先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现

覃 顶 李大创（通讯作者）

（中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院，广西 南宁 530000）

目前，CTMRI 检查为先天性感音神经性聋患儿的重要检查手段，通过对患儿的颞骨侧影像学测定可有效评估内耳畸形类型和程度，成为临床确诊先天性感音神经性聋内耳畸形的金标准。本研究，旨在探讨CTMRI 检查对先天性感音神经性聋内耳畸形筛查的重要性，分析颞骨影像学的表现特征，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取我院耳鼻喉科2015 年6 月至2021 年11 月收治的135 例拟诊先天性感音神经性聋患儿，本组患儿均行听力学检查后拟诊，随后进行颞骨侧高分辨率CT/MRI 补充检查。135 例患儿中男78 例，女57 例；年龄7 个月～9 岁，平均（3.5±0.8）岁；病变部位包括双侧耳聋113 例，单侧耳聋22 例。

1.2 方法 对拟诊为先天性感音神经性聋患儿在短期（7d 内）均补充患儿颞侧高分辨率CT/MRI 扫描检查，CT 选用飞利浦公司生产的iCT 256 层，设定层厚为0.67mm，电压为120kv，电流为350mA。MRI 选用飞利浦公司生产3.0T 全身MRI 扫描机，采用16 通道线圈，设定扫描层厚为0.6mm，T2WI-DRIVE-HR 序列（TR 与TE 分别为1500ms197ms），B-FFE 序列（TR与TE 分别为6.4ms2.5ms）。CTMRI 均行三维重建任意切面观察。

1.3 观察指标 对拟诊病例的影像学检查结果进行统计，分析内耳畸形发生率、畸形类型及与轻重度耳蜗畸形的关系。

2 结果

2.1 影像学结果一般情况 对本组135 例拟诊为先天性感音神经性聋患儿行CT/MRI 检查后发现，内耳发育正常25 例，占18.52%；内耳发育畸形110 例，占81.48%。双侧耳聋113 例中内耳畸形98 例，占86.73%；单侧耳聋22 例中内耳畸形12 例，占54.55%。

2.2 内耳畸形类型 MRI 检查结果内耳畸形208 耳，其中前庭导水管扩大占比最高（22.12%），其次为前庭蜗神经畸形（18.27%）、内听道狭窄（12.5%）。CT 检查结果前庭蜗神经畸形未见异常，且前庭导水管扩大较MRI 检查少2 例，其余内耳畸形种类与MRI 一致，见表1。

表1 38 例内耳畸形CTMRI 检查类型分布（耳）

2.3 内耳畸形轻重程度与蜗神经发育的关系本组110例患儿根据内耳畸形程度分为重度耳畸形126 耳，轻度耳畸形82 耳，轻度耳畸形中均未见蜗神经畸形，重度耳畸形中均合并蜗神经畸形，见表2。

表2 内耳畸形轻重程度与蜗神经发育的关系（耳）

3 讨论

目前，对内耳畸形的解剖学分型主要包括：耳蜗畸形、内听道畸形、前庭导水管畸形、半规管畸形、前庭畸形，其中前三种畸形类型与听力水平密切相关[1]。当前，高分辨率CT 与MRI 是探查先天性感音神经性聋患儿是否存在内耳畸形的重要手段，二者均可对患儿颞骨侧外耳道、中耳及内耳骨迷路情况进行详细观察，且MRI 还可对内膜迷路和前庭蜗神经进行清晰观察，故后者对内耳畸形的确诊准确率往往高于CT[2]。本研究结果表明，高分辨率CT 与MRI 在内耳畸形的临床诊断中具有类似的诊断效果，但MRI 对前庭蜗神经畸形的确诊率明显优于CT，是当前临床用于诊断耳蜗神经发育异常的最佳检查方式。在实际工作中，若能排除耳蜗神经发育异常，可单独使用高分辨率CT检查，以减轻患者经济负担。

本研究收集病例中，以前庭导水管扩大内耳畸形类型占比最高（22.12%），该畸形一般认为多发生于胚胎90d 以后，在影像学检查中以总脚至导管外口中点处宽度超过1.5mm 为鉴别诊断要点[3]。在临床常规内耳畸形排查中，也以前庭导水管扩大最为常见，本类型可单纯通过高分辨率CT 检查即可作出确诊。但增加MRI 检查可对内淋巴囊的病变进行判断，临床更容易作出确诊和病变程度的评估。本研究显示，患儿内耳畸形中前庭蜗神经畸形发生率仅次于前庭导水管扩大，占比为18.27%，本组病例患儿包括耳蜗不完全分隔16 例，一般认为该类型畸形多由妊娠第7w时耳蜗停止发育所引起，发生率较其他类型高，影像学检查可显示耳蜗顶发育正常，但顶回与中回融合在一起，分隔不清晰。耳蜗共同腔畸形11 例，多为妊娠5w 左右时内耳停止发育所引起，也为内耳畸形的常见类型，影像学检查可见耳蜗发育不完全，前庭半规管融合成囊状腔隙。还有1 例Michel 畸形，该类型较少见，文献报道发生率约占内耳畸形的1%，多认为该畸形由妊娠3w 时听板发育停止所引起[4]。本研究中，内听道狭窄病例占全部内耳畸形的12.5%，其为内听道畸形的常见类型，高分辨率CT 图像上可见正常听道宽度为5mm 左右，但该类型畸形则显示内听道宽度小于3mm。此外，本研究患儿内耳畸形还包括IP-Ⅰ型（10.09%）、耳蜗不发育（10.09%）、前庭及半规管畸形（9.13%）、IP-Ⅱ型（8.17%）等。前庭及半规管畸形往往同时并存，二者一般多发生在妊娠7～22w，其中外半规管畸形或缺如最为常见[5]。本组135 例患儿根据内耳畸形程度分为重度耳畸形126 耳，轻度耳畸形82 耳，轻度耳畸形中均未见蜗神经畸形，重度耳畸形中均合并蜗神经畸形。提示重度耳畸形合并蜗神经畸形的发生率显著高于轻度耳畸形，二者发育异常具有一定平行相关性。对于重度耳畸形患儿在行常规CT 检查同时，应尽可能的进行MRI 进一步检查，以确定耳蜗神经畸形的存在与否，对患儿预后及助听器的佩戴具有指导价值。

本研究对135 例拟诊先天性感音神经性聋患儿进行了高分辨率CT/MRI 颞骨侧影像学检查，发现内耳畸形在该组患儿中发生率较高，颞骨发育异常率明显高于正常儿。高分辨率CT 可较为清晰地显示内耳骨的内部结构和迷路构造，并对中耳、外耳异常解剖结构有确诊价值。但MRI 检查可弥补CT 检查的不足，尤其对于内耳膜迷路的观察，更显著优于CT 检查，其为更多隐性内耳畸形的发现提供了可靠依据，也为内耳畸形的分型、预后评估及助听器的佩戴等提供了帮助。