半椎体所致早发先天性脊柱侧凸评估与治疗中国专家共识

中华预防医学会脊柱疾病预防与控制委员会脊柱畸形学组

先天性脊柱侧凸（congenital scoliosis,CS）是最常见的早发性脊柱畸形之一，目前沿用的分型为Winter 分型，分为形成障碍型、分节障碍型及同时存在以上两种畸形的混合型[1]。半椎体（hemivertebra）为形成障碍型的一种，指脊椎单侧的结构，主要为椎体发育不良，多伴发后方椎板未发育或者发育不良，准确名称应为半脊椎，但因国内约定俗成称之为半椎体，为便于交流，本共识将延续使用半椎体。半椎体是最常见的CS 畸形，约占到CS 的50%（形成障碍型和混合型）[2-3]。本共识邀请国内脊柱外科专家，在循证医学的基础上，针对半椎体所致CS的自然史、评估及治疗方法达成本共识，供广大脊柱外科医师在临床工作中参考和应用[4]。

1 半椎体的自然史

半椎体导致脊柱侧后凸畸形的机制为脊柱的不对称生长。在评估半椎体所致CS 的自然史时，需要重点考虑影响脊柱不对称生长的以下3个重要因素：半椎体的类型、半椎体的位置和数量、患儿的生长潜力[5]。

1.1 半椎体的分型

半椎体分型是决定半椎体自然史的最重要因素。目前应用最广泛的分型是基于X 线结果提出的Winter 和MacMaster 分型[6-7]，即完全分节型、半分节型、未分节型（图1），并按是否产生侧凸又分为嵌合型和非嵌合型，其优点是简单易记，能够反映半椎体的自然史；但由于是基于X 线结果的分型，无法对畸形进行准确的三维评估。Kawakami等[8]基于CT 扫描和三维重建，将CS 分为单发简单畸形、多发简单畸形、复杂畸形及分节障碍，其优点是对畸形进行了三维描述，但分型较为复杂、难记，对自然史的判断较前者无明显优势，因此未得到广泛应用，但可作为Winter 和MacMaster 分型系统的补充。

图1 半椎体的Winter和MacMaster分型

按照Winter 和MacMaster 分型[6-7,9]，完全分节型半椎体占比最高，未分节或嵌合型半椎体少见。还有一种特殊的类型为混合型，即半椎体伴发对侧分节障碍或者并肋畸形[10]。完全分节型半椎体上下方均有正常的椎间盘结构，与相邻椎体完全分开，半椎体上下终板的生长相对正常，随着半椎体的生长，会导致侧凸加重，多数侧凸进展速度为每年1°～2°[3]。半分节型半椎体仅一侧有椎间盘结构，此类畸形致畸能力较完全分节型半椎体弱，脊柱侧凸畸形进展缓慢，通常不需要手术治疗[11]，但若在特殊的位置如颈段、颈胸段及腰骶段，仍可导致患儿功能和外观畸形，需要及时治疗[12]。未分节型半椎体指半椎体与上下相邻的椎体均没有生长板，致畸能力较弱。嵌合型半椎体是指半椎体的楔形变被上下椎体的形变所代偿，脊柱的力线保持正常，并不产生侧凸。

1.2 半椎体的位置和数量

半椎体所处的位置不同，造成的畸形特点也不同[13]。当半椎体位于侧方时，畸形以侧凸为主；当其位于侧后方时，其产生的不对称生长力可导致脊柱侧后凸畸形；当半椎体位于后方时（即椎体前方形成障碍）会导致后凸为主的畸形[14]。

脊柱不同部位的功能不同，因此不同部位的半椎体造成的畸形的特点也不同，需要具体分析[15]。

颈段（C1-6）和颈胸段（C7-T1）的半椎体通常伴发颈椎、上胸椎的多发畸形，包括分节障碍等，可伴发Klippel-Feil 综合征[16]。该部位的半椎体畸形可导致骨性斜颈。由于常伴发颈椎多发畸形，且颈椎的活动度及畸形代偿能力有限，所以此类畸形多在胸椎出现代偿畸形。颈段和颈胸段畸形的进展可能会导致斜颈、面部发育不对称，患儿视野、视线的障碍，并影响患儿的双肩平衡，也可引起胸段代偿侧凸进行性加重。因此需充分评估此类畸形进展的风险及危害，部分患儿需要早期进行干预[17]。

