低级别子宫内膜间质肉瘤MRI表现及病例报告

李高仙 武 宜

山西省中西医结合医院核磁共振室,山西省太原市 030000

子宫内膜间质肉瘤(Endometrial stromal sarcoma,ESS)是一种罕见的子宫恶性肿瘤,起源于子宫内膜间质,占子宫肉瘤的10%～15%,仅占子宫恶性肿瘤的0.2%[1]。国内外目前关于ESS的影像学表现报道相对较少[2-5],ESS的临床表现及影像学表现特异性均较低,早期诊断率较低,术前误诊率较高,再次手术情况普遍。本文回顾性分析我院2018年1月—2022年11月收治的3例低级别子宫内膜间质肉瘤患者的临床及影像学资料,并探讨其临床特征、磁共振成像(MRI)特点及鉴别诊断,旨在提高对此病的认识。

1 病例资料

1.1 病例1 42岁。阴道不规则出血2个月,发现盆腔肿物1个月。妇科检查:子宫如孕4个月大小,质偏硬,活动可,无压痛。超声:子宫内膜增厚约1.1cm,子宫后壁偏低回声肿物,边界尚清,大小约7.5cm×5.7cm×6.3cm,CDFI:周边及其内均可见点状血流信号。盆腔MRI:宫体背侧肌层内可见类圆形肿块影,大小约6.7cm×6.4cm×6.9cm,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,DWI病灶上呈明显高信号,ADC图信号减低,增强扫描动脉期病灶呈明显均匀强化,静脉期及延迟期持续强化,强化程度同于子宫肌层,考虑子宫肌瘤(见图1a～d)。拟行经腹子宫肌瘤剔除术。术中标本肉眼所见:子宫后壁肿物大小约8cm×9cm×7cm,质软,糟脆,中间多发小囊性改变,并有水样液体溢出,剖面未见漩涡状结构,色黄。标本送检上级医院全科会诊:子宫间叶源性肿瘤,卵圆形、短梭形细胞呈弥漫片状分布,细胞轻度异型,核分裂象偶见,未见明确坏死;免疫组化:ER(约90%++),PR(+),Ki67(约3%+),CD10(+),SMA(-),Desmin(+),Calponin(-),p16(-),P53(野生型),诊断为低级别子宫内膜间质肉瘤。初次手术10d后再次行经腹全子宫+双附件切除术+阴道断端悬吊术,术后病理无明显异常。出院后随访6个月并复查无明显异常。

图1 盆腔MRI

1.2 病例2 45岁。月经量增多4个月,阴道不规则出血2个月。妇科检查:阴道少量血性分泌物,宫颈轻度糜烂,子宫如孕3个月大小,质软无压痛。超声:子宫宫腔内实性肿块,边界欠清,大小约为5.9cm×6.7cm×8.8cm。盆腔MRI:宫腔内可见不规则T1等信号、稍长T2高信号肿物影,DWI上呈高信号,ADC图信号减低,大小约为6.0cm×6.3cm×7.5cm,病灶向外生长突破宫腔、宫体,增强扫描动脉期显著强化,静脉期及延迟期持续不均匀强化,强化程度与子宫肌层相仿,考虑子宫肌瘤?子宫内膜病变?行腹腔镜子宫肌瘤剔除术。术后病理:低级别子宫内膜间质肉瘤,肿瘤细胞呈梭形、小圆形,细胞异型性不明显,核分裂不易见,免疫组化:CD10(+),Desmin(-),CD34(+),SMA(+),Vimentin(+),Ki67(约8%+),ER、PR(+)。送外院会诊结果为低级别子宫内膜间质肉瘤。9d后再次行经腹全子宫+双附件切除术+阴道断端悬吊术,术后病理无明显异常,随访未复发。

1.3 病例3 37岁。月经量增多、经期延长3个月。妇科检查:宫颈光滑,子宫如孕3个月大小,质中,活动可,无压痛。肿瘤标记物无明显异常。超声:子宫左前壁低回声肿物,突向浆膜下,大小约为6.3cm×5.7cm×6.1cm,边界清,有包膜。盆腔MRI:子宫左前壁肌壁间突向浆膜下可见类圆形长T1低信号、T2高低混杂信号影,DWI上呈高信号,ADC信号减低,大小约为6.1cm×5.3cm×5.6cm,边界清,增强扫描病灶动脉期明显不均匀强化,静脉期及延迟期持续强化,强化程度弱于子宫肌层,考虑子宫肌瘤可能。行腹腔镜下子宫肌瘤剔除术。术中冰冻结果:不除外子宫内膜间质源性低级别肿瘤,术中冰冻取材有限,待石蜡及免疫组化进一步诊断。与家属沟通,目前病理不能明确除外子宫恶性肿瘤可能,患者家属要求保留子宫并签字。术后病理并送外院会诊结果:(子宫结节)低级别子宫内膜间质肉瘤,免疫组化:Ki67(+,约6%),CD10(+),SMA(-),Desmin(-),ER(+),PR(+)。13d后再次行经腹全子宫+双附件切除术+盆腔淋巴结清扫术,术后病理无明显异常,随访未复发。

