浅谈婴幼儿面部血管瘤和血管畸形
2023-07-13苏立新
婴幼儿面部红斑,尤其在刚出生或出生不久即出现的红斑,大多数是真性血管瘤和血管畸形。家长或并不专业的儿科保健医生往往将这种红斑统称为“血管瘤”。其实这些所谓的“血管瘤”,其生长特性、需要干预的时机和方式以及转归完全不同。有的不需要干预就可以自然消退,有的需要等孩子大一些再干预;而有的“血管瘤”如果在發现初期不及时干预,往往会导致严重的不可逆损害,其中最严重的就是对容貌和功能的影响。婴幼儿面部“红斑”样改变最常见的主要有中线性红斑、草莓状血管瘤和鲜红斑痣。下面就简要介绍这三种新生儿常见面部红斑的区别方法和治疗方式。
新生儿面部中线型红斑
新生儿红斑也叫中线性红斑。往往发现在刚刚出生的新生儿面部。可以表现为沿中线两侧对称分布的淡红色斑块。常见于额头、枕部及双侧上睑皮肤。红斑的特点是常常对称分布、形状不规则、轻轻按压颜色消失,并随着孩子的生长发育快速变淡。绝大多数新生儿红斑会在几个月到一岁内消失得干干净净。只有个别患儿的新生儿红斑会残余少许红色。这些残余的轻微畸形在后期可以用激光做到完全消除。因此,这种红斑几乎是可以不做任何干预的。
双侧上睑对称性新生儿红斑
额部、鼻部新生儿红斑
新生儿面部鲜红斑痣
新生儿鲜红斑痣也叫微静脉畸形。这是一种临床上非常常见的面部红斑。鲜红斑痣又称葡萄酒色斑,出生时即可出现,好发于面颈部皮肤和黏膜。表现为大小不一或数个淡红、暗红或紫红色斑片,呈不规则形,边界清楚,不高出皮面,压之部分或完全褪色,表面平滑。随着年龄增长,颜色加深变红、变紫。位于中线部位的不典型的鲜红斑痣和我们介绍的第一种新生儿中线型红斑临床上难以鉴别。一般来说,可以通过红斑随孩子长大是否逐渐变淡予以区别。需要提醒家长们注意的是,位于眼睛周围的鲜红斑痣有合并先天性青光眼和Sturge-Weber综合征的可能,需要尽早去眼科检查。提前干预可以最大限度减轻患儿的后期视力损害。
鲜红斑痣的治疗方法主要是激光治疗。激光属于一种物理治疗方法,理论上无副作用,属于无创治疗。家长们最关心的往往是最佳治疗时间。鲜红斑痣不能够自行消退,因此建议及早治疗。一般认为患儿6个月以上就可以进行激光治疗,但需要综合各种因素决定最佳的治疗时间。比如范围比较小的、在外涂麻醉药物就可以操作的,可以适当提前治疗时间;对病变范围大、小孩年纪太小很难配合,需要全麻下治疗的,可以根据孩子全身麻醉耐受程度选择合适治疗时间;对隐蔽部位的病变也可以适当推迟治疗时间。如果患者年龄太小,不配合,也会增加治疗难度,影响疗效。简而言之,鲜红斑痣治疗最合适时机的选择需要医生和患者以及患者家属共同讨论、沟通决定。
面部鲜红斑痣
新生儿面部草莓状血管瘤
婴幼儿真性血管瘤虽然可以自行消退,但是必须尽早进行干预。发生于皮肤黏膜表面的这种病变因为其表面呈现出鲜红色草莓样外观,因此它还有另外一个形象的名称,叫作“草莓状血管瘤”。
内眦部位草莓状血管瘤
草莓状血管瘤的最大特点就是约40%的婴幼儿在出生的时候皮肤是基本正常,没有任何红色斑块。临床最常见的是婴儿出生一两周后面部皮肤或者黏膜逐渐出现红色斑块。这种红斑可以快速生长,也可以缓慢生长。这种血管瘤还有一个最显著的生长特征,就是病变在二到三个月内生长最快,接下来进入缓慢增长期或者静止期,在一岁到一岁半期间会进入自然消退期,到四五岁左右消退期结束。
因此,有一部分家长和非专科医生简单地认为它是可以自行消退的。但婴幼儿血管瘤一旦生长过度,即使消退后,也会造成部分退化后组织残留,导致一定的畸形。病变局部生长过度还可导致溃疡、缺血、坏死,最后造成严重的瘢痕和畸形。眼睛部位的婴幼儿血管瘤还会因为对光线的遮挡而导致对视力的影响。另外,即使血管瘤瘤体完全消退,有一部分病例也会在皮肤表面呈现出花斑状的改变。