上胸段的半椎体多为半分节、未分节或者嵌合型，畸形进展风险相对较低，通常不需早期手术干预，此类畸形会对肩平衡产生较大影响，需进行规律随访观察[18]。而下胸段和腰段的完全分节的非嵌合型半椎体所致畸形进展速度较快，通常需要早期手术干预[19]。该部位的半分节、未分节及嵌合型半椎体致畸能力较弱，可密切观察[20]。

腰骶段连接骨盆和脊柱，是整个脊柱的基石。该部位的半椎体会导致腰椎在早期出现明显倾斜，近端脊柱会出现代偿侧凸以维持身体平衡，但这种代偿侧凸通常不足以代偿腰骶段的原发畸形，从而出现冠状面失平衡[21]。早期的代偿侧凸柔韧性较好，但随着时间的延长，代偿侧凸会变得僵硬、旋转加重，成为结构性侧凸，从而需长节段融合，甚至需融合至骨盆，导致严重功能损失。因此，对于导致腰椎倾斜的腰骶段半椎体，需在代偿侧凸未转变为结构性畸形之前进行手术，完全切除半椎体，短节段融合矫正原发畸形，从而可避免晚期的长节段融合[22-23]。

判断多发半椎体畸形的自然史更加困难。若两个及以上的半椎体均位于同侧，致畸能力巨大，若不早期进行手术干预，可导致严重的侧凸畸形[24]。当多发半椎体位于不同侧时，自然史的判断主要取决于双侧半椎体的互相代偿能力，若两侧半椎体节段近，代偿能力较强，导致进展性侧后凸的风险相对较小，可密切观察；若两侧半椎体节段距离远，互相代偿能力弱，需分别判断各个半椎体的类型和位置，确定个体化的治疗方案[25]。当畸形极其复杂，自然史难以判断时，最好的治疗措施是规律密切随访观察，根据畸形的发展情况确定治疗方案[26]。

1.3 患儿的生长潜力

半椎体所致CS畸形会随着患儿脊柱的生长而逐渐加重。因此在评估半椎体的自然史时，需要充分评估患儿生长潜力，患儿生长潜力越大，畸形进展的风险就越高[27]。需要注意的是，人类脊柱的生长速度并非匀速，有两次生长高峰，分别为0～5 岁和10～15岁。年龄是判断生长潜力的重要因素，必要时需要结合患儿的骨龄进行准确的评估。对半椎体所致畸形呈不良预后且生长潜力大的患儿，可早期进行手术干预[28]（表1）。

表1 半椎体所致早发先天性脊柱侧凸的进展速度（°/年）

2 半椎体的病因、诊断与评估

2.1 半椎体的病因

半椎体畸形的病因尚不明确，是胚胎发育过程中体节发生异常所致，涉及的主要通路包括FGF 信号通路、Notch 信号通路和Wnt 信号通路。目前已发现的明确参与半椎体形成的相关基因包括RIPPLY2、LFNG、MESP2、TBX6、HES7、DLL3等。其中TBX6基因无效变异联合常见亚效等位基因共同导致CS是目前发现的最重要的CS遗传学病因[29-30]。

此外，有文献报道了与半椎体形成有关的环境因素，包括孕期维生素A 缺乏、叶酸/维生素B 缺乏、吸烟、饮酒、低氧、高热、硼酸接触史、抗癫痫药史（包括丙戊酸、苯妥英钠）、妊娠期糖尿病[31]等。

2.2 半椎体的基因诊断

由于半椎体起源于胚胎发育过程中的体节发生异常，因此遗传因素占比显著。基因诊断可在分子层面辅助诊断，明确患儿的分子分型[32]，揭示半椎体畸形患儿可能的合并症或者伴随疾病[33]，同时也有证据表明不同基因突变的患儿可能与手术干预的预后有关。对合并家族史、合并多系统畸形、临床诊断不明确的患儿可根据医疗机构和患儿家庭的需求进行基因检测。半椎体患儿的家属进行基因检测可以提高先证者基因检测诊断率：研究表明，相较于仅对先证者行单人基因检测，同时对先证者父母进行三人基因检测，诊断率可提升50%左右[34]。另一方面，对家属行基因检测，可能发现与先证者有关基因突变的携带者家属，有利于这些携带者的优生优育和早筛早诊早治。

