硬化性肺细胞瘤1 例不典型CT 表现

张伟伟

（乳山市人民医院放射科 山东 威海 264500）

硬化性肺细胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP）是一种少见的Ⅱ型肺泡上皮细胞来源的良性肿瘤，发病率占肺原发肿瘤的0.2%～1.0%[1]。PSP 临床症状不典型，常在常规影像学检查中偶然发现，CT 上最常表现为肺外带孤立性、圆形/类圆形软组织密度结节[2]。本研究收集1 例误诊为浸润性肺腺癌的PSP 患者，CT 影像特征及术后病理结果报告如下，旨在加强对本病不典型CT 征象的认识，提高术前诊断准确率。

1 临床资料

患者女，43 岁，已婚，因“体检发现右肺占位1 天”入院，偶有咳嗽、咳痰，痰少，为白色黏痰，无痰中带血，无畏寒发热，无明显胸闷憋气。既往史：10 年前于外院行左侧乳腺癌改良根治术，自述病理结果为浸润性导管癌，术后行放化疗，定期随诊复查，恢复良好；阵发性心律失常10 余年。

辅助检查：心脏彩超示三尖瓣轻度反流。血常规：白细胞数4.25×109/L，血红蛋白125 g/L，中性粒细胞率58.1%，淋巴细胞率35.3%。肺相关肿瘤标志物：细胞角蛋白19 片段3.84 ng/mL（正常参考值3.3 ng/mL），癌胚抗原、细胞角蛋白19 的可溶性片段、神经元烯醇酶、胃泌素释放肽前体、鳞状细胞相关抗原均在正常范围内。

患者行胸部CT 平扫，所用机型为美国GE 公司Optima64 排螺旋CT 扫描仪，扫描参数：管电压120 kV，管电流150 ～200 mAs，层厚5 mm，间距5 mm，扫描范围为胸廓入口至肾上腺水平，图像经高分辨重建，厚度0.63 mm，传送至工作站上获得矢状位及冠状位多平面重建（multi planar reconstruction，MPR）图像。

CT 平扫检查示：右肺上叶前段见磨玻璃样密度为主的混合密度结节，边缘清楚，形态欠规则，大小约27 mm×17 mm×24 mm，磨玻璃样密度CT 值约为-645 HU，中心实性成分大小为9.4 mm×6.3 mm，CT 值约为25 HU，病灶周围多发血管增粗迂曲进入病灶内，邻近胸膜见牵拉（图1）。

图1 患者胸部CT 检查图像

患者于2017 年8 月22 日行“胸腔镜下右肺上叶切除+系统淋巴结清扫术”，术中探查见：右肺上叶前段有一大小约2 cm×3 cm 质硬肿物，侵及脏层胸膜，行右肺上叶切除术，清扫第11 组淋巴结。术中快速病理示：右肺上叶腺泡上皮增生，部分细胞异型，不排除癌，待石蜡常规。随后清扫第4、7、10 组淋巴结，胸腔无出血。

术后病理示：HE 染色见肿瘤由圆形间质样细胞和表面细胞构成乳头状、实性结构（图2）。免疫组化染色示：CK（表面上皮细胞+），EMA（圆形细胞+）,TTF-1（+），CD56（-），CK5/6（-），Ki-67＜1%，Vim（圆形细胞+）（图3）。结合HE 与免疫组化染色结果，病理诊断为右肺上叶硬化性肺细胞瘤，支气管周围淋巴结（3枚）均未查见肿瘤细胞，呈反应性增生。

图2 患者病灶切除术后HE 染色图像（×100）

图3 患者病灶切除术后免疫组化染色图像（×100）

2 讨论

PSP 是一种少见肺部良性肿瘤，于1956 年由Liebow等首次命名为肺硬化性血管瘤。2015 版世界卫生组织新版肿瘤分类将其定名为硬化性肺细胞瘤，从混杂性肿瘤中归到腺瘤中[3]。PSP 好发于中老年女性，男女比为1:5，中位年龄53 岁[1-2]。PSP 临床表现包括咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等，缺乏特异性。大多数PSP 无明显临床症状，在行常规影像学检查时偶然发现。刘小静等[1]回顾性分析28 例经病理学确诊PSP 且行手术治疗的患者，发现手术治疗后总体恢复良好，多数患者术后1 ～8 年无复发及转移。因此，手术仍是目前PSP 首选的治疗方法[4]。本例患者术后恢复良好，与上述文献报道一致，随访5 年，未见疾病复发或转移。

PSP 好发于双肺下叶中央区，而本例发生于右肺上叶。有文献报道的典型CT 表现为：肺下叶单发结节或肿块，直径大多数小于3 cm，呈圆形或类圆形，边缘光整、边界清楚，密度均匀接近同层面肌肉密度；约50%病灶内有点状、斑片状钙化影，多为砂砾样，位于病灶的边缘[5-7]。既往报道磨玻璃影多为晕征，有研究认为是围绕在病灶周围的出血成分或肿瘤内肺泡上皮细胞不典型增生所致，发生率约20.5%[2,8]。罗清等[9]有关于纯磨玻璃影表现的PSP 报道。本例PSP 为混合密度结节，以磨玻璃影为主，内见迂曲粗大血管影，类似报道较少，推测与肺泡Ⅱ型上皮不典型增生呈鳞屑样扩散有关[10]。不典型CT 表现90%见于男性，形态不规则，出现毛刺、分叶等征象，也可发生在肺外，有恶性潜能，可术后复发或转移[11]。

本例患者为中年女性，病灶位于右肺上叶前段，CT表现为孤立性混合密度结节影，以磨玻璃影为主，边界清楚，形态欠规则，内见实性成分及迂曲粗大血管，邻近胸膜可见牵拉。既往无吸烟史，有恶性肿瘤病史。鉴别诊断主要包括：转移瘤和周围型肺癌。转移瘤一般病灶多发，双下肺常见，以实性成分为主。周围型肺癌病灶多不规则，可见分叶、毛刺、胸膜凹陷征、支气管截断等征象。本病例病灶形态欠规则，可见短毛刺及胸膜牵拉征，术前误诊为浸润性肺腺癌。文献报道PSP 术中快速冷冻病理切片误诊率高[1,12]。黎良山等[13]也有相似研究，认为是获得的活检组织或细胞太少导致的。本例手术中快速病理亦未做出PSP 的诊断，认为表面上皮细胞有异型，不排除癌。但术后HE 染色证实内部实性成分为瘤内增生的小血管。术后免疫组化结果为：CK（表面上皮细胞+），EMA（圆形细胞+），TTF-1（+），CD56（-），CK5/6（-），Ki-67 ＜1%，Vim（圆形细胞+），提示为PSP。病灶周围见细短毛刺推测可能与肿瘤具有血管增殖，产生毛细血管或淋巴管外突有关[11]。胸膜凹陷征表明肿瘤受压刺激周边肺组织及胸膜组织，使胸膜粘连、牵拉，磨玻璃样影表明肿瘤中可能存在较多的出血或肺泡上皮细胞不典型增生[8]。

本病例存在一定的局限性：CT 增强扫描对PSP 有一定诊断价值，但该病例未进行CT 增强扫描，无法评价内部实性成分是否为迂曲血管团。

综上所述，磨玻璃样密度为主的PSP CT 表现十分少见，易误诊，术后病理为诊断本病的金标准。