早发性脊柱侧弯的非手术治疗进展

张皓鑫，胡必庚，王迎松

（昆明医科大学第二附属医院骨科，云南 昆明 650032）

早发性脊柱侧弯（early-onset scoliosis，EOS ）是指10 岁以前发病的任何一种脊柱侧弯，其中以5 岁以前的患儿为诊疗重点。5 岁以前的患儿正处在脊柱的第一个生长高峰期。伴随着儿童的生长，EOS 有可能迅速进展，导致严重畸形，甚至进一步影响到胸腹腔重要脏器的功能。

EOS 包括由先天性畸形、神经肌肉疾病、遗传性骨发育不良和综合征以及没有潜在疾病的特发性病例等引起的脊柱畸形。由于 EOS 的病因多种多样，因此自然病程差异很大。其治疗方法包括随访观察、非手术治疗和手术治疗[1]。

随访、非手术治疗和手术治疗三者相互补充、相辅相成。随访观察是EOS 的重要治疗手段，通过门诊定期评估患儿的各项生长数据并拍摄标准站立位脊柱全长正侧位X 片，来判断患者的侧弯畸形进展趋势和生长发育情况，在恰当的时间点对患者进行准确、及时的干预。手术治疗是效果最好的治疗方式，可在患者生长发育早期争取以最小的代价控制、矫正侧弯畸形，尽量恢复患者的躯干正常外观和器官正常功能。然而手术治疗容易带来自发性融合和多次手术创伤等负面效果，极易对患儿的胸廓发育、肺发育产生影响。目前针对EOS 较成熟的手术方案都需要多次手术，而随着手术次数的增加，术后并发症也会随之增加，如伤口感染、胸廓僵硬、植入物断裂、脊髓损伤、神经根损伤等[2-7]。非手术治疗便能在患者生长过程中延缓、控制侧弯的进展，在保证患者的生长发育的同时控制畸形的进展，为患者生长发育争取时间，使其年龄及体重能满足手术要求[8-13]。

此外，大多数侧弯度数较低的EOS 患者无需医生干预，而需要干预的患者中仅有少部分病情严重的需要手术。非手术治疗可以对病情需要治疗干预但尚未达到手术指征的EOS 患者提供治疗选择。本文通过回顾近年来的相关文献报道，对EOS 的非手术治疗方式综述如下。

1 石膏矫正

全麻下行石膏矫正是治疗EOS 的有效手段，其治疗效果在长期的临床应用中早已得到肯定。对于部分发病早、畸形严重但患儿无法耐受手术的患儿，可延缓其畸形进展，对代偿性畸形效果较好，能为患儿的生长发育争取时间，推迟手术时机至身体状况可耐受手术。石膏固定时需要使用特定的石膏床，配合全麻下牵引，才能真正有效固定。其中最具有代表性的为Metha 石膏和Risser 石膏，Mehta 石膏通过椎体去旋转实现侧凸矫正，Risser 石膏则通过椎体平移实现侧凸矫正[14]。

Mehta 最初提出的石膏应用方法为：将脊柱侧弯分为多个阶段进行管理，每个矫正位置都由熟石膏外套固定。每件石膏外套需要穿戴8 到16 周，让脊柱有足够的时间逐渐向侧弯改善的方向和形状生长。患儿在 Cotrel 框架上，通过牵引、去旋转和侧压轻轻矫正脊柱侧弯，胸部和背部被裁切、预留了窗口，以保证胸腔的正常生理扩张和活动可以不受影响。在完成石膏外套的穿戴后，患儿就可以出院回家并鼓励其正常活动。2 岁以下快速长大的儿童每隔8～10 周更换一次石膏外套，年龄较大的儿童每隔12～16 周更换一次。当X 光片显示胸腔对称性恢复、顶椎反旋、脊柱曲线的完全或不完全矫正时，就可以脱下外套。刚结束石膏矫正的脊柱必须通过可拆卸的支具稳定在正确的形状上，每天戴几个小时。如果六个月后脊柱侧弯没有进展，矫正保持良好，就会逐渐停用支架，并且每隔6 个月进行一次随访，然后每年进行一次随访，直到骨骼发育成熟[15]。Mehta 指出，侧弯或楔型石膏能更好地矫正胸、胸腰椎弯曲，而牵张型石膏能更好地矫正胸、腰椎联合弯曲。在一项对应用了mehta 石膏的EOS患者为期5 a 的随访调查中，38 名初始平均年龄（24±15）月的患儿初始平均cobb 角为（56.2±20.1）°，经5 a mehta 石膏治疗后有49%的患者cobb 角＜15°，且73%的患儿cobb 角改善20°以上[16]。

