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儿童胰腺实性假乳头状瘤的MRI 表现

2023-05-25李旭胡俊胡克非

国际医学放射学杂志 2023年3期
关键词:横断面假性实性

李旭,胡俊,胡克非

胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary neoplasm,SPN)是胰腺低级别恶性肿瘤[1]。1959 年由Frantz 首先报道,命名较多样,包括Frantz 肿瘤、实性腺泡肿瘤、胰腺实性囊状肿瘤[2]。1996 由世界卫生组织(WHO)重新命名为胰腺实性假乳头状瘤,该病的发病人群90%以上为女性,发病年龄20~40 岁,发病原因可能与雌激素受体有关[3]。儿童胰腺SPN 罕见,且起病隐匿,可无明显的临床表现,多因腹部触及包块或伴有胃肠道、胆道的压迫症状而就诊,术前明确诊断较困难[4]。目前儿童胰腺SPN 的MRI 表现的文献报道多为个案,且少见对SPN 的多序列MRI及增强MRI 表现的总结,本文主要对儿童胰腺SPN的MRI 影像特征进行总结分析,以辅助临床诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性纳入2014 年1 月—2022年8 月于安徽省儿童医院经手术病理证实的SPN患儿11 例,男3 例,女8 例,年龄7~16 岁,平均(10.6±2.7)岁。术前均行平扫及增强MRI 检查。11例中3 例因外伤后腹痛就诊,超声考虑血肿或假性囊肿;另8 例均以腹痛就诊,其中4 例合并呕吐,1例伴发热。

1.2 设备与方法 采用荷兰Philips Achieva 1.5 T MR 扫描设备,16 通道Torso 线圈。患儿取仰卧位,扫描范围自膈顶至双侧髂前上棘水平,包括全部肝脏、胰腺;MR 胆胰管成像(MRCP)覆盖肝胆胰脾的大部分。扫描序列及参数:横断面T1WI,TR 400 ms,TE 15 ms,矩阵208×166,激励次数(NEX)3,层厚4.0~5.0 mm,层间距2.5 mm,层数36,FOV 380 mm×365mm;横断面和冠状面T2WI,TR4000ms,TE80ms,矩阵288×219,NEX 4,层厚5.0~6.0 mm,层间距0,层数24,横断面T2WI 的FOV 380 mm×365 mm,冠状面T2WI 的FOV 400 mm×375 mm;横断面DWI,TR 1 271 ms,TE 73 ms,矩阵116×65,NEX 1,层厚6.5 mm,层间距1.2 mm,层数36,FOV 350 mm×219 mm;MRCP,TR 1 225 ms,TE 600 ms,矩阵320×319,NEX 1,层厚2 mm,层间距1 mm,层数90。横断面增强T1WI,对比剂采用钆布醇(质量浓度为4.535 4 g/7.5 mL,拜耳公司),经肘静脉注射,剂量0.1 mL/kg 体质量,流率0.3 mL/s。

1.3 影像分析 由2 名分别从事儿童影像诊断工作16 年和18 年的副主任医师评估MRI 影像,意见不一致时商讨确定。平扫和增强MRI 上观察病变大小、信号特点及强化方式。利用Philips IntelliSpace Portal Version 9.0 后处理工作站软件重组表观扩散系数(ADC)图,由以上2 名医师独立测量3 次正常胰腺组织和病灶最大层面的ADC 值并计算出平均值,再取2 名医师测量结果的平均值。并测量时在ADC 图上沿病灶边缘尽可能大地勾画兴趣区(ROI),尽量避开病灶内的囊变、坏死区。MRCP 影像上观察肿瘤是否引起胆道梗阻及胰管扩张。

2 MRI 表现

11 例SPN 均为单发病灶,边界清晰,其中5 例位于胰头部(图1、2),2 例位于胰腺头颈交界处(图3),4 例位于胰尾部。病灶直径23~62 mm,平均(41.27±13.98)mm。11 例中有1 例呈囊实性,10 例呈实性。病灶在T1WI 上呈等低信号(图1A、3A),T2WI上呈高信号;增强T1WI 上5 例病灶未见强化(图1C),6 例呈轻度强化(图3C)。6 例病灶内可见片状出血,T1WI 上呈高信号,T2WI 上呈低信号(图2A),增强MRI 无强化。DWI 上病灶呈不均匀高信号(图1B、2B、3B),其内可见散在点片状更高信号,正常胰腺组织的ADC 值为(1.98±0.23)×10-3mm2/s,胰腺SPN 病灶的平均ADC 值为(1.16±0.34)×10-3mm2/s(图1E、2C、3D)。4 例合并胰腺炎,2 例同时合并胆总管扩张,MRCP 显示肝门部肝管、胆管及胰管扩张(图1D)。1 例合并胆囊炎,1 例表现为胸腹腔少许积液。

图1 患儿女,11 岁。A 图,横断面T1WI 显示胰头部病灶呈类圆形低信号。B 图,横断面DWI 序列(b=800 s/mm2)显示病灶呈不均匀高信号;C 图,横断面增强T1WI 显示病灶中心无强化,壁强化显著;D 图,MRCP 显示肝门部肝管、胆总管及胰管扩张。E 图,横断面ADC 图上测得病灶ADC 值为1.31×10-3 mm2/s。

图2 患儿女,14 岁。A 图,横断面T1WI 显示胰头部一椭圆形混杂信号,病灶中可见片状高信号(出血);B图,横断面DWI(b=800 s/mm2)显示病灶中心出血呈低信号,边缘呈明显高信号。C 图,横断面ADC 图上测得病灶ADC 值为0.90×10-3 mm2/s。