2.3 半椎体的产前诊断

半椎体发生于胚胎体节形成过程，目前产前诊断手段首选超声检查。超声最早可在孕12周发现半椎体畸形，但研究表明半椎体多在18～23周超声检查时被发现[35]。与2D 超声相比，3D 超声可以更好地显示畸形的结构，有助于提高诊断率[36]。胎儿MRI 检查也可帮助发现半椎体，除了显示骨骼畸形之外，MRI 检查在评估脊髓结构方面优势更大。MRI 检查的缺点在于容易受胎动影响导致成像质量不佳，因此不作为产前检查的常规手段，推荐用于超声诊断不能确定、怀疑多发畸形、伴发脊髓畸形的患儿[37]。半椎体可伴发其他系统的畸形，例如神经系统、心血管系统、泌尿生殖系统等，需在超声或者MRI 检查时予以关注[38-39]。

单发、孤立的半椎体预后较好，出现伴发畸形及死胎的风险低；而多发半椎体，尤其是颈段、上胸段多发半椎体出现伴发畸形的风险高，可出现死胎等严重情况[40]。针对产前诊断胎儿半椎体的不同类型和数量，应向家属提供相应的信息以供其决策。

2.4 半椎体患儿的评估

半椎体畸形在胚胎发育的早期形成，因此部分患儿在宫内超声排畸时即被发现，但有研究表明，有1/3的半椎体患儿在产前超声检查时被漏诊[41]。半椎体所致畸形早期可不严重，根据所处部位不同，可能表现为斜颈、双肩不等高、背部不对称等。对于有此类表现的儿童，需要专科医师进行评估，必要时行影像学检查以明确。

普通X 线检查是用来评估半椎体畸形最常用的手段[6,9]。需要特别指出的是，位于侧后方的半椎体导致的侧凸可能不明显，但可导致明显的后凸，而后凸会造成更加严重的后果。因此不管是初次评估还是随访，均应拍摄标准的站立位脊柱全长正侧位X线片以进行准确的评估。仰卧位弯曲（supine bending）X线片有助于评估侧凸尤其是代偿性侧凸的柔韧性。对于存在明显骨盆倾斜或怀疑双下肢不等长的患儿可行双下肢全长X线检查。

CT扫描及三维重建可以精准评估畸形的具体情况，显示X 线检查难以评估的畸形细节，有助于判断自然史并制定治疗方案，对于需要接受手术治疗的颈椎或者颈胸段半椎体，需要进行椎动脉计算机体层血管成像（computed tomography angiography,CTA）检查，了解椎动脉走行，以减少术中椎动脉损伤风险[42]。

CS 伴发神经系统畸形的概率高达34%[43]。MRI可帮助发现此类患儿伴发的神经系统畸形和其他椎管内病变；当患儿存在神经症状或拟手术干预时，推荐行全脊柱MRI 检查[44]。半椎体患儿可能伴发心脏、肾脏及其他脏器的畸形，建议行心脏超声、腹部超声、泌尿及生殖系统超声检查[45]。

3 半椎体所致CS的治疗方法

与特发性脊柱侧凸、综合征性脊柱侧凸等畸形不同，CS 的致病机制为原发畸形导致的双侧生长不对称，而传统的保守治疗方法无法改变这种生长不对称，因此效果并不理想[46]；对于此类畸形，最重要的保守治疗手段是规律的随访观察，尤其是对于自然史不明确的患儿，当畸形呈明确进展趋势时，应及时进行手术干预，以避免畸形进展成为治疗困难的严重畸形[47]。

3.1 半椎体所致CS的保守治疗方法

3.1.1 观察

随访观察是半椎体所致CS畸形的重要保守治疗手段，尤其对于半椎体自然史不能判断或者患儿不具备手术干预的条件时[48]。观察治疗的目的在于动态观察畸形的发展趋势并给予患儿准确及时的干预。观察通常在门诊进行，在患儿5岁前的第一个快速生长期内，建议每6 个月随访1 次；5～10 岁，如畸形进展缓慢，可适当延长随访时间间隔至1年。门诊随诊时需要评估患儿的生长情况，拍摄标准的站立位脊柱全长正侧位X线片，对畸形的情况进行准确评估和记录。

3.1.2 支具及石膏治疗

支具及全身麻醉下石膏是治疗早发性脊柱侧凸的有效手段[49]。但与其他脊柱畸形不同，支具和石膏无法消除半椎体所带来的不对称生长力，因此对于半椎体所致CS 治疗效果不佳，不推荐作为此类畸形的主要治疗手段[50]。但对于部分发病早、畸形严重、无法耐受手术的患儿，支具或者石膏可用于延缓畸形（尤其是代偿性畸形）的进展，推迟患儿的手术时间[51-52]。对于畸形严重者，可在使用石膏或支具治疗前，使用牵引以提高矫正效果。

