、高蛋白饮食、大量放腹水、过度利尿、反复的呕吐或腹泻、便秘、有无使用镇静剂、有无TIPS手术史等。

1.2.2.2 进行前瞻性评估与宣教 在入组患者住院第一天或住院期间病情出现加重早期，由前瞻性护理小组成员对患者的病情展开深入、全面的调查，了解有无HE的诱发因素。基于患者病情特点，向患者及其家属讲解HE的常见诱因和征兆，以提高家属与患者的风险规避意识和疾病识别能力，力求积极预防、及时反映病情、早期预警。

1.2.2.3 前瞻性护理指导 ①饮食管理：高蛋白饮食是HE的重要诱发因素[2]。因此，HE患者饮食上因注意减少，甚至暂禁食蛋白质类食物的摄取，如肉类、蛋类、牛奶等高蛋白含量食品。虽然豆类等植物蛋白中支链氨基酸含量高、对HE影响小，但因其铜元素含量高，不适合WD患者食用。同时加强补充碳水化合物、维生素等成分，为机体代谢提供充足的热量。病情缓解初期亦需避免过量摄入高蛋白食物。此外，WD患者并发HE时多数存在门静脉高压、食管胃底静脉曲张改变，因此，摄入食物以软食、易消化者为宜。②感染预防与控制：感染是HE最常见、最重要的诱因[3]，也是临床护理工作的重点，力求降低减少感染风险。常见感染包括腹腔感染、肠道感染、尿路感染和呼吸道感染等，其中，腹腔感染尤为重要。对于HE患者，应加强病房管控，病房定期空气消毒，减少探视、减少窜病房，不提倡有感染的医护人员接触病员，根据气温变化情况提前告知患者及时增减衣物，注意饮食卫生，避免食用生冷食品、隔夜食品等。对于已发生感染的HE患者，应及时完善病原学检查，使用有效、足量的抗菌药物。③有效循环血容量不足：有效循环血容量不足会引起脑组织灌注不足而诱发或加重HE。过度利尿等不仅可引起有效循环血容量不足、也可引起电解质紊乱，从而诱发或加重HE[3]。对于HE患者，应注意记录24 h出入量、体质量、腹围监测情况。当临床中出现可疑过度利尿、大量放腹水、消化道出血、腹泻、摄水量不足、口干的患者，提示存在有效循环血容量不足的风险，应及时完成上述指标的评估，及时报告给值班医师处理。④粪便：消化道出血亦是HE的重要诱发因素。肠道积血中蛋白质成分经肠道菌群的分解作用会产生大量的氨，随之吸收入血的氨大量增加，最后诱发或加重HE。WD并发HE患者几乎都存在肝硬化食管胃底静脉曲张，消化道出血风险明显增加。因此，对于该类患者应密切关注心率、血压、大便性状的变化情况，如存在心率增快、血压降低、大便色黑质稀，应及时告知值班医生处理。⑤药物：WD并发HE患者常常使用到质子泵抑制剂，如奥美拉唑等。该类药物有增加HE患病风险[4]。因其减少胃酸分泌、减轻胃黏膜损伤，但过度抑酸可能导致肠道酸性微环境的改变，不利于肠道益生菌群的生存，从而增加HE患病风险。镇静类药物，如苯二氮卓类、神经安定剂等会直接抑制大脑电活动、影响呼吸中枢功能而诱发HE。因此，对于HE患者，加强该类药物的管理与监控，避免过度、过量使用该类药物。

1.3 观察指标 两组患者均以1周为观察期限，且在干预前、干预后1周评估以下指标：①两组患者的血清总胆红素（TBIL）、白蛋白（Alb）、氨 （NH3）水平。②视频脑电图变化情况。③临床疗效（HE临床分级级别降低视为有效，否则视为无效）。

1.4 统计学方法 应用SPSS20.0 统计软件分析数据，计量资料以均数±标准差（）表示，分类变量以计数和百分比表示。Shapiro-Wilk检验数值变量是否满足正态分布，满足者进行两独立样本t检验，分类变量和构成比对比使用Fisher确切检验法。P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 两组患者干预前后血清TBIL、Alb、NH3水平比较 干预前，两组患者血清TBIL、Alb、NH3水平差异均无统计学意义（P＞0.05）；干预后，观察组患者TBIL、NH3水平明显低于对照组，且差异均有统计学意义（P＜0.05），见表1。

表1 两组患者干预前后血清TBIL、Alb、NH3水平比较（）

表1 两组患者干预前后血清TBIL、Alb、NH3水平比较（）

注：a干预前后组内比较P＜0.05

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2.2 两组患者干预前后脑电图变化比较 干预前，观察组患者中脑电图异常24 例（85.7%），对照组脑电图异常18 例（78.3%），两组患者差异无统计学意义（P＞0.05）；干预后1 周，观察组患者脑电图改善情况优于对照组，差异具有统计学意义（P＜0.05），见表2。

表2 两组患者干预后脑电图变化比较 例(%)

2.3 两组患者干预后疗效比较 干预后1 周，观察组患者临床疗效优于对照组，差异具有统计学意义（P＜0.05），见表3。

表3 两组患者干预后疗效比较 例(%)

3 讨 论

肝硬化是WD的常见临床表现之一。多项回顾性分析显示高达35%～45%的首诊WD患者有肝硬化改变[5]，而在复诊WD患者中此比例会更高。根据临床表现肝硬化可分为代偿期和失代偿期，失代偿期常见表现之一即为HE。国内多中心研究显示[6]，30%～45%的肝硬化患者发生过显性HE。HE发生的诱发因素众多，除直接原因之一是肝硬化，常见包括感染、高蛋白饮食、消化道出血、水电解质紊乱等[1]。临床护理工作中，早期评估、早期发现，以及早期干预HE诱发因素对于预防、改善HE的病情有着重要价值。

前瞻性护理是一种新型临床护理模式，它以应用为基础，可以有效降低护理风险，提高护理质量。针对临床护理中可能存在的各种潜在问题提出相应的预防措施和处理方案，达到规范护理行为、明确护理重点、减少护理失误、提升护理效果的目的[7]。本研究观察组患者血清TBIL、NH3水平较对照组降低更明显（P＜0.05），提示前瞻性护理干预有助于改善WD肝硬化患者肝功能状况，有效促进血浆氨的代谢、降低血浆氨水平。陈炜璋等[8]研究显示，前瞻性护理干预有助于促进肝硬化并发HE患者病情好转、提高患者满意度。究其原因包括以下方面：前瞻性护理干预可以有效降低WD肝硬化患者发生感染、有效循环血容量不足等的风险，从而避免因上述因素加重肝损伤的可能；前瞻性护理干预可以有效降低WD肝硬化患者水电解质紊乱、消化道出血、药物滥用等发生风险，进而有效减少氨的生成、促进氨的代谢，最终达到改善HE病情的目的。同时本研究显示，观察组患者视频脑电图的改善情况、临床疗效均明显优于对照组（P＜0.05）。赵静等[9]研究显示，WD合并HE患者的脑电图检查异常率高达81%，且脑电图的严重程度与临床分期有着密切联系。前瞻性护理干预通过避免了加重肝损伤的原因，促进血浆氨的代谢、减轻氨对中枢神经系统的损伤，达到改善HE脑电图及临床病情的目的。

综上所述，在WD合并HE患者的临床护理过程中采用前瞻性护理模式有助于改善患者的肝功能储备能力、促进血浆氨的代谢，有助于患者脑电图的改善，最终提高临床疗效。该护理模式值得临床护理人员重视和学习。