Risser 在1955 年详细的描述了石膏的应用方法[17]，目前常见的应用方法为：全身麻醉下患儿仰卧在儿童髋关节手术台上，由医生从头部和足部进行温和的轴向牵引。在石膏成型过程中，在肋骨到侧弯顶点进行适度的去旋转矫正。对石膏进行适当修剪以使其能正常活动上肢和90 度屈曲髋关节。前方需预留一个腹部窗口来用于胸部和腹部扩张和清洁皮肤。石膏固定后鼓励孩子们恢复相对正常的活动，且每隔2～4 个月对他们进行随访。在每次随访中，根据患者的生长情况和石膏情况，每隔3～5 个月更换石膏[18]。

系列石膏作为早发性脊柱侧弯的非手术治疗方法代表，疗效已经得到肯定，且石膏的固定十分稳固，因此对患者依从性的要求较低，疗效可以得到保障，因此石膏常被用于长期固定。但是在使用过程中会不可避免地造成并发症。常见的并发症例如：压疮、肺炎、皮肤过敏，胃肠道反应、静脉受压导致血栓形成，并且儿童频繁进行全麻可能会对患者的大脑的发育和认知产生影响。石膏对躯干的压力会对肺泡、血流、呼吸肌、胸廓容积、呼吸动度等一系列影响；另外，不同病因的EOS 在使用石膏固定后，可能出现的并发症并不相同。例如神经肌肉源型可能出现呼吸肌无力，综合征型可能出现肺泡二型表面活性物质的改变，有的患者还会出现肺血流的变化。

2 支具治疗

支具是一种放置于身体外部，通过力学作用限制或支撑身体，从而辅助手术治疗或直接进行非手术治疗的外固定。可以在轻中度EOS 的进展期通过体外的支撑固定，有效延缓cobb 角度数增加。支具应根据患者的脊柱影像学资料如脊柱正侧位X 片、CT 的3 维重建模型等进行取模，避免因佩戴支具对患者肺功能造成影响，以此提高患者佩戴期间的生活质量。定制支具后应遵医嘱坚持佩戴，定期到院复查。根据复查影像资料的Cobb 角、患者躯干外观、功能以及患者的生长发育情况调整支具。若患者数次复查侧凸Cobb 角无进展，躯干外观无明显异常，肢体活动和生理功能正常，则适当减少支具佩戴时间。

支具可根据固定节段分为颈胸腰骶支具（cervico-thoraco-lumbo-sacral orthosis，CTLSO）和胸腰骶支具（thoraco-lumbo-sacral orthosis，TLSO），主要依据侧弯顶椎是否高于T7 来选择不同支具；可根据佩戴时间分为全日型（Boston 支具、Chêneau 支具）和夜用型（Charleston 支具、Providence）;根据支具材料分为硬体支具（Boston 支具、Milwaukee 支具）和软体支具（SpineCor 支具）。支具虽然在材料和设计制作方面可结合更多先进技术，疗效在不断提高，但其仍然不能达到石膏的效果。相比起石膏，支具可以被更方便地取下。EOS 患者年龄较小，依从性差，而其监护人会因为佩戴支具过程中出现的不适而取下或自行调整支具，导致治疗效果无法保障[19]。因此临床工作中EOS 非手术治疗的固定更多使用石膏长期固定，支具仅用于石膏治疗的间歇期。EOS 患者更易耐受支具，且医生可以根据患儿侧弯度数改变而调整支撑位点，但矫正力量不如石膏固定。