3.1.3 牵引治疗

牵引治疗包括重力牵引、头颅-骨盆牵引等，对于重度脊柱畸形术前准备具有重要意义[53]。半椎体所致畸形早期多不严重，通常不需要术前牵引。而对于未得到及时治疗，或多发半椎体所致原发及代偿畸形严重、僵硬的患儿，术前牵引可以部分矫正畸形，有助于改善患儿的心肺功能和营养状态、减少术中操作的难度和风险、提高矫形效果[54]。

3.2 半椎体所致CS的手术治疗方法

半椎体所致早发性CS的手术治疗是指基于自然史判断，在患儿生长发育早期进行的手术，希望以最小的代价矫正、控制畸形，防止其发展成为累及范围大、严重僵硬的畸形[55]。

半椎体所致CS 早期原发畸形累及范围小，畸形通常不严重且柔韧性良好，代偿性畸形轻微，柔韧性良好。对于自然史不佳的患儿，早期手术可获得更好的矫正效果、降低手术难度，更重要的是可保留更多的脊柱生长与活动功能。而延迟的治疗会导致手术难度和风险增大，融合节段增加，患儿承受更多的不可逆的功能损失[13]。根据半椎体的类型、位置及数量，以及患儿的生长潜力可对半椎体所致CS 畸形进展风险做出判断，这是确定手术干预时机和方法的主要因素[56]。手术时机需要考虑畸形的进展情况以及患儿对手术的耐受能力，手术时间的推迟以不增加融合节段为原则，通常在5岁之前进行。常见的手术方式如下。

3.2.1 凸侧骨骺阻滞术

凸侧骨骺阻滞术是通过消除凸侧的生长潜力，保留凹侧生长潜力，使畸形在患儿脊柱生长的过程中逐渐得到矫正[57]。该技术适用于凹侧有潜在的生长能力，脊柱未出现冠状面及矢状面失衡、畸形累及范围小于5个节段且具有足够生长潜力的患儿，通常5 岁前可获较好结果[58-59]。前后路联合骨骺阻滞术治疗半椎体所致畸形可取得较好的效果[60]；亦可以通过后方入路进行椎间盘切除，达到凸侧骨骺阻滞的目的[61]。凸侧前后路骨骺阻滞术可不使用内固定，术后可使用支具或者石膏，也可在凸侧使用内固定以提高术后即刻矫正率与稳定性。

特别需要指出的是，单纯后方凸侧骨骺阻滞术，即使联合凸侧坚强的椎弓根螺钉内固定，亦不能阻止半椎体所致畸形的进展，反而因脊柱后方结构停止生长、前方结构继续生长而出现类似于曲轴现象的情况，导致以半椎体为顶点的旋转、侧凸畸形加重，因此不能单独使用后方凸侧骨骺阻滞术治疗半椎体畸形所致CS[62-63]。

3.2.2 半椎体切除术

半椎体切除术可以直接去除致畸因素，同时消除不对称的生长力[64]，是治疗进展性半椎体应用最为广泛的术式。对进展性单个半椎体所致CS患儿进行早期手术，原发畸形可以在术后即刻获得完全矫正，代偿畸形可自发矫正[65]；由于早期原发畸形累及范围小且柔韧性良好，半椎体切除后短节段融合即可达到良好的矫形效果，对于胸段、腰段及腰骶段的单发半椎体畸形，通常短节段融合即可达到治疗目标[66-67]。长期随访证明患儿早期进行半椎体切除短节段融合术可取得良好的临床疗效，在矫正畸形的同时可以保留更多的脊柱生长与活动功能。

3.2.2.1 前后路联合半椎体切除术

最初，半椎体切除术是以前后路联合半椎体切除术方式被提出[68]。前后路联合半椎体切除的优势为视野清楚、神经牵拉刺激少，缺点是需要两个切口，对患儿耐受力要求高，存在前路入路相关并发症[69-70]。近年来，随着后路一期半椎体切除术的发展，前后路联合半椎体切除术已较少用于胸椎、腰椎及腰骶段半椎体切除术[71-72]。但在颈椎半椎体所致的CS患儿，为减少椎动脉及神经损伤的风险，前后路联合颈椎半椎体切除术仍然是最为常用的手术方式[73-74]。

