儿童胰腺实性假乳头状瘤的MRI 表现

李旭，胡俊，胡克非

胰腺实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary neoplasm，SPN）是胰腺低级别恶性肿瘤[1]。1959 年由Frantz 首先报道，命名较多样，包括Frantz 肿瘤、实性腺泡肿瘤、胰腺实性囊状肿瘤[2]。1996 由世界卫生组织（WHO）重新命名为胰腺实性假乳头状瘤，该病的发病人群90%以上为女性，发病年龄20～40 岁，发病原因可能与雌激素受体有关[3]。儿童胰腺SPN 罕见，且起病隐匿，可无明显的临床表现，多因腹部触及包块或伴有胃肠道、胆道的压迫症状而就诊，术前明确诊断较困难[4]。目前儿童胰腺SPN 的MRI 表现的文献报道多为个案，且少见对SPN 的多序列MRI及增强MRI 表现的总结，本文主要对儿童胰腺SPN的MRI 影像特征进行总结分析，以辅助临床诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性纳入2014 年1 月—2022年8 月于安徽省儿童医院经手术病理证实的SPN患儿11 例，男3 例，女8 例，年龄7～16 岁，平均（10.6±2.7）岁。术前均行平扫及增强MRI 检查。11例中3 例因外伤后腹痛就诊，超声考虑血肿或假性囊肿；另8 例均以腹痛就诊，其中4 例合并呕吐，1例伴发热。

1.2 设备与方法 采用荷兰Philips Achieva 1.5 T MR 扫描设备，16 通道Torso 线圈。患儿取仰卧位，扫描范围自膈顶至双侧髂前上棘水平，包括全部肝脏、胰腺；MR 胆胰管成像（MRCP）覆盖肝胆胰脾的大部分。扫描序列及参数：横断面T1WI，TR 400 ms，TE 15 ms，矩阵208×166，激励次数（NEX）3，层厚4.0～5.0 mm，层间距2.5 mm，层数36，FOV 380 mm×365mm；横断面和冠状面T2WI，TR4000ms，TE80ms，矩阵288×219，NEX 4，层厚5.0～6.0 mm,层间距0，层数24，横断面T2WI 的FOV 380 mm×365 mm，冠状面T2WI 的FOV 400 mm×375 mm；横断面DWI，TR 1 271 ms，TE 73 ms，矩阵116×65，NEX 1，层厚6.5 mm，层间距1.2 mm，层数36，FOV 350 mm×219 mm；MRCP，TR 1 225 ms，TE 600 ms，矩阵320×319，NEX 1，层厚2 mm，层间距1 mm，层数90。横断面增强T1WI，对比剂采用钆布醇（质量浓度为4.535 4 g/7.5 mL，拜耳公司），经肘静脉注射，剂量0.1 mL/kg 体质量，流率0.3 mL/s。

1.3 影像分析 由2 名分别从事儿童影像诊断工作16 年和18 年的副主任医师评估MRI 影像，意见不一致时商讨确定。平扫和增强MRI 上观察病变大小、信号特点及强化方式。利用Philips IntelliSpace Portal Version 9.0 后处理工作站软件重组表观扩散系数（ADC）图，由以上2 名医师独立测量3 次正常胰腺组织和病灶最大层面的ADC 值并计算出平均值，再取2 名医师测量结果的平均值。并测量时在ADC 图上沿病灶边缘尽可能大地勾画兴趣区（ROI），尽量避开病灶内的囊变、坏死区。MRCP 影像上观察肿瘤是否引起胆道梗阻及胰管扩张。

2 MRI 表现

11 例SPN 均为单发病灶，边界清晰，其中5 例位于胰头部（图1、2），2 例位于胰腺头颈交界处（图3），4 例位于胰尾部。病灶直径23～62 mm，平均（41.27±13.98）mm。11 例中有1 例呈囊实性，10 例呈实性。病灶在T1WI 上呈等低信号（图1A、3A），T2WI上呈高信号；增强T1WI 上5 例病灶未见强化（图1C），6 例呈轻度强化（图3C）。6 例病灶内可见片状出血，T1WI 上呈高信号，T2WI 上呈低信号（图2A），增强MRI 无强化。DWI 上病灶呈不均匀高信号（图1B、2B、3B），其内可见散在点片状更高信号，正常胰腺组织的ADC 值为（1.98±0.23）×10-3mm2/s，胰腺SPN 病灶的平均ADC 值为（1.16±0.34）×10-3mm2/s（图1E、2C、3D）。4 例合并胰腺炎，2 例同时合并胆总管扩张，MRCP 显示肝门部肝管、胆管及胰管扩张（图1D）。1 例合并胆囊炎，1 例表现为胸腹腔少许积液。

图1 患儿女，11 岁。A 图，横断面T1WI 显示胰头部病灶呈类圆形低信号。B 图，横断面DWI 序列（b=800 s/mm2）显示病灶呈不均匀高信号；C 图，横断面增强T1WI 显示病灶中心无强化，壁强化显著；D 图，MRCP 显示肝门部肝管、胆总管及胰管扩张。E 图,横断面ADC 图上测得病灶ADC 值为1.31×10-3 mm2/s。

图2 患儿女，14 岁。A 图，横断面T1WI 显示胰头部一椭圆形混杂信号，病灶中可见片状高信号（出血）；B图，横断面DWI（b=800 s/mm2）显示病灶中心出血呈低信号，边缘呈明显高信号。C 图，横断面ADC 图上测得病灶ADC 值为0.90×10-3 mm2/s。

