痉挛性斜颈临床评估方法的研究进展

张海宁,陈牮阁,范顺,李进阳,商蔚然,李华南,王金贵,包安

(1.天津中医药大学第一附属医院,天津 300381;2.国家中医药管理局推拿手法生物效应三级实验室,天津 300193)

痉挛性斜颈是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩引起头向一侧扭转或阵发性倾斜的一种疾病,属于局部肌张力障碍[1]。流行病学调查结果显示,欧洲地区痉挛性斜颈的发病率为 5.7/100 000,女性患者多于男性,女性平均发病年龄42.9岁、男性39.2岁[2]。目前,痉挛性斜颈的病因尚不明确,遗传、神经递质传导紊乱、创伤及服用某些药物可能是其影响因素[3]。痉挛性斜颈患者多伴有抑郁、焦虑等负面情绪,严重的痉挛性斜颈会影响患者日常生活和工作。痉挛性斜颈具有典型的特征,临床上较易诊断,但对其严重程度的评估尚缺乏统一的方法。为了提高临床医师对痉挛性斜颈临床评估方法的认识,本文从临床检查方法和评价量表2个方面对痉挛性斜颈临床评估方法的研究进展进行了综述。

1 临床检查方法

1.1 实时剪切波弹性成像实时剪切波超声弹性成像(shear wave elastography,SWE)是一种新兴的测量组织弹性的技术,通过弹性模量值评估组织的弹性和硬度[4]。该技术已较为成熟,具有操作简单、无创、实时、直观、快捷等优点[5-6]。宋烨等[7]在采用A型肉毒杆菌毒素治疗痉挛性斜颈的研究中,通过实时SEW测量治疗前后患者胸锁乳突肌、头夹肌的杨氏模量值,结果显示治疗后患者胸锁乳突肌、头夹肌的杨氏模量值较治疗前下降,认为实时SWE具有较好的重复性和可靠性,可用于痉挛性斜颈相关肌肉组织弹性的定量评价;同时,宋烨等[7]还发现,对于痉挛性斜颈合并震颤者,实时SWE测得的杨氏模量值的稳定性欠佳。

1.2 静息态功能磁共振成像相关研究发现,痉挛性斜颈的发生与大脑某些区域的异常有关。Tsui等[8]通过经颅磁刺激法证实,顶叶运动皮层环路受损与痉挛性斜颈有关;Hok等[9]研究发现,痉挛性斜颈患者的前额叶皮质、前运动皮层和顶上小叶等区域间的连接减弱,脑网络出现异常。静息态功能磁共振成像(resting-state functional magnetic resonance imaging,rs-fMRI)是临床上用于研究静息状态下的大脑区域自主神经活动的常用方法,相较于任务状态下的fMRI,rs-fMRI具有易控制、可重复性好、信息稳定可靠等优点。张杰颖[10]通过rs-fMRI等多种方法对痉挛性斜颈患者多个脑区的结构和功能进行研究,结果发现痉挛性斜颈患者初级感觉运动区和视觉区、前额叶皮层、边缘系统、小脑和脑干等存在异常。然而,患者在接受rs-fMRI检查时的心理状态对rs-fMRI采集的数据信号影响较大;在进行rs-fMRI时,通常会叮嘱患者闭目养神、不进行任何主动思考,但患者的心理活动依旧难以控制,仍存在无法正常检测的情况。