3.2.2.2 后路一期半椎体切除术

随着后路内固定技术尤其是椎弓根螺钉技术的成熟应用，后路一期半椎体切除术逐渐成为治疗颈胸段、胸段、腰段及腰骶段半椎体的主流术式[64,75-76]。后路一期半椎体切除术首选采用具有三柱固定能力的椎弓根螺钉内固定系统，在部分椎弓根螺钉难以置入或术中、术后出现椎弓根骨折、螺钉移位的患儿，可选用椎板钩或者横突钩进行固定[77]。后路一期半椎体切除术需要切除半椎体及上下椎间盘和生长板，尽量切除但不需要完全切除对侧椎间盘；若半椎体对侧存在分节障碍，应予以完全切除，在半椎体切除间隙进行360°松解，以提高矫形效果，降低内固定物在矫形过程中所承受的应力[78-79]。如伴有并肋畸形可同期切除。

需要特别指出的是，半椎体切除过程中，务必保证彻底切除半椎体上下的生长板，切除不彻底时可导致椎间不融合，致使畸形复发或内固定物失败。

3.2.2.3 特殊部位的半椎体切除术

颈段（C1-6）和颈胸段（C7-T1）半椎体较少见[77]。由于椎动脉自C6横突孔进入，文献报道C6以上的半椎体切除术需通过前后路联合进行；而颈胸段半椎体则可通过后路一期手术来完成[80-81]。颈段和颈胸段半椎体可伴多发形成及分节障碍，在确定手术治疗方案时需要考虑到伴发畸形的情况。由于畸形复杂，尤其当半椎体对侧伴发分节障碍时，颈胸段畸形僵硬程度高，单纯切除半椎体难以达到满意的矫形效果，通常需对半椎体对侧结构充分松解，达到360°松解，以提高矫形效果[82]。颈段和颈胸段半椎体切除术前应常规进行椎动脉CTA 以明确椎动脉的走行。由于儿童颈椎侧块发育不佳，颈段后路内固定优选椎弓根螺钉，若条件允许，3D打印模型或术中导航系统的应用可帮助精确置入椎弓根螺钉；若椎弓根发育差，椎弓根螺钉无法置入时，可选用椎板钩进行固定。由于操作空间狭小，颈胸段半椎体切除术后一过性神经根刺激导致的臂丛神经功能障碍常见，发生率为22%～44%[82-83]，在排除神经压迫后，多可在术后3个月内完全恢复[84]。

腰骶段半椎体位于活动的脊柱和相对固定的骨盆之间，应力集中，这个部位的畸形早期会导致脊柱冠状面偏斜，腰段会出现明显的代偿侧凸，但常不能完全代偿腰骶段的畸形，而导致患儿出现固定的冠状面失平衡[85-90]，可通过后路一期半椎体切除术进行腰骶段半椎体切除[91]。由于应力集中，且双侧肌肉力量强大，腰骶段半椎体切除后间隙难以闭合，尤其在短节段固定时，容易出现螺钉切割。因此需要对半椎体对侧的椎间盘进行完整切除松解，即达到360°松解，以减少间隙闭合的难度和内固定物所受的应力[92]。由于幼儿S1 节段螺钉行程较短，必要时可增加S1或者S2的Alar螺钉以增强固定[93]。

3.2.2.4 半椎体切除术融合节段的选择原则

半椎体切除越早，患儿的原发畸形和代偿畸形会越轻且柔韧性越好，因此越有可能实现短节段固定融合以保留更多的脊柱生长力与功能[94]。除位置特殊、畸形严重的半椎体外，对于单发半椎体，建议行上下各一节段的固定融合[95]。对于邻近的多发半椎体畸形、侧凸累及范围大的患儿，可在半椎体切除后适当延长固定融合范围，若上下超过两个节段，则应考虑一期或者分期使用生长棒技术以避免长节段融合导致的远期曲轴现象和脊柱生长力损失。

3.2.2.5 半椎体切除术内固定物的选择

椎弓根螺钉可提供三柱固定，是半椎体切除术内固定物的优先选择。对于椎弓根发育不佳的患儿或者术中出现椎弓根骨折的患儿，可使用椎板钩、横突钩进行固定[96]。对于术中怀疑螺钉强度不佳者，可使用合抱椎板钩增强固定，避免术后出现内固定失败。术中避免对固定节段椎板的破坏。建议进行凹凸双侧固定以提供更佳的稳定性与矫形效果。为增强短节段固定的效果，可使用横联增强稳定性[97]。