图3 患儿女,7 岁。A 图,横断面T1WI 显示胰腺头颈交界处一低信号;B 图,横断面DWI 序列(b=800 s/mm2)显示病灶呈明显高信号;C 图,横断面增强T1WI 显示病灶呈轻度强化,强化程度较正常胰腺弱。D 图,横断面ADC 图上测得病灶ADC 值为0.62×10-3 mm2/s。

3 讨论

3.1 SPN 的病理组织及临床表现 胰腺SPN 是具有低度恶性潜能的胰腺肿瘤,肿瘤由单一形态的上皮样细胞形成的实性巢状或假乳头状结构。主要依据其典型的假乳头状结构、囊性变组织形态及免疫组化标志物做出诊断。SPN 组织学来源尚不清楚,目前多认为该肿瘤可能起源于胰腺原始多潜能干细胞;儿童和成人的胰腺SPN 的发病机制、肿瘤学特征和治疗方式相似,但儿童胰腺SPN 外科手术根治预后效果较好,5 年生存率甚至可以达到100%,肿瘤也很少会出现术后复发[5-6]。

临床上胰腺SPN 患儿多无明显症状或以上腹部包块就诊,其次是腹痛、呕吐及类似胃肠炎症状,黄疸罕见[7]。部分病例是创伤后就诊发现,本研究中有3 例以腹部外伤后腹痛就诊,超声检查考虑血肿或假性囊肿,但MRI 显示病变呈边界清晰的软组织信号肿块。有文献[8]收集了有关儿童胰腺SPN 的135 篇文献共523 例患儿进行分析,患儿平均年龄为13.6 岁,肿瘤的平均直径为8.2 cm。本研究中患儿平均年龄10.6 岁,病灶平均直径为4.1 cm,小于上述报道的结果。文献[9]报道的大样本胰腺SPN 病人(含成人)的女性占比为90.7%,本研究中女孩占比略低(72.7%)。

3.2 儿童SPN 的MRI 特征 MRI 可清晰显示胰腺肿瘤的边界及信号特征,对于肿瘤定位及定性诊断较为可靠,有助于判定肿瘤是否合并邻近脏器浸润及淋巴结转移。儿童SPN 有以下MRI 特征:(1)肿瘤常表现为边界清晰肿块,多呈囊实性,也可为实性,平扫时表现为T1WI 低信号、T2WI 高信号。(2)胰腺SPN 易合并出血、坏死,通常表现为T1WI 高信号,T2WI 低信号,本组病例表现肿瘤出血者占54.5%(6/11),肿瘤中心呈轻度强化或无强化,可能是由于肿瘤合并坏死范围较大时易出现囊变。(3)DWI 上肿瘤通常呈高信号或不均匀高信号,ADC 值较正常胰腺组织减低[7]。(4)SPN 病变常表现为无强化或轻度强化,肿瘤也可呈渐进强化[1]。(5)发生在胰头部的SPN 可引起胰胆管梗阻,继发胰腺炎及胆囊炎,MRCP 可清晰显示胰胆管情况,这有助于术前评估。(6)本研究中SPN 均未发现邻近脏器转移及远处淋巴结转移征象,但Morito 等[10]提出5%~15%的SPN 可发生转移(肝脏是最常见的转移器官)。

3.3 SPN 的鉴别诊断 儿童期的腹部实质脏器肿瘤种类较成人明显要少,常见的恶性肿瘤包括胰母细胞瘤和实性假乳头状瘤;良性肿瘤包括假性囊肿、炎性肌纤维母细胞瘤等。SPN 需要与以下胰腺肿瘤相鉴别:(1)胰母细胞瘤。胰母细胞瘤患儿的年龄一般小于胰腺SPN 患儿,患儿中位年龄约为4.6岁,男孩略多于女孩[11],而SPN 女孩更常见。胰母细胞瘤CT 上常伴有钙化,增强后肿瘤多表现为不均匀强化或包膜样强化,而SPN 的强化程度通常没有胰母细胞瘤显著;DWI 上两者均表现为明显扩散受限,不易区分;(2)假性囊肿。腹部外伤通常为胰腺假性囊肿的主要原因,也可因急慢性胰腺炎引起,但外伤性胰腺炎形成假性囊肿需要2 周左右时间,胰腺炎引起的假性囊肿也大约需要4 周才出现。本组有3 例因有外伤病史而超声误诊为血肿或假性囊肿,但结合囊肿形成时间以及行MRI 检查的时间(外伤后4 d 内),且病变已表现为边界清晰的肿块,可与假性囊肿鉴别。(3)胰腺炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumors,IMT)。IMT 通常发生在头颈部、唾液腺、肺、肝脏和脾内,儿童发生在胰腺者非常少见。有文献[12-13]报道显示,IMT 以女孩多见(73%~85.7%),平均年龄约为8 岁,与SPN较为相似。增强检查时IMT 通常呈延迟强化,而SPN 常呈轻度强化或无强化,可加以鉴别。

3.4 小结 儿童胰腺SPN 在MRI 上具有边界清晰、DWI 扩散受限、增强后无强化或轻度强化等特征,结合临床病史有助于鉴别诊断,从而尽早进行合适的治疗。但本研究样本量偏少,结果可能存在一定的偏倚;也未能对患儿进行远期随访。今后将进一步收集病例,扩大样本量,并对患儿的远期预后进行持续随访。

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