过去常用的支具有Boston 支具、Milwaukee支具、Chêneau 支具等，但由于EOS 相较于青少年特发性脊柱侧弯的治疗更为复杂，患儿处在第一生长高峰，侧弯随患儿生长而进展，依从性差，且患儿体型过小、软组织相对较厚，因此从外界施加力量进行矫正更加困难。单一的硬壳包裹已不能满足治疗需要，支具需要从更多方面入手以达到预期效果，因此EOS 的临床治疗上应用了更多新型支具，例如柔性支具SpineCor、夜用型支具Providence 支具，超硬支具ART 支具等。

2.1 SpineCor

动态矫正SpineCor 支具类似于非刚性的安全带，由Sainte-Justine 医院于1992 年至1993 年开发。根据由SOSORT（the international Society On Scoliosis Orthopedic and Rehabilitation Treatment）与SRS、ISPO 和POSNA 共同制定并经ESPRM 批准的脊柱侧弯矫形器的分类，SpineCor 属于矫正三维平面的多段式前闭支具[20]。它由一个包含了三块柔软的热变性塑料、两条大腿带和两条胯带的骨盆基座、一件棉质上衣和四条可调节的矫正松紧带构成，弹力带可根据患者需要进行灵活放置[21]。通过对患者的侧弯进行分类定义，并根据相应的矫正方向来调整松紧带的位置。患者需长期佩戴支具，并搭配特定的康复运动[22]。此外还需评价患者的姿势体态、身体倾斜程度、躯干旋转程度等。SpineCor 需每日佩戴且长期佩戴1 年以上以获得良好的神经肌肉募集能力[23]。

2.2 Providence 支具

夜用矫治器与全日矫治器相比，使用更方便，每天佩戴时间更短，而且对治疗的依从性更高，因此夜间矫治器的使用量正在增加。Providence支具通过对病人的脊柱施加侧向弯曲来减少cobb角[24]。Providence 支具是一种非对称的、前开襟可脱卸的夜间支具，可直接施加反旋转和侧方的力来获得矫形效果。Providence 夜间支具没有过度矫正、且矫正程度在患者的耐受范围内[25]。一项关于Providence 支具内部应力和患者夜间佩戴后Cobb 角度数的研究发现，支具处于仰卧位时，患者生长板的应力分布与无支具时的应力分布有所偏离，有利于减小Cobb 角。结果表明，通过配戴夜间支具，可以在一定程度上补偿由于脊柱弯曲引起的腰椎应力分布不平衡，引起腰椎生长板内部应力分布向正常应力改变，从而修正应力的不对称分布，并最终减少Cobb 角[26]。

2.3 ART 支具

ART（Asymmetrical，Rigid，Torsion brace）支具属于新一代的超刚性支具，由两块大的聚碳酸酯材料制成并由一根铝条连接，以此可以让患者自行打开。2005 年第一代刚性支具被发明，表现出了比里昂支具更好的效果，与Risser 石膏效果类似，更好地保持了脊柱的矢状平衡[27-29]。2013 年，ART 支架在里昂被发明，它由两个刚性的不对称侧向聚碳酸酯部件构成，通过硬铝条在中线向后连接，并且采用高度矫正的姿势。其外形和所有金属部件与里昂支具相似，前部和下部是刚性棘轮扣，上部三分之一是魔术贴。支具与身体不完全接触：凹陷处有一个膨胀室，为吸气时身体的膨胀留出空间[30]。它的发明旨在替代里昂支具和EDF 石膏[31]。

在一项对EOS 的石膏和支具治疗效果对比的回顾性研究中发现，针对不同病因的EOS，石膏和支具疗效各有千秋。连续石膏可以使特发性和神经肌肉性EOS 患儿的侧弯改善，而支具可以防止特发性EOS 患者的侧弯进一步发展，但可能无法控制神经肌肉性EOS 的侧弯。石膏和支具治疗后出现并发症和转为手术治疗的比率没有明显差异[32]。