在具有巨大生长潜力的患儿中使用椎弓根螺钉内固定是否会影响椎管的发育一直是脊柱外科医师关注的重点。现有研究表明，虽然在儿童胸腰椎使用椎弓根螺钉内固定会影响椎管的形态，但不会导致椎管狭窄[93]。

3.2.2.6 半椎体切除术后前柱支撑重建策略

若半椎体较小、侧后凸畸形不明显时，半椎体切除术后可直接闭合截骨间隙，可使用自体松质骨粒或者其他植骨材料进行植骨。对于半椎体较大，侧后凸畸形尤其是后凸明显的胸腰段、腰段及腰骶段半椎体[93,98]，在半椎体切除、矫形完成后，难以达到截骨间隙的闭合，对于矫形完成后截骨间隙≥5 mm 的患儿可使用钛笼、椎间融合器或具有支撑作用的自体骨进行前柱结构性支撑重建，前柱支撑性植骨重建可提高术后即刻融合节段的稳定性，减少内固定物的应力，降低术后内固定失败的风险；同时，前路的结构性支撑可帮助维持前柱高度，在后路进行加压时，结构性支撑可作为支点，改善后凸的矫形效果，并可避免脊髓的过度短缩[75,97]。

3.2.2.7 伴骶骨倾斜的腰椎及腰骶段半椎体切除术

骶骨作为脊柱基石，其形态会对半椎体切除术后的重建策略产生影响[99]。骶骨倾斜在腰段及腰骶段半椎体患儿中的发生率高达67.1%，对于严重骶骨倾斜（≥10°）者，半椎体切除后若对节段性侧凸进行完全矫正，脊柱为了代偿骶骨倾斜会出现新的腰段代偿性侧凸，因此矫形后应保留与骶骨倾斜相匹配的节段性侧凸，以免原发侧凸完全矫形术后导致融合节段之外的侧凸畸形[93,100]。

3.2.2.8 半椎体切除术后外固定的使用

由于接受半椎体切除术的低龄患儿的骨质较差，且短节段固定融合内固定物强度有限，存在术后内固定失败的风险。推荐术后使用保护性支具3～6个月。若术中发现内固定强度不足，可在手术结束时全身麻醉下使用石膏进行确切的外固定，给融合提供稳定的环境[101]。随着内固定技术的进步，目前术后石膏固定已经极少使用。

3.2.2.9 半椎体切除术的并发症及预防措施

神经系统并发症的预防：随着手术技术的进步，半椎体切除术出现严重神经系统并发症的风险明显降低[102]。但在颈段、颈胸段、腰段及腰骶段进行半椎体切除时，术中操作可能会对神经根造成刺激，导致术后出现相应神经根支配区的疼痛、麻木及无力等症状，尤其是颈胸段畸形，术后臂丛神经一过性麻痹的发生率为22%～44%[82-83]。对于术后出现此类症状者，应当进行CT 或者MRI 检查以排除神经受压，若无神经受压征象，通过营养神经、减轻水肿等治疗，相关症状可逐渐完全缓解。预防神经系统并发症的主要措施有：①手术全程使用脊髓监测，出现脊髓检测信号变化时及时寻找原因；②避免术中低血压导致的脊髓低灌注；③术中精细操作，控制出血；④严重角状畸形者应当切除半椎体上下相邻节段的椎板；⑤必要时在截骨间隙使用支撑性植骨重建，避免脊髓过度短缩[86,97,103]。

内固定相关并发症的预防：内固定相关并发症是儿童半椎体切除所面临的挑战之一[104]。低龄患儿的骨质发育欠佳，而短节段固定对内植物所受应力的要求更高。最常见的内固定相关并发症为椎弓根骨折和螺钉移位。预防内固定相关并发症的措施有[103]：①术前精确规划钉道，术中仔细准备钉道，避免损伤椎弓根壁，在透视确认钉道位置良好后，直接按照术前规划选择最大直径、最大长度的螺钉[105]；②术中除切除骨质之外，应完全切除半椎体上下的椎间盘，防止残留的椎间盘在加压闭合截骨间隙后持续产生回弹力，导致螺钉承受持续应力；③半椎体对侧椎间盘应尽量切除，若对侧存在分节障碍或者并肋畸形，需要予以切除，达到360°松解，以降低加压矫形过程中凸侧螺钉的受力；④当半椎体过大，切除后间隙难以完全闭合时，使用前柱支撑性重建有助于提高术后即刻稳定性，降低内固定物失败的风险；⑤术中如果发现螺钉强度不佳，可在凸侧使用合抱椎板钩以增强固定[86,97]。