2 讨论

2.1 病理学特点与临床特征 ESS是一种罕见的起源于间叶细胞的恶性肿瘤,多数发生于宫腔内,少数发生于子宫外。WHO将子宫内膜间质肿瘤分为4类:子宫内膜间质结节、低级别ESS、高级别ESS及未分化子宫间质肉瘤,目前ESS的发病机制尚不明确,可能与子宫内膜异位症或者绝经期前后妇女雌激素水平有关[6]。ESS的发病年龄较为广泛,好发于绝经前后妇女,多发生于40～50岁[6];本研究患者年龄37～45岁,平均年龄41.3岁,与文献报道相近。ESS临床表现为阴道不规则流血、月经量增多、经期延长、腹痛、盆腔肿块等,缺乏特异性,临床误诊率较高[7];本研究患者具有上述临床症状,与文献报道相符。ESS诊断主要依靠病理学,免疫组化中较为特征性的表现为CD10、ER、PR及SMA,邓波儿等[8]认为CD10(+)对诊断低级别ESS具有一定意义;本报道中3例患者免疫组化均有CD10(+),ER、PR(+),2例患者SMA(-),与文献报道一致。

2.2 MRI表现 ESS的MRI表现特异性较低,笔者总结本病例及文献报道认为以下几点较具有特征性:(1)发病部位:依据肿瘤形态学及发生部位可分为宫腔息肉型、肌层浸润型、肌层肿块型及腹盆腔肿块型(或子宫内型、子宫外型),本病例中有2例位于肌壁间,1例位于宫腔内。肌壁间ESS有2种表现,与肿瘤恶性程度及生长方式有关,可表现为位于肌壁间的肿块,边界尚清,未破坏正常子宫内膜,此种与肌壁间子宫肌瘤较难鉴别,易误诊;也可表现为子宫肌层浸润生长的肿块,边界模糊,累及子宫内膜、结合带,有些病灶可沿子宫阔韧带、血管及淋巴管呈蚯蚓状向宫外蔓延生长,有文献报道此种蚯蚓状生长具有特征性[9]。宫腔内ESS有向外生长突破宫腔、宫体的趋势,此为ESS较具有特征性的表现,肿块边界不清、形态不规则,常造成正常子宫内膜消失、结合带中断,甚至浸润子宫肌层、破坏浆膜,这与ESS的恶性程度高有关。原发性子宫外ESS发病率甚低,发病部位包括双侧附件区、盆腔、腹腔等多部位,如卵巢、子宫直肠陷凹及肠系膜区、大网膜、结肠等,可能与源于子宫内膜异位症的病灶恶变有关[9]。(2)肿块性质:ESS肿块多呈实性或囊实性,少数也可表现为囊性,本病例为实性肿块,2例T1WI、T2WI信号较为均匀,1例呈高低混杂信号,均未见明显坏死及囊变。文献报道低级别ESS出血、坏死及囊变较少见,而高级别ESS多伴有变性,主要由于肿瘤细胞坏死所致,本文结果与此一致[3,5]。(3)肿块大小:通常体积较大,一般最大径线多>5cm,本病例瘤体直径均>5cm,形态呈类圆形,边界较清。(4)DWI:目前相关研究少,有研究[10]报道ESS的DWI明显受限,并显示子宫肉瘤的ADC值显著低于子宫肌瘤变性,有助于两者相鉴别,但上述结果还需要后续研究验证。本病例DWI上均呈高信号,且ADC值显著降低,与文献报道相符。(5)增强检查:ESS强化方式多为渐进性、持续性强化,相关文献认为ESS动脉期明显强化,静脉期及延迟期持续强化,且强化逐渐趋于均匀,可提示ESS诊断[5]。本病例均表现为富血供肿瘤强化特征,强化程度等或弱于正常子宫肌层,与文献报道相仿。

2.3 鉴别诊断 ESS需与子宫肌瘤变性、子宫腺肌症、子宫内膜癌等相鉴别。(1)子宫肌瘤变性:ESS术前常被误诊为子宫肌瘤,两者MRI表现相仿,T2WI结合DWI有助于两者相鉴别[11]。(2)子宫腺肌症:MRI上可见病灶内点状短T1长T2高信号灶,常见子宫肌层弥漫性受累,病灶与周围组织分界不清。(3)子宫内膜癌:病灶位于子宫内膜,通常直径较小,形态不规则,信号欠均匀,两者一般较易鉴别。

总之,ESS发病率低,影像学表现无明显特异性,术前误诊率较高,本报道3例均误诊为子宫肌瘤,为降低患者二次手术概率,术前影像学的诊断对于临床制定治疗方案具有重要意义,而MRI软组织分辨率高,能多平面、多参数成像,有助于ESS的术前诊断与鉴别诊断。本研究回顾性分析病例的临床及病理学特点、MRI表现由此来提高临床医生对此病的警惕性。本病例样本量较小,需待后续大样本进一步完善研究。