关于支具的佩戴时间、佩戴方法等治疗计划并没有明确严格的标准，更多是临床医生根据患者的个体情况，如：年龄、身高、体重、BMI、侧弯情况等进行个体化安排，并在治疗过程中根据患者情况及时进行更改。

3 牵引

术前牵引牵引治疗是EOS 患儿石膏或支具治疗前的暂时措施。一些患儿初次就诊时脊柱侧弯已较为严重，不能直接使用石膏或支具固定，应在先进行一段时间的牵引，侧弯度数得到改善后再行石膏支具治疗。目前常用的牵引技术是Halo头环牵引，Halo 牵引开发作为术前牵引方式，患者在Halo 重力牵引下可保持清醒，主要用于术前牵引，让患者加强脊柱柔韧度，术时获得更好的矫形效果，同时减少手术中神经疾病发生的风险，也可用于复杂侧弯的控制。

目前的牵引方法包括头环骨盆牵引（halopelvic traction，HPT）、头环重力牵引（halo-gravity traction，HGT）和头环股骨牵引（halo-femoral traction，HFT）。HPT 为脊柱提供了始终如一的力量，但在放置钉子时会造成严重创伤，给日常护理和睡眠带来不便[33]。HGT 是临床上应用最广泛的牵引方法。在长时间的牵引中，胸椎和胸腔的高度逐渐延长，肺的体积也增大了。虽然患者对HGT 有很好的耐受性，但由于HGT 不需要患者完全卧床，因此HGT 的牵引力有限。近年来，越来越多的研究集中于复杂脊柱畸形的术前高频治疗[34]。与HGT 相比，HFT 可提供更强大的尾端和头端牵引力。同时牵引重量逐渐扩大椎间间隙，导致主次曲线角度减轻，从而改善脊柱和肺功能的顺应性，进而缩小畸形，有助于避免脊髓损伤等严重并发症。此外，术前改善曲线被证明有利于矫正手术的结果[35-36]。初始Halo 牵引从小重量开始（2～4 kg），逐渐以每天1～3 kg 增加重量，最后达到患者体重的 50% 。在牵引过程中需关注患者各项体征，并每天进行全面的神经系统检查。当出现任何神经功能障碍或神经系统不适时，需减轻牵引力。患者每日需要在轮椅上接受12～14小时的当前最大重量牵引，而当患者躺在床上或睡着时，牵引重量减半。在轮椅上牵引时需要根据患者的耐受性增加牵引力直到患者几乎不能坐到轮椅上为止[37]。

4 脊柱侧弯专项运动

早发性脊柱侧弯的患者早期表现不明显，因此通常在畸形较明显时才会就诊，并在确诊后接受治疗。由于畸形的进行性进展，一旦弯曲发生，就没有任何治疗方法可以成功地完全矫正脊柱，减少畸形也较为困难。脊柱侧弯专项运动（scoliosis specific exercise，SSE）常用于cobb 角＜40°的轻中度脊柱侧弯，可单独使用或作为其它非手术治疗方式的补充。患者通过特定的动作训练后有望延缓侧弯进展、减少cobb 角度数、改善躯体的不对称性以及提高患者生活质量。在先前的研究中已出现几项有效的SSE 技术体系如：Fits 功能性个体化治疗、Dobosiewicz 方法、德国Schroth 体系、侧移训练[38-41]。尽管它们在治疗中使用了不同的方法，但各体系遵循的原则相同，即：（1）三维自我矫正；（2）日常生活中的训练；（3）矫正姿势后进行稳定[42]。在最新的相关研究中已报道了SSE 对减缓脊柱弯曲度的有利证据[43]。

