原发性腹膜后血管周细胞瘤1例报告

张佳佳，唐守龙

血管周细胞瘤（haemangiopericytoma，HPC）最早是由Stout和Mruuay发现并命名，又称血管外皮细胞瘤，是一种罕见的来源于毛细血管壁外的周细胞或未分化细胞的间叶组织肿瘤，约占血管瘤的1%［1］。该肿瘤好发于中枢神经系统，发生于腹膜后比较罕见。目前国内外报道的腹膜后的HPC诊治文章极少，笔者报告1例腹膜后原发的HPC的诊疗过程，以期为临床提供治疗经验。

1 病例资料

男性，59岁，2022年3月28日因“中下腹部疼痛10余天”入住贵州医科大学附属医院。10余天前病人无明显诱因出现中下腹部阵发性隐痛，无潮热、盗汗，无寒战，无便血及腹泻，大小便正常，近期体质量未见明显变化。既往高血压病史10余年，长期口服硝苯地片，血压控制在130/90 mmHg。查体：腹部稍膨隆，腹式呼吸正常，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波，腹壁软，中下腹可扪及6 cm×6 cm大小包块，质韧，边界不清，活动度差，中下腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，无震水音，肝脾肋下未扪及，墨菲征阴性，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。

腹部增强CT提示：腹膜后可见斑片状低密度影，增强未见明显强化；盆腔内可见大小约70 mm×80 mm类椭圆形软组织，CT值约35 Hu，边界清晰，增强提示病变呈明显不均匀性强化，可见供血来自于左侧髂内动脉分支或肠系膜下动脉分支，延迟期可见相应伴行静脉血管影，增强CT诊断：下腹部腹膜后良性肿块，动静脉瘘可能性大，考虑为左侧前髂内动脉分支或肠系膜下动脉分支供血可能性大，建议数字减影血管造影（DSA）检查，但是病人拒绝行DSA检查。

经科室术前讨论，因病人否认外伤病史，发病时间较短，临床表现仅有腹痛，查体未闻及局部震颤、收缩期血管杂音、表浅静脉曲张及局部皮温升高等表现，且增强CT检查结果提示肿块边界清楚，胞膜完整，滋养血管伴行，故考虑软组织良性肿块可能性大，但是不排除先天性动静脉瘘可能，拟行手术治疗。病人及家属也强烈要求手术治疗，故排除手术禁忌后行“剖腹探查+腹膜后肿块切除术，如术中诊断为动静脉瘘，予以动静脉瘘切除术”。术中探查见包块约8 cm×6 cm×5 cm大小，边缘规则，质地韧，活动度较差，未见搏动，血供丰富，探查后可见肠系膜下动脉分支供血，予以结扎，探查髂总动脉、髂内动脉及髂外动脉分支未见血液供应。术后病理提示：有完整包膜的灰白褐色肿物，体积约8 cm×5 cm×4 cm，切面实性，呈灰白与暗红色相间，质硬，病理诊断：梭形细胞肿瘤。免疫组织化学提示：CD31（血管内皮+），ERG（血管内皮+），钙调蛋白结合蛋白（Caldesmon，+），结蛋白（+），波形蛋白（+），神经特异性蛋白S-100（-），神经特异性抗原SOX（-），平滑肌肌动蛋白（SMA，+），神经胶质细胞原纤维酸性蛋白（GFAP，-），细胞角蛋白（CK，少许+），酪氨酸激酶受体CD117（-），钙黏蛋白CD34（+），DOG-1（+/-），肿瘤抑制蛋白P16（-），肿瘤增殖相关抗原Ki-67（约5%+），黑色素瘤标志物HMB45（-），黑色素瘤标志物Melan-A（-），细胞浆蛋白CD68（-），孤立性纤维性肿瘤指标STAT6（-），B细胞淋巴瘤-2（Bcl-2，-）， 细胞表面糖蛋白CD99（少许弱+）。结合组织学及免疫组织化学结果，最终诊断为：腹膜后血管周细胞肿瘤。

2 结果

术后定期随访至2022年4月，病人腹痛症状较前明显缓解，查体未触及肿物，影像学结果未见复发征象。

3 讨论

HPC多为单发，偶见多发，任何年龄均可患病，以中年女性居多［2］。文献报道该肿瘤可发生在人体任何部位，如椎管内、脑膜、肝脏、胃肠道、肾、面部、耳、四肢等［3-10］。HPC的发病原因不详，可能与外伤、使用类固醇激素、妊娠及高血压［11］有关。临床表现无特异性，主要为进行性无痛性肿块，后期可因压迫症状引起疼痛不适感。如肿瘤发生于胃肠道，可引起腹痛、腹泻、便秘、恶心与呕吐［5］；发生于肾脏可引起无痛性肾脏肿块，可伴有腰痛、血尿、高血压、低血糖等［6］。发生于椎管内常表现为肌力减弱、疼痛以及大小便失禁等［9］。

