孤立性动眼神经鞘瘤1例

王耀棋,程相偲,杜 超*,王 睿

(吉林大学中日联谊医院 1.神经外科;2.放射线科,吉林 长春130033)

神经鞘瘤是颅内罕见的肿瘤,约占全部颅内肿瘤的7%～8%。最常见的神经鞘瘤是源于前庭蜗神经的肿瘤,其余为源于三叉神经、舌咽神经、迷走神经、面神经、副神经、舌下神经、动眼神经、滑车神经和外展神经[1]。动眼神经鞘瘤往往是神经纤维瘤病在颅内的一个表现,但孤立性动眼神经鞘瘤(Oculomotor Nerve Schwannoma,ONS)极为罕见,术前诊断难度较大[2]。现报道1例ONS如下。

1 病例资料

患者,女性,60岁,因头疼、复视半个月,在外院查头颅CT后发现颅内占位,于2022年9月14日到吉林大学中日联谊医院就诊,以“颅内占位性病变”收入院。既往,高血压病史3年,9年前行卵巢囊肿切除手术,无家族遗传病史。入院后行头颅MR平扫加增强检查,发现：平扫见桥前池偏右侧可见结节状占位影,呈等T1等T2信号,边界较清晰,最大直径1.7 cm,局部脑干明显受压;增强扫描显示病灶呈明显不均匀强化(图1A)。查体：神清语明,右眼复视,双侧瞳孔等大,双侧视力正常,其余未见明显异常。术中,在神经导航辅助下经右侧颞下入路开颅,见桥前池灰白色肿瘤,有完整薄膜,质韧;分块切除病灶过程中,见肿瘤起源于动眼神经,位于肿瘤前极的动眼神经受压变薄,与肿瘤分界不清;肿瘤与脑干腹侧有明显粘连,轻牵瘤体,仔细分离粘连,逐步将残余肿瘤全部切除。术后麻醉脱机后,查体：右侧眼睑下垂,双侧瞳孔不等大,左侧瞳孔直径2.5 mm、对光反射存在,右侧瞳孔直径4.0 mm、对光反射消失。左侧眼球运动正常,右侧眼球内收、上视、下视不能。术后1个月复查MRI,可见肿瘤全切除(图1B)。术后病理证实为神经鞘瘤(图2),免疫组化：S-100(+);SOX10(+);Ki67(1%+);EMA(-);PR(-);CD34(-)。出院时患者恢复良好,遗留右侧动眼神经麻痹症状。随访3个月,GOS评分5分。

图1 患者术前、术后头颅MRI检查图像

图2 术后病理检查图片

2 讨论

起源于动眼神经的神经鞘瘤是非常罕见的。迄今为止,国内仅见6例报道,国外也仅见61例报道[2]。动眼神经鞘瘤可分为4种类型,即眶段型、海绵窦段型、跨海绵窦脑池段型和脑池段型[3]。动眼神经鞘瘤的最初症状包括复视或上睑下垂(35%)、头疼或眶周疼痛(29%)、视力障碍(13%)、偏瘫和步态异常(10%);动眼神经麻痹是术前最常见的体征(87%),其他受累的颅神经包括滑车神经麻痹(23%)、三叉神经(26%)和外展神经麻痹(13%)[4-5]。本例患者为第4种类型——脑池段动眼神经鞘瘤。

颅内肿瘤的诊断往往需要结合患者的症状、查体、影像学检查及实验室检查[6-7]。由于ONS发病罕见,且影像学的非特异性表现,其术前诊断非常困难。术前诊断的重点是查体发现动眼神经麻痹以及影像学发现肿瘤位于动眼神经走行的位置[8]。当这两种表现均出现时,若能排除动脉瘤、脑膜瘤等其他常见肿瘤,要高度考虑动眼神经鞘瘤的可能。有学者建议对出现上述两种表现的患者行脑血管造影,若能发现大脑后动脉和小脑上动脉分离,则有力地支持了动眼神经鞘瘤的诊断[9]。ONS的最终诊断依靠术中所见和病理学检查[8]。本例患者经术后病理HE染色和免疫组化检查,结合术中所见,临床诊断为动眼神经鞘瘤。

总之,动眼神经鞘瘤的术前诊断是极难的,需要综合考虑患者临床表现、肿瘤大小和位置、影像学特征和患者一般状态等因素,确切的临床诊断需以术后病理学检查结果为标准。