四脑室-蛛网膜下腔分流术治疗复发性、特发性脊髓空洞症疗效观察

2023-08-09徐光华杨记超姬杉峰谷浩源娄永利

新乡医学院学报 2023年8期

徐光华，杨记超，姬杉峰，谷浩源，徐驰，娄永利

(1.新乡医学院,河南新乡 453003;2.郑州大学附属郑州中心医院神经脊柱外科,河南郑州 450000)

脊髓空洞症(syringomyelia,SM)是由多种病因引起的慢性进展性脊髓损伤性疾病,可伴相应脊髓节段运动、感觉障碍[1]。目前,SM的病理生理学机制尚不明确。既往研究发现,颅颈交界区(cranio-vertebral junction,CVJ)畸形(Chiari畸形、颅底凹陷、寰枢椎脱位)、肿瘤、创伤、蛛网膜炎等可合并SM[2]。Chiari 畸形 Ⅰ 型患者中约65%合并SM[3]。有研究认为,Chiari 畸形 Ⅰ 型相关SM是CVJ中脑脊液循环变化的结果[2,4-6]。后颅窝减压(posterior fossa decompression,PFD)术是治疗Chiari畸形合并SM的首选手术方式,通过改善脑脊液循环通路,术后症状缓解率达80%～90%[7-10]。但研究发现,PFD术后30%～50%的患者出现进展性、复发性SM,约15.4%患者术后5～10 个月出现神经功能恶化,需要二次手术治疗[11]。特发性SM无后颅窝畸形及其他疾病,常因感觉、运动障碍就诊时发现,临床尚无统一的治疗策略。特发性SM及PFD术后复发性SM可能与CVJ组织粘连继发脑脊液循环受阻有关。目前,临床针对进展性、复发性或特发性SM的治疗策略仍有争议。四脑室-蛛网膜下腔分流术(four ventricles-subarachnoid shunt,FVSS)可用于治疗Chiari 畸形,手术的关键在于通畅脑脊液循环通路,改善神经组织压力环境,延缓病情进展,阻止进一步的神经损害出现[12-13]。目前,国内关于FVSS治疗复发性、特发性SM患者的疗效尚不明确。本研究旨在探讨复发性、特发性SM患者FVSS前后的临床症状、脊髓空洞及CVJ脑脊液循环变化,为复发性、特发性SM的临床治疗提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2019年1月至2021年6月郑州大学附属郑州中心医院收治的复发性、特发性SM患者为研究对象。病例纳入标准:(1)针对原发病治疗无效或未见明确病因,且对因治疗方法不可行的复发性、特发性SM患者;(2)有明确的进行性加重的脊髓空洞损害症状;(3)患者及家属充分了解FVSS的目的、风险、效果,并知情同意;(4)相关病历资料完整。排除标准:(1)其他疾病引起的SM,如脊髓栓系、脊髓肿瘤、外伤或感染性粘连性蛛网膜炎;(2)合并其他严重基础疾病者,如高血压、冠状动脉性心脏病、慢性阻塞性肺疾病等。本研究共纳入16例复发性、特发性SM患者,其中男4例,女12例;年龄19～69(42.6±15.4)岁。本研究经郑州市中心医院医学伦理委员会审核批准。

1.2 手术方法

所有患者均行FVSS治疗。患者全身麻醉,取左侧卧位,三钉头架固定,充分伸展,暴露伸展后颈枕部。常规消毒铺巾,定位枕后发际内枕骨粗隆下3 cm,解剖对应寰枕筋膜,纵行逐层切开约2 cm,见枕骨大孔后缘、寰椎后弓缺,剥离寰枕筋膜行软组织减压,肌肉组织止血,纵行切开硬脊膜及蛛网膜,向两侧悬吊硬膜,探查四脑室出口有膜性粘连梗阻,切开粘连蛛网膜见脑脊液从四脑室流出。将脑脊液分流管一端放置颈髓蛛网膜下腔,另一端放入四脑室。将缝线先穿过分流管坚韧一侧,然后固定在硬膜上,生理盐水冲洗至清亮,缝合蛛网膜、硬膜。术野止血后,逐层缝合切口,手术结束。患者均由同一熟练的术者采用标准化的FVSS支架放置技术完成。