婴幼儿血管瘤需要及时干预。干预的主要目的,一是抑制婴幼儿血管瘤的进一步生长;二是对已经过度生长的婴幼儿血管瘤加速消退。治疗的总体原则是以对患儿尽可能少的损伤代价来抑制病变的发展,促进其消退。可以局部用药治疗的,尽量避免全身用药。例如局限表浅、厚度低于5毫米的病变,一般首选盐酸噻吗洛尔滴眼液病变部位外敷,也可以混合凝胶进行外涂。这是副作用最小、几乎可以忽略副作用的治疗方法。对那些治疗不及时,在就诊时病变已经过大、过厚,单纯外涂药物无法渗透到病变深部发挥其药物作用;或者病变位于深部组织,皮肤基本正常;面积过大或者全身多发婴幼儿血管瘤病例,可以采用口服盐酸普萘洛尔,也叫“心得安”来治疗。
盐酸普萘洛尔是一个有着传奇色彩的婴幼儿血管瘤治疗药物。传统的婴幼儿血管瘤治疗方法主要是口服激素治疗为主,大剂量长期激素会带来肥胖等全身副作用。2008年,法国Bordeaux儿童医院的医生在使用普萘洛尔治心脏病合并血管瘤的新生儿时意外发现,两名婴儿所患的血管瘤在数天内快速缩小,颜色变浅。给其他9名面部血管瘤患儿使用了普萘洛尔治疗后,也收到了相同疗效。这次偶然发现开启了治疗婴幼儿血管瘤的新方法。同年世界最具权威医学杂志《新英格兰医学杂志》详细介绍了普萘洛尔成功用于血管瘤治疗的经验。自此以后,国内外众多学者将普萘洛尔用于治疗不同部位的婴幼儿血管瘤。笔者曾在2011年赴欧参加国际脉管病协会国际大会,那时普萘洛尔就已经被欧美国家所接受成为婴幼儿血管瘤的一线治疗药物。目前,普萘洛尔已被国际脉管病协会和国内多个医疗组织作为推荐治疗手段列入婴幼儿血管瘤诊疗指南。
对很多家长来说,最关心的就是口服普萘洛尔的安全性问题。其实这个担心是没有必要的。普萘洛尔属于非选择性肾上腺B受体阻滞药,临床上主要用于治疗高血压、室上性心动过速、缺血性心脏病、心律失常等,40多年的临床实践已证实其具有较好的安全性及耐受性。除非存在一些严重的传导阻滞和心动过缓等口服禁忌证,目前大量数据表明口服普萘洛尔的安全性是可以信赖的。同时,文献证实普萘洛尔对孩子的生长发育没有明显影响。总之,以普萘洛尔和盐酸噻吗洛尔为代表的B受体阻滞剂目前已成为治疗婴幼儿血管瘤的一线药物。需要警惕的是要严控药物滥用,不应该人为的扩大盐酸普萘洛尔适应证。盐酸普萘洛尔只适用于婴幼儿血管瘤,不适用于我们前面提到的中线性红斑,也不应该应用于其他的所谓的“血管瘤”样病变,包括静脉畸形(俗称海绵状血管瘤)和动静脉畸形(俗称蔓状血管瘤)等。
需要纠正家长们一个错误的心态,就是不要过分强调病变的尽早清除而进行不恰当的激光、冷冻等有创治疗,尤其不应该进行同位素敷贴治疗。这种方法尽管可以在短期内快速让病变红色消失,但很有可能在皮肤表浅残留无法恢复的瘢痕,毕竟表浅的婴幼儿血管瘤只要抑制生长,一般在三到五岁就会基本消失。家长们要对这个疾病的生长特性有充分地了解,不要因为心理急躁而给患儿带来不必要的损伤。
形形色色的婴幼儿面部“红斑”貌似相同,但本质区别很大。希望通过我们的介绍能够让家长们在新生儿时期能细心地观察到这些红斑的性质和变化。您的准确和翔实的描述会帮助专科医生在第一时间给这些“红斑”一个准确的诊断和最恰当的治疗,早日还给孩子一个无瑕的笑脸。
苏立新 副主任医师
上海交通大学医学院附属第九人民医院介入科副主任、副主任医师。医学博士。国际血管联盟(IUA)中国分部血管畸形专家委员会副主任委员,国际脉管病学会(ISSVA)委员,中华医学会放射学分会介入专委会妇儿介入学组委员。长期从事血管瘤和脉管畸形的基础与临床研究。专长治疗儿童婴幼儿血管瘤、静脉畸形、复杂动静脉畸形的抢救与栓塞治疗。以
第一作者或通讯作者发表SCI论文30余篇。
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