图3 患儿女，7 岁。A 图，横断面T1WI 显示胰腺头颈交界处一低信号；B 图，横断面DWI 序列（b=800 s/mm2）显示病灶呈明显高信号；C 图，横断面增强T1WI 显示病灶呈轻度强化，强化程度较正常胰腺弱。D 图，横断面ADC 图上测得病灶ADC 值为0.62×10-3 mm2/s。

3 讨论

3.1 SPN 的病理组织及临床表现 胰腺SPN 是具有低度恶性潜能的胰腺肿瘤，肿瘤由单一形态的上皮样细胞形成的实性巢状或假乳头状结构。主要依据其典型的假乳头状结构、囊性变组织形态及免疫组化标志物做出诊断。SPN 组织学来源尚不清楚，目前多认为该肿瘤可能起源于胰腺原始多潜能干细胞；儿童和成人的胰腺SPN 的发病机制、肿瘤学特征和治疗方式相似，但儿童胰腺SPN 外科手术根治预后效果较好，5 年生存率甚至可以达到100%，肿瘤也很少会出现术后复发[5-6]。

临床上胰腺SPN 患儿多无明显症状或以上腹部包块就诊，其次是腹痛、呕吐及类似胃肠炎症状，黄疸罕见[7]。部分病例是创伤后就诊发现，本研究中有3 例以腹部外伤后腹痛就诊，超声检查考虑血肿或假性囊肿，但MRI 显示病变呈边界清晰的软组织信号肿块。有文献[8]收集了有关儿童胰腺SPN 的135 篇文献共523 例患儿进行分析，患儿平均年龄为13.6 岁，肿瘤的平均直径为8.2 cm。本研究中患儿平均年龄10.6 岁，病灶平均直径为4.1 cm，小于上述报道的结果。文献[9]报道的大样本胰腺SPN 病人（含成人）的女性占比为90.7%，本研究中女孩占比略低（72.7%）。

3.2 儿童SPN 的MRI 特征 MRI 可清晰显示胰腺肿瘤的边界及信号特征，对于肿瘤定位及定性诊断较为可靠，有助于判定肿瘤是否合并邻近脏器浸润及淋巴结转移。儿童SPN 有以下MRI 特征：（1）肿瘤常表现为边界清晰肿块，多呈囊实性，也可为实性，平扫时表现为T1WI 低信号、T2WI 高信号。（2）胰腺SPN 易合并出血、坏死，通常表现为T1WI 高信号，T2WI 低信号，本组病例表现肿瘤出血者占54.5%（6/11），肿瘤中心呈轻度强化或无强化，可能是由于肿瘤合并坏死范围较大时易出现囊变。（3）DWI 上肿瘤通常呈高信号或不均匀高信号，ADC 值较正常胰腺组织减低[7]。（4）SPN 病变常表现为无强化或轻度强化，肿瘤也可呈渐进强化[1]。（5）发生在胰头部的SPN 可引起胰胆管梗阻，继发胰腺炎及胆囊炎，MRCP 可清晰显示胰胆管情况，这有助于术前评估。（6）本研究中SPN 均未发现邻近脏器转移及远处淋巴结转移征象，但Morito 等[10]提出5%～15%的SPN 可发生转移（肝脏是最常见的转移器官）。

3.3 SPN 的鉴别诊断 儿童期的腹部实质脏器肿瘤种类较成人明显要少，常见的恶性肿瘤包括胰母细胞瘤和实性假乳头状瘤；良性肿瘤包括假性囊肿、炎性肌纤维母细胞瘤等。SPN 需要与以下胰腺肿瘤相鉴别：（1）胰母细胞瘤。胰母细胞瘤患儿的年龄一般小于胰腺SPN 患儿，患儿中位年龄约为4.6岁，男孩略多于女孩[11]，而SPN 女孩更常见。胰母细胞瘤CT 上常伴有钙化，增强后肿瘤多表现为不均匀强化或包膜样强化，而SPN 的强化程度通常没有胰母细胞瘤显著；DWI 上两者均表现为明显扩散受限，不易区分；（2）假性囊肿。腹部外伤通常为胰腺假性囊肿的主要原因，也可因急慢性胰腺炎引起，但外伤性胰腺炎形成假性囊肿需要2 周左右时间，胰腺炎引起的假性囊肿也大约需要4 周才出现。本组有3 例因有外伤病史而超声误诊为血肿或假性囊肿，但结合囊肿形成时间以及行MRI 检查的时间（外伤后4 d 内），且病变已表现为边界清晰的肿块，可与假性囊肿鉴别。（3）胰腺炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumors，IMT）。IMT 通常发生在头颈部、唾液腺、肺、肝脏和脾内，儿童发生在胰腺者非常少见。有文献[12-13]报道显示，IMT 以女孩多见（73%～85.7%），平均年龄约为8 岁，与SPN较为相似。增强检查时IMT 通常呈延迟强化，而SPN 常呈轻度强化或无强化，可加以鉴别。

3.4 小结 儿童胰腺SPN 在MRI 上具有边界清晰、DWI 扩散受限、增强后无强化或轻度强化等特征，结合临床病史有助于鉴别诊断，从而尽早进行合适的治疗。但本研究样本量偏少，结果可能存在一定的偏倚；也未能对患儿进行远期随访。今后将进一步收集病例，扩大样本量，并对患儿的远期预后进行持续随访。