1.3 观察指标

(1)临床症状:通过查阅病历资料收集患者手术前后的症状资料,主要包括感觉功能障碍(感觉分离)、运动功能障碍及自主神经损害症状。(2)神经功能:分别于术前1周及术后6个月采用改良日本骨科学会(modified Japanese Orthopedic Association,mJOA)评分[14]评估患者的神经功能,总分0～17分,分值越低表示神经功能障碍越明显。 (3) 脊髓空洞直径:分别于术前1周及术后6个月通过全脊髓磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查患者脊髓空洞直径。(4)脑脊液流速:别于术前1周及术后6个月通过相位对比磁共振成像(phase-contrast MRI,PC-MRI)测量收缩期及舒张期中脑导水管中段、枕骨大孔脑脊液流速。(5)脑脊液循环情况:分别于术前1周及术后6个月通过PC-MRI测量收缩期脑干背侧脑脊液循环情况。采用Queckensted试验评估脑脊液循环情况,行标准化的腰椎穿刺,穿刺成功后,连接压力管,指导患者平静呼吸,消除恐慌,待测压管读数稳定后,记录初始压力数值。采用压腹试验初步测定脑脊液压力升高程度和恢复时间。将血压测量仪袖带缠绕患者颈部,施加 40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)和 60 mm Hg压力,记录患者脑脊液峰值压力以及达峰时间。峰值压力越高、达峰时间越短表示脑脊液循环情况越佳。(6)预后情况:术后6个月,采用芝加哥 Chiari畸形预后量表(the Chicago Chiari outcome scale,CCOS)[15]评估患者预后情况,总分4～16分,4～10分表示预后不良,11～16分表示预后良好。

1.4 统计学处理

2 结果

2.1 手术前后SM患者临床症状比较

术前SM患者出现疼痛14例,节段性感觉分离10例,肢体麻木9例,上肢肌力下降9例,下肢肌力下降5例。术后13例患者疼痛明显改善,1例疼痛无明显改善。SM患者症状改善时间从术后即刻至术后6个月不等。

2.2 手术前后SM患者神经功能比较

手术前后SM患者mJOA评分分别为5～11(9.86±2.20)、10～15(12.67±3.95)分;SM患者术后mJOA评分显著高于术前,差异有统计学意义(t=9.925,P<0.05)。

2.3 手术前后SM患者影像学指标比较

SM患者术后脊髓空洞直径显著低于术前,差异有统计学意义(P<0.05)。SM患者术后收缩期和舒张期枕骨大孔脑脊液流速峰值、中脑导水管脑脊液流速峰值均显著低于术前,差异有统计学意义(P<0.05)。结果见图1和表1。

表1 SM患者手术前后影像学指标比较Tab.1 Comparison of imaging indicators of SM patients before and after surgery

图1 SM患者手术前后脊髓空洞情况(MRI)Fig.1 Spinal cord cavity condition of SM patients before and after surgery(MRI)

2.4 SM患者手术前后脑脊液循环情况比较

PC-MRI显示,与术前相比较,患者术后收缩期脑干背侧脑脊液循环信号更强,见图2。SM患者术后40 mm H2O和60 mm H2O压力下脑脊液压力峰值均显著高于术前,差异有统计学意义(P<0.05)。SM患者术后40 mm Hg和60 mm Hg压力下脑脊液压力达峰时间与术前比较差异无统计学意义(P>0.05)。结果见表2。

↑表示脑干背侧脑脊液循环强度。图2 SM患者手术前后脑脊液循环情况(PC-MRI)Fig.2 Cerebrospinal fluid circulation of SM patients before and after surgery (PC-MRI)