1.399m锝-甲氧基异丁基异腈单光子发射计算机化断层成像99m锝-甲氧基异丁基异腈单光子发射计算机化断层成像(99mTc-sestamibi single-photon emission computerized tomography,99mTc-MIBI SPECT)主要用于心肌灌注显像,能够反映心肌的血流灌注量和心肌细胞线粒体的功能[11-12]。Nemcova等[13]的研究结果表明,99mTc-MIBI SPECT也能反映骨骼肌的血液灌注量。痉挛性斜颈患者伴有肌张力亢进,因此其血流灌注和代谢水平也较正常肌肉增高。Chen等[14]研究发现,99mTc-MIBI SPECT识别张力障碍性肌肉的敏感度、特异度和准确度分别为95.4%、80.3%和90.8%;认为99mTc-MIBI SPECT在鉴别痉挛性斜颈患者的张力障碍性肌肉方面具有重要的应用价值。Feng等[15]在采用A型肉毒杆菌毒素治疗痉挛性斜颈的研究中,分别采用99mTc-MIBI SPECT(观察组)和临床评价(对照组)选择张力障碍性肌肉,结果显示治疗后3个月、6个月观察组患者的症状缓解优于对照组,且观察组的A型肉毒杆菌毒素注射频率低于对照组;Feng等[15]还发现,部分患者的张力障碍性肌肉在99mTc-MIBI SPECT中并未显影,而这些患者的共同特点是均接受过肉毒杆菌毒素注射治疗;认为肉毒杆菌毒素注射治疗存在导致99mTc-MIBI SPECT出现假阴性的可能。

1.4 肌电图肌电图是应用电子仪器记录肌肉静止或运动时电活动的方法,能够为神经、肌肉疾病的诊断提供依据。肌电图分为针式肌电图和表面肌电图,前者将电极针刺入肌肉内部获得肌肉的肌电信号,而后者通过将电极粘贴于皮肤表面获得与皮肤相连肌肉的肌电信号。与针式肌电图比较,表面肌电图具有无创、操作简便等优势,临床上用于肌力、肌张力、协调性和步态等的分析[16]。薛泳华等[17]采用针式肌电图检查痉挛性斜颈患者的痉挛肌肉,结果显示主要痉挛肌肉为完全干扰波,次要痉挛肌肉为不完全干扰波,正常无痉挛肌肉为静息电位。因此,肌电图能够用于痉挛肌群的鉴别,为手术方案的制定提供参考依据。郁正红等[18]采用表面肌电图评价A型肉毒杆菌毒素联合针灸治疗旋转型痉挛性斜颈的临床疗效,结果显示表面肌电图在评价患者肌肉状态和功能方面具有快速、准确、可量化等优点,具有良好的临床应用价值。但肌电图检查仅可显示痉挛肌肉的电位变化,不能直观显示深部肌群的形态,且不能测量肌腹面积[19]。

2 评价量表

2.1 Tsui量表Tsui量表包括头部歪斜程度、头部歪斜时间、肩部抬举、头部震颤或抽搐4个方面,主要用来评价痉挛性斜颈的严重程度[20]。李薇薇等[21-22]采用Tsui量表评价痉挛性斜颈的治疗结果,结果显示该量表能够良好地评价不同治疗方法的疗效。该量表简单、易操作,但不包括疼痛、残疾程度、感觉诡计和生活质量等内容。此外,Tsui量表对于头部震颤时间的评分仅分为偶尔和连续2个等级,缺少不同活动状态下头部震颤的评价。Poewe等[23]在Tsui量表中加入坐、躺、站、走4种状态下头部震颤的评分,以增加Tsui量表的灵敏度。

2.2 西多伦多痉挛性斜颈评价量表西多伦多痉挛性斜颈评价量表(Toronto Western spasmodic torticollis rating scale,TWSTRS)是一种组合式量表,包括斜颈严重程度、致残程度、疼痛程度等方面[24]。该量表专门为痉挛性斜颈患者设计,具有较好的信效度[25]。隆昱洲等[26]应用TWSTRS评价低频重复经颅磁刺激治疗痉挛性斜颈的疗效,能够良好地评估患者的改善情况。TWSTRS包含了残疾和疼痛程度的评价,但缺少头部震颤的评价,其在临床上评估痉挛性斜颈严重程度的准确性较高,且易获得,具有较高的临床应用价值[27]。因此,临床上评估痉挛性斜颈,应以TWSTRS量表作为主要的评价指标。