SSE 的治疗频率取决于治疗目的、治疗方法的难度和患者的运动能力，约每周2～7 次。积极配合治疗、治疗意愿强烈的患者可至康复门诊进行定期治疗，每周2～4 次。具体的锻炼形式主要取决于所选治疗方法的特点。脊柱侧弯专项运动并没有固定的锻炼方法，而是需要患者在专业的治疗定制中心，在医生的指导下根据其医学检查结果和运动功能评估来个性化定制。SSE 通过锻炼目标肌肉组织和软组织，提升肌肉力量和躯体运动灵活度，以延缓侧弯进展，提高生活质量。SSE 还能通过锻炼神经肌肉募集能力来改变脊柱的运动控制。全身物理疗法（GPT）包括瑜伽、太极、普拉提等低强度拉伸和肌肉强化运动更为通用[44]。脊柱侧弯专项运动主要配合支具的使用，在石膏治疗的间歇期，患者可以在监护人的陪同指导下，在支具脱下后进行运动。由于患者本身年龄较小，该运动对监护人的依从性要求很高。

5 其它支持治疗

上述的治疗方法已在临床应用多年，积累了大量的治疗案例，同时也在原有基础上不断创新发展，结合更先进的技术和治疗思路。除此之外，越来越多的新思路出现在我们的视野里，对EOS的非手术治疗不断提供新的思路。人们把目光从石膏支具外力直接纠正侧弯本身这个思路，转到了其它方面：有的改变了做功的方式，如冲击波治疗、电刺激、磁刺激；有的改变了做功的对象，如针对椎旁肌的治疗；还有的走出了物理领域，结合对EOS 的病因研究，开始探究不同化学物质对脊柱和脊柱相关组织结构的药理作用。

除了针对疾病本身的治疗，EOS 随之带来的心理影响也需要我们关注。由于外观的畸形、侧弯直接间接导致的躯体运动障碍和器官功能障碍、治疗过程中的痛苦，早发性脊柱侧弯会对患者造成极大的心理影响；另外，所有形式的非手术治疗都需要患者主动、积极配合治疗。因此患者在治疗过程中和治疗后的心理健康极为重要，对症治疗过程中对患者的健康教育、心理咨询、疗效检测、患者依从性评估、治疗方法的有效性保证和及时调整是非手术治疗的关键因素。为了获得最佳的治疗效果，非手术治疗需要由经验丰富的治疗团队来提供，且团队成员需包括专科医生、康复医生、心理医生、矫形师。在社会上呼吁对脊柱侧弯患者的平等、尊重、帮助的相处态度，营造一个对患者良好的社会氛围也十分重要[45]。

6 小结

EOS 患者由于侧弯随生长发育一同进展从而治疗难度大，非手术治疗的目的就是为了延缓侧弯进展，保证生长发育，为手术治疗争取时间，同时为病情尚未达到手术指征的患者提供控制手段。虽然当前治疗EOS 还没有十全十美的方法。系列石膏矫正和支具矫形器都是在体外通过力学方式干预侧弯的病程进展。支具在材料和制作技术上不断进步，越来越多先进支具的出现使得疗效提高，治疗计划更加个性化，为患者提供更有效的帮助，但石膏的牢固固定所带来的更好的疗效仍然是支具所不能替代的，石膏固定依旧是疗效最好的方法。支具也由于其可方便穿脱的特点导致疗效不稳定，对患者依从性要求较高，只能作为石膏治疗间歇期的补充方式。牵引在EOS 中的应用使治疗难度下降，随着社会不断发展，更先进的检查技术使得治疗器具更加符合不同患者的病情和治疗需求，治疗思路更加开阔，非手术治疗的医疗观念也在不断进步，医学心理学和康复学的发展也使人们认识到，治疗并不只限于临床领域，对患者的治疗应该是全面的、长久的、有人文关怀的。目前关于EOS 的相关文献中，针对不同分型EOS 的相关研究较少。虽然有不同的文献报道非手术治疗对EOS 的疗效，但将来仍然需要对不同类型、不同病因的EOS 进一步区分，这样才可能更清晰的了解非手术治疗在EOS 中的价值。未来更多的非手术治疗方法例如从发病机制方向入手的治疗方法，或是向侧弯部位直接注射特定药物、向侧弯周围部位如肌肉结缔组织，骨质再生部位注射特定药物，或许能成为疗效更好、损伤更小的治疗方法。