2.5 术后SM患者预后情况

术后SM患者预后良好14例,预后不良2例,均未出现神经损伤、脑脊液漏、感染等并发症。术后6个月复查PC-MRI及腰椎穿刺Queckensted试验显示,SM患者四脑室-蛛网膜下腔置入分流管固定良好,未发现分流管脱落及堵塞情况。

3 讨论

SM的病理生理机制较为复杂。脑脊液为神经组织功能和营养代谢提供稳态支持,后颅窝畸形、小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等CVJ异常可影响脑脊液循环,改变脊髓压力及营养代谢微环境造成神经损害,产生SM[16]。对于特发性、复发性SM的治疗目前仍存在争议。一方面,二次手术伴有更高的脊髓神经损伤风险,若临床症状未加重,建议保守治疗,对进展性、复发性SM可二次手术,但也应谨慎进行。此外,手术疗效和再发风险易引发患者心理问题[17]。另一方面,关于手术方式选择,临床未有统一的诊疗策略。PFD是Chiari 畸形I型合并SM患者的首选外科治疗手段,该技术相对安全且疗效得到国内外研究肯定[18-20]。目前主流分流手术方式包括空洞-蛛网膜下腔分流[21]、空洞-腹腔[22]及空洞-胸腔分流[23],虽然分流术具有改善症状更快的优势,但术后感染及分流管堵塞风险限制了其应用[24]。本研究根据BLEGVAD等[2]的分类方法,并参考范涛等[25]提出的CVJ脑脊液循环模式指导的手术策略,针对行FVSS的特发性、复发性SM的评估方式加以改良,即应用腰椎穿刺加行奎肯试验联合PC-MRI对CVJ脑脊液循环通畅程度进行评估,以期更好地探讨复发性、特发性SM患者行FVSS的临床疗效。

本研究中,术前SM患者出现疼痛14例、节段性感觉分离10例、肢体麻木9例、上肢肌力下降9例、下肢肌力下降5例;SM患者症状改善时间从术后即刻至术后6个月不等;术后13例患者疼痛明显改善,1例疼痛无明显改善。说明FVSS可改善复发性、特发性SM患者临床症状;原因可能为,手术中蛛网膜受影响越小,患者症状改善也越明显[26-27]。本研究结果显示,SM患者术后mJOA评分显著高于术前,说明术后6个月FVSS可显著改善SM患者神经功能。本研究结果显示,SM患者术后脊髓空洞直径显著低于术前,说明FVSS可显著缩小SM患者术后6个月的脊髓空洞直径,原因可能为术后颅窝充分减压促进脊髓空洞缩小[28]。

本研究结果显示,与术前相比较,SM患者术后PC-MRI显示了在收缩期脑干背侧及腹侧有更强烈的高强度信号,提示术后脑脊液循环较术前得到改善。此外,SM患者术后收缩期和舒张期枕骨大孔脑脊液流速峰值、中脑导水管脑脊液流速峰值均显著低于术前;SM患者术后40 mm Hg和60 mm Hg压力下脑脊液压力峰值均显著高于术前,提示FVSS可显著改善特发性、复发性SM患者脑脊液循环通畅程度。然而,SM患者术后40 mm Hg和60 mm Hg压力下脑脊液压力达峰时间与术前比较差异无统计学意义,原因可能为:在生理或外界因素导致脑脊液压力变化的生理机制中,颅颈交界区椎管及硬膜顺应性可能具有更为复杂的功能调节机制[16]。

本研究中,术后SM患者预后良好14例,预后不良2例,均未出现神经损伤、脑脊液漏、感染等并发症;术后6个月复查PC-MRI及腰椎穿刺Queckensted试验显示,SM患者四脑室-蛛网膜下腔置入分流管固定良好,未发现分流管脱落及堵塞情况;提示特发性、复发性SM患者行FVSS预后良好,手术安全性高。FVSS可保持蛛网膜和蛛网膜下腔的完整性,减少脑脊液过度引流的风险,展现良好的手术安全性。