切口相关并发症的预防：半椎体切除术切口相关并发症的风险与其他脊柱外科手术类似[86,104]。需要特殊指出的是，由于手术的患儿通常体重较轻，软组织覆盖条件较成年人差，若内固定物切迹过高，会导致切口张力过大、皮肤软组织隆起甚至滑囊形成，最终需要额外的手术取出内固定物。可帮助减少半椎体切除术后切口问题的措施有：①术前皮肤清洁；②规范使用抗生素；③术中规范无菌术，避免低体温（尤其手术时间较长时）；④注意软组织保护，尽量避免过度使用电凝，选用儿童专用的低切迹内植物，术后留置筋膜下引流管[103,106]。

术后失代偿的预防：由于接受手术治疗的患儿骨骼发育远未成熟，拥有巨大的生长潜力，在其生长的过程中有出现失代偿的风险，表现为术后随访过程中出现侧/后凸加重[107-108]，主要有3 种情况：①以固定节段为顶点，远近端出现叠加（adding on）现象；②在固定节段之外出现新的侧/后凸，这种情况多发生在颈胸段及上胸段半椎体切除术后；③多发半椎体的患儿，在切除某一半椎体后，其他半椎体生长所产生的不对称生长力导致畸形加重。最常见的失代偿原因为：①半椎体切除术中生长板残留，随访过程中生长板持续生长导致畸形复发；②侧/后凸矫形不满意，导致术后持续存在异常应力，前中柱的持续生长导致旋转加重，表现为侧凸弧延长，导致侧/后凸畸形加重[109]。预防措施主要是半椎体切除完整，并尽可能做到完全矫形。对于术后出现失代偿的患儿，应密切随访，必要时使用支具进行治疗。对于畸形进展速度快、累及范围大的畸形，可使用生长棒进行手术治疗[110]。

3.2.2.10 多发半椎体的治疗策略

相比单发半椎体，多发半椎体的治疗更加困难。在制定治疗方案时，需要充分评估脊柱所有畸形的自然史，针对患儿具体情况给予个体化治疗[111]。若半椎体位于同侧，通常会导致严重的侧凸畸形，建议根据畸形累及的节段及严重程度，选择使用骨骺阻滞、半椎体切除短节段融合、生长棒、生长棒与半椎体切除或凸侧骨骺阻滞术混合技术进行治疗[110,112]。若半椎体分布位于脊柱两侧，则需要评估两侧半椎体的互相代偿能力。若两侧半椎体位于相邻节段，其生长大部分可互相代偿，通常不会导致严重的进展性畸形，可密切观察。若两侧半椎体距离较远（例如腰骶段与上腰段、胸段或者颈段），两侧矫形不能互相代偿，则应将两侧半椎体当成单独畸形来看待，分别制定治疗方案。

当畸形极其复杂，例如表现为多发半椎体、分节障碍等，自然史有时难以判断，可进行密切观察判断畸形发展趋势，再制定相应的治疗方案。需要特别指出的是，对于畸形不严重且进展趋势不能明确的复杂畸形，不要急于进行外科干预，应密切观察，根据畸形的进展情况确定治疗方案[48]。

3.2.3 生长棒技术

当半椎体所致CS 畸形累及范围大（合并多发形成障碍、分节障碍的原发畸形或半椎体伴发结构性代偿畸形）时，在患儿生长早期进行融合会导致“短躯干”和医源性胸廓发育不良综合征。对于此类患儿，需要考虑使用生长友好型手术，在矫正/控制畸形的同时，保留脊柱和胸廓的生长潜力[110,113-115]。目前使用最为广泛的生长友好型手术为生长棒技术，相较于单生长棒，双生长棒技术可获更好矫形效果及脊柱生长，且并发症发生率更低[116]。

3.2.4 半椎体切除术联合生长棒混合手术

与其他类型的脊柱侧凸不同，半椎体所致的CS更加僵硬、致畸力量更加集中，尤其伴发分节障碍或并肋畸形的情况下，单纯使用生长棒治疗矫形率低[117]；由于致畸力量巨大且集中，导致内固定失败并发症风险增大。对于此类畸形，可使用半椎体切除短节段融合联合生长棒手术。通过半椎体切除短节段融合获得满意的畸形矫正，并消除大部分不对称生长潜力；用生长棒控制远近端的代偿弯，以降低单纯生长棒并发症的风险[112,118]。该术式难度较高，需要充分评估患儿情况，并与家属交代神经系统并发症的风险。