发生于腹膜后的HPC罕见，B超检查提示为边界清楚的软组织肿块，内部可见低回声区或无回声区，有血流信号通过；CT及磁共振成像（MRI）检查仅可判断肿瘤的边界和范围以及周围有无组织侵犯及破坏。有文献表明，如果肿瘤表现具有以下两种或者两种以上，我们则可以认为它具有恶性潜能：①肿瘤长径＞5 cm；②呈浸润性生长方式；③肿瘤内多核性巨细胞占大多数；④肿瘤细胞核呈多态性；⑤在高倍视野下，肿瘤有丝分裂率＞1/50；⑥坏死；⑦血管侵犯；⑧淋巴管存在转移征象。如果上述表现仅存在1种，我们则认为肿瘤存在恶性潜能［12］。

目前，HPC的临床表现及影像学检查缺乏特异性，无法与其他肿瘤鉴别，也无法明确诊断，误诊率较高，最终需要依赖于组织病理学检查。HPC大体上表现为被假包膜包裹的边界清楚的肿块，表面呈灰白色或灰红色，质地硬或韧，多为单发，直径一般小于2 cm，切面呈灰红色，可见丰富血管腔或囊性变，少数病例可出现坏死灶，表明恶性可能性大［13］；镜下表现为：真皮层及皮下层弥漫性巢状及条索状排列的泡沫状肿瘤细胞，胞核较小，胞质颜色深，呈嗜酸性，边界欠清，肿瘤细胞形态似短梭形或卵圆形，围绕在血管周围，血管腔内形态各异，有血窦样或裂隙状，或连成鹿角状［14］。目前尚未有研究发现HPC特定的免疫组织化学标记基因，但是据文献报道，CD34、波形蛋白在HPC中阳性表达率较高［1，9，15］，阳性率约为89%～100%，CD99、Bcl-2表达程度不一，S-100、上皮膜抗原一般为阴性。

HPC的临床表现及影像学检查均为非特异性，一般原发于血管外皮细胞，故需要与以下几种疾病鉴别：①血管球瘤：起源于正常血管球或动静脉吻合处，好发于四肢末端，尤其是手指甲床下，也可发生于前臂、手掌和腕部。有疼痛三联征特点：发作时疼痛、局部可压痛、冷刺激后疼痛加重。超声提示：为边界清晰的圆形低回声团块，内部血液供应丰富，周边有滋养动脉伴行。免疫组织化学一般为：SMA、Caldesmon、钙调理蛋白及Ⅳ型胶原蛋白呈阳性，结蛋白、广谱细胞角蛋白及S-100蛋白呈阴性。②血管平滑肌瘤：静脉和动脉的中膜为起始部位，主要发生于四肢远端，临床表现为伴或不伴疼痛的体型较小的可移动的皮下肿物。③动静脉瘘：先天性，是因为胚胎在向中胚层生长演变过程中，由动静脉之间残存的异常通路所致；后天性，主要由外伤引起，包括贯通伤、挤压伤等（如各种穿刺伤，枪伤、钢铁和玻璃碎片飞击伤等），受伤局部形成血肿，血肿机化后形成动静脉瘘的囊壁。

目前对HPC的治疗尚无明确的共识，但是对于绝大多数良性HPC，手术切除是主要治疗手段。恶性HPC发病率极低，生物学机制及发病机制研究尚浅，且统计学数据研究不充分，暂无明确指南及专家共识提出放化疗对HPC治疗的有效性。例如Sanfilippo等［16］研究表明，雷帕霉素途径抑制剂（如西罗莫司）可在肿瘤生长过程中通过激活细胞凋亡的方式抑制肿瘤生长，但效果不明显。也有研究表明，光动力学疗法和干扰素疗法可应用于HPC，但研究结果提示疗效仍存在争议［17］。

综上所述，该病例因为罕见，可发生于各个年龄段及身体各个部位，无典型症状及特征性影像学表现，术前容易导致误诊。可通过影像学检查辨别肿块与周围组织及器官的关系，判断其良恶性，必要时可予以穿刺活检术来明确诊断。目前手术完整切除治疗是该病的首要治疗方式，术后根据免疫组织化学结果及影像学检查判断是否行放化疗。并且，该肿瘤目前生物学行为及发病机制不明，不管良恶性，术后均需要随访复查。