2.3 伯克-法恩-马斯登肌张力障碍评价量表伯克-法恩-马斯登肌张力障碍评价量表(Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scale,BFMDRS)最初用于苯海索的临床试验研究[28],目前已被广泛地应用于全身性肌张力障碍的评价。BFMDRS包括肌张力障碍运动量表和肌张力障碍残疾量表,前者从眼、口、言语和吞咽、颈、左上肢、右上肢、躯干、左下肢、右下肢共9项来评价运动功能,后者包括言语、书写、进食、吞咽、个人卫生、着装、行走7项。Saryyeva等[29]采用BFMDRS和TWSTRS评价1名痉挛性斜颈患者采用脑部深层刺激术治疗的疗效,结果显示2种量表的评价结果具有显著的一致性。

2.4 统一肌张力障碍评价量表统一肌张力障碍评价量表(unified dystonia rating scale,UDRS)是对BFMDRS量表修改后获得的,其删除了BFMDRS量表中言语和吞咽功能的患者主观评分,增加了更详细的身体各部分的评分,包括肢体近端和远端的单独评分等[30]。在肌张力障碍评估方面,UDRS弥补了BFMDRS 量表的局限性,更加适用于前瞻性、多中心研究[31]。但UDRS仅有1个项目适用于痉挛性斜颈,且不包括疼痛和残疾程度方面的评价。

2.5 哥伦比亚斜颈评价量表哥伦比亚斜颈评价量表(Columbia torticollis rating scale,CTRS)包括头部运动评价量表和残疾程度评价量表,可用于评价痉挛性斜颈[32]。CTRS的特点是临床评估内容较为详细,在具有较多临床特征的痉挛性斜颈患者参与的临床实验研究中具有显著优势[33]。目前,该量表在临床试验中的有效性尚未明确,且其较为复杂。因此,CTRS难以在临床上广泛应用。

2.6 肌张力障碍不适量表肌张力障碍不适量表(dystonia discomfort scale,DDS)是一种新型量表,其特点是患者可以自行开展;相较于TWSTRS和Tsui量表需要到医疗机构中在医生指导下完成,DDS更加便捷[34]。此外,患者根据量表设计内容在特定的时间点进行评估,能够有效地监测疗效与时间的关系,进而通过构建疗效与时间关系曲线反映治疗方法的起效、持续和减弱时间点,为临床治疗方案的优化提供重要依据[35]。然而,该量表目前尚无中文版本,且在大样本的研究中较为少见。

2.7 痉挛性斜颈生活质量评价量表痉挛性斜颈患者的生活质量也是评价疾病严重程度的重要方面。Cano等[36]基于TWSTRS量表和BFMDRS量表开发了颈部肌力障碍影响程度-58(cervical dystonia impact profile-58,CDIP-58)评价量表。CDIP-58评价量表包含58项条目,用于评价痉挛性斜颈患者疾病特异性症状、活动受限情况、社会心理状态等8个方面对健康的影响[37]。Müller等[38]制订的颅颈部肌张力障碍问卷表-24(craniocervical dystonia questionnaire,CDQ-24),包含24项条目,具体可分为病耻感、情绪、疼痛、日常生活活动和社会家庭生活5个子量表。CDQ-24能够较为全面地评价痉挛性斜颈患者的生活状态,可配合其他量表完成痉挛性斜颈患者健康状况的全面评估。

3 小 结

疾病严重程度的评估对于治疗方案的制定和优化具有重要的意义。目前评估痉挛性斜颈的临床检查方法有实时SWE、rs-fMRI、99mTc-MIBI SPECT、肌电图等,这些方法能够从不同角度对痉挛性斜颈的严重程度进行评估,但存在稳定性欠佳的问题,且部分检查价格昂贵,广泛地应用于临床尚存在实际困难。评价量表具有操作简单、成本低、准确性高等优点,是临床上评估痉挛性斜颈严重程度的最佳方法。但在量表的选择上应综合考虑量表的应用范围、信度、效度、优缺点等,根据患者具体情况或研究目标选择合适的评价量表。目前,用于痉挛性斜颈临床评估的评价量表尚存在制定年代久远且更新缓慢、缺少国内自主制定的量表、缺少痉挛性斜颈头型和颈型分类、缺少统一的临床应用标准等问题。因此,研制开发适合我国痉挛性斜颈患者的评价量表以及量表使用的规范化等问题仍需进一步深入研究。