3.2.5 半椎体所致CS畸形的术后随访

手术治疗的患儿仍有巨大的生长潜力，因此术后应进行规律的随访。对于接受骨骺阻滞及半椎体切除短节段融合的患儿通常术后每6～12个月进行随访，直至骨骼发育成熟[88]。对于高危患儿，例如出现曲轴现象的患儿，在快速生长发育期应当每6个月进行随访，根据畸形的变化情况予以及时干预[109,119]。对于接受生长棒技术/半椎体切除术联合生长棒混合手术的患儿，应当每6～12 个月进行随访并确定撑开治疗的时机。

3.2.6 脊髓监测在半椎体手术治疗中的使用

术中神经电生理监测（intraoperative neurophysiological monitoring,IOM）是应用各种神经电生理技术监测术中处于危险状态的神经系统功能的完整性，是保证脊柱矫形手术术中神经功能安全的必要手段。低龄患儿的IOM 刺激参数、电极安放位置、麻醉用药用量等相对青少年或者成人有较高要求[120-122]。运动诱发电位（motor evoked potentials,MEPs）可提供实时的运动神经通路信息，体感诱发电位（somatosensory evoked potentials,SEPs）可提供实时的感觉神经传导信息。肌电图（electromyogram,EMG）可提供神经根功能信息，多模式监测互相补充可提供患儿完整的术中神经系统功能信息[123-125]。

半椎体手术患儿IOM 报警标准为：排除干扰因素并优化刺激参数后，与危险体位摆放/高危手术操作同时伴发并有逻辑相关的IOM 指标改变（MEPs超过80%波幅降低或10%潜伏期延长，SEPs 超过60%波幅降低或10%潜伏期延长），视为阳性报警[126-127]。IOM 改变常受诸多影响因素干扰，因此术中需要时刻排查系统及麻醉因素所致的IOM 变化，应尽量避免报警后再去排查影响因素，以便采取快速有效的应对措施[128-129]。小儿手术中IOM 报警后一般处理原则如下：排查非手术干扰因素（系统/麻醉影响因素/低血压）后，及时报告术者找到手术原因（需严密跟踪手术操作）并迅速进行手术调整（探查椎弓根螺钉位置、改变矫形力量或减少神经刺激等）；必要时使用甲基强的松龙冲击治疗。

4 总结

半椎体是最常见的先天性脊柱畸形。了解半椎体自然史对此类患儿的治疗至关重要。观察是了解半椎体畸形进展的重要保守治疗方法。对于进展性半椎体所致CS，早期手术可获最佳矫形效果，可保留更多的脊柱功能。半椎体切除术是目前使用最广的术式，通常适用于单发的半椎体畸形。对于多发半椎体或半椎体伴有分节障碍的混合型进展性畸形，侧凸累及范围较大，可选择凸侧骨骺阻滞术、生长棒技术及半椎体切除联合生长棒技术（Hybrid技术）。术中脊髓监测是避免神经损伤的必要手段。对于接受手术治疗的半椎体患儿，术后需要规律密切随访直至骨成熟。

【利益冲突】所有作者均声明不存在利益冲突

附：《半椎体所致早发先天性脊柱侧凸评估与治疗中国专家共识》专家组成员

牵头专家

仉建国 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院

执笔专家

王升儒 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院

专家组成员（以姓名汉语拼音为序）

初同伟 中国人民解放军陆军军医大学第二附属医院

丁文元 河北医科大学第三医院

颉 强 西安市红会医院

李 利 中国人民解放军总医院第四医学中心

李方财 浙江大学医学院附属第二医院

刘立珉 四川大学华西医院

刘海鹰 北京大学人民医院

吕国华 中南大学湘雅二医院

邱 勇 南京鼓楼医院

盛伟斌 新疆医科大学第一附属医院

沈建雄 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院

宋相建 郑州市骨科医院

陶惠人 深圳大学总医院

吴继功 战略支援部队特色医学中心

吴 南 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院

王升儒 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院

王 征 中国人民解放军总医院第四医学中心

王 冰 中南大学湘雅二医院

王迎松 昆明医科大学第二附属医院

杨军林 上海交通大学医学院附属新华医院

杨 操 华中科技大学同济医学院附属协和医院

张学军 首都医科大学附属北京儿童医院

朱泽章 南京鼓楼医院

仉建国 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院

周许辉 上海长征医院

朱 锋 香港大学深圳医院

曾 岩 北京大学第三医院

赵 胜 山西医科大学第二医院

